תסמונת סטורג 'וובר

הַגדָרָה

תסמונת סטורג 'וובר, הידועה גם בשם אנגיומטוזיס אנצפלוטריגמינלית, היא מחלה מתקדמת כרונית מהמעגל המכונה של פקומטוזות נוירו-עוריות. זו קבוצת מחלות של מערכת העצבים ועור המאופיין במומים. תסמונת סטורג 'וובר מאופיינת ביצירת אנגיומות (בגרמנית: Blutschwamm).

אנגיומות הן גידולים וסקולריים שפירים שיכולים להופיע בפנים, על קרום ועל דָמִית הָעַיִן של העין. זה יכול להוביל להשלכות נוספות, המופעלות על ידי דרישת השטח בעין וב- קרום. חיצונית, חולים מושפעים בולטים על ידי צד אחד כתם יין פורט (naevus flammeus) על הפנים. כתמים חד-צדדיים אלה, בדרך כלל אדומים כהים, בגודל משתנה כוללים תמיד את עַפְעַף בתסמונת סטורג 'וובר.

תרפים

עדיין לא ניתן לטפל בתסמונת סטורג 'וובר באופן מרפא (מרפא). ההתמקדות היא בטיפול בתסמינים הנלווים ובבדיקות רפואיות קבועות. על מנת להבטיח שהתפתחות הילד תהיה מסובכת ככל האפשר, יש לשים לב מיוחדת לגילוי וטיפול של קיים אֶפִּילֶפּסִיָה הפרעה (במיוחד תסמונת ווסט).

אם החשד אושר, טיפול תרופתי עם קורטיזון, מתבצעות תרופות משחררות קורטיזון או תרופות נוגדות פרכוסים (תרופות נוגדות פרכוסים). אם ניתן להשיג את השינויים הסיבתיים בניתוח, אֶפִּילֶפּסִיָה ניתן לנסות גם ניתוח. גלאוקומה ניתן לטפל במידה רבה בתרופות להורדת לחץ תוך עיני או בהתערבות כירורגית.

עם זאת, לא ניתן לשמור סיבי עצב שאבדו כבר. ניתן להסיר את סימן הלהבה במידה רבה באמצעות טיפול בלייזר, לפיו מתרחשת רק הצטלקות קלה. מכיוון שמידת הסבל קשורה לעיתים קרובות לעוצמת הנבוס, הטיפול המוקדם ב ילדות מומלץ לפני שהסימן משתנה לאורך זמן.

אם נגרמו איבוד נוירולוגי או קוגניטיבי (נפשי) מהמחלה, חשוב לתמוך בילדים בכל האמצעים הפסיכולוגיים והפיזיים האפשריים. למטרה זו, קבוע פסיכותרפיה כמו גם פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק יכולים להיות מכוונים. יש חשיבות רבה גם להשכלה בית ספרית התואמת את רמת הביצועים שלהם.

  • טיפול סימפטומטי
  • טיפול בקורטיזון
  • תרופות נוגדות פרכוסים
  • טיפול כירורגי
  • טיפול בלייזר