התמונות הקליניות הנפוצות ביותר
פולימיוזיטיס היא הצורה הנדירה ביותר של מחלות שרירים דלקתיות נפוצות. זה קורה בתדירות גבוהה יותר בשני שלבים בחייהם של המטופלים: ב ילדות והתבגרות מגיל 5 עד 14 ובבגרות מתקדמת בין 45 ל -65 שנים. בממוצע, נשים נפוצות כפליים מגברים פולימיוזיטיס.
מבחינה קלינית, המחלה מאופיינת בעיקר בחולשת שרירים סימטרית באזור הכתף -צווארהחגורה והירך - כלומר השרירים הקרובים לתא המטען. לעומת גוף הכללה מיוזיסהחולשות מתפתחות במהירות יחסית, במשך שבועות עד חודשים. היעדר כוח השרירים יכול להוביל לתקלות כואבות, והצטלקות בקטעי שרירים מודלקים עלולה לגרום לתקלות של המפרקים. דגימת הרקמה שנלקחה על ידי ביופסיה מראה תאים דלקתיים שנדדו בין סיבי השריר.
תהליך המחלה של פולימיוזיטיס עדיין לא מובן לגמרי. עם זאת, ההנחה היא שמדובר במחלה אוטואימונית. בניגוד ל דרמטומיוזיטיסעם זאת, זה מתווך על ידי תגובת תאים ישירה של הגוף ולא על ידי התאמה חלבונים.
דרמטומיוזיטיס, אם מתעלמים מגיל, הוא בדרך כלל שכיח יותר מפולימיוזיטיס. ניתן לראות הצטברות ספציפית לגיל כמו בפולימיוזיטיס. נשים נוטות יותר להיות מושפעות מגברים.
לתסמינים, הנוגעים לשרירי השלד, שינויים בעור מופיעים עם דרמטומיוזיטיס. פריחות בצבע לילך (אריתמה) נוצרות באזורים החשופים לאור בגוף, ולכן ניתן השם מחלת לילך. העור הופך לקשקש, במיוחד במקומות מעל המפרקים, כמו האצבעות, המרפקים והברכיים.
כחלק מהפריחה עלולה להופיע נפיחות בעפעפיים העליונים, מה שמעניק לחולה הבעה דומעת. ניתן להעצים זאת על ידי הצטלקות בעור הקשקשים. השינויים המתוארים יכולים להופיע במידה פחות או יותר.
אם שריר ביופסיה מבוצע, התכשיר יכול לזהות את תאי הדלקת בכלי הדם (perivascular) המקיפים את כלי. תאים מקבילים אוספים גם בין חבילות סיבי השריר האינדיבידואליות (interfascicular). סיבי שריר היקפיים נעשים צרים יותר ביחס לשאר הצרור.
זה ידוע בשם ניוון perifascicular. הפאתומכניזם (תהליך המחלה) מבוסס על תגובה אוטואימונית המכוונת נגד הנימים (הקטנה ביותר) כלי) ממוקם בשרירים. אלה מותקפים ונפגעים על ידי הדלקת בגוף עצמו חלבונים (למשל אימונוגלובולינים).
כתוצאה מכך, לא ניתן יותר לספק את סיבי השריר ולמות. זה מוביל למקומי נֶמֶק (מוות של תאים) וכלי דם פקקת (סְפִיגָה של כלי על ידי א דם קריש / פקקת) - סיב שריר חבילות מאבדות כוח ובסופו של דבר ניוון. ביותר מרבע ממחלות דרמטומיוזיטיס, גידול ממאיר הוא הגורם להתפתחותו.
גם כאן, הגוף מייצר חומרים המכוונים הן נגד הגידול והן כנגד רקמת גוף בריאה. גוף הכללה מיוזיס היא מחלה ניוונית מתקדמת, דלקתית, ניוונית. התהליך הסיבתי בגוף עדיין לא מובן לחלוטין, אך יש חשד לאינטראקציה של גורמים דלקתיים וניווניים.
היא פוגעת בגברים ב -75 אחוז ממקרי המחלה והיא מתרחשת בעיקר לאחר גיל 50. מהלך המחלה הוא חתרני למדי - לפעמים זה לוקח חודשים עד שנים לפני שהסימפטומים הקליניים הראשונים מופיעים. חולים מבחינים לראשונה בבעיות בעת עלייה במדרגות או קמה מישיבה.
קשיים להחזיק אחיזה איתנה או מלכתחילה לבצע אחיזה אופייניים אף הם. הסימפטומים נגרמים על ידי חולשה מתקדמת של אַמָה ו ירך שרירים. 60% מהחולים מדווחים על קושי בבליעה, מכיוון שהדבר מצריך גם שרירים העלולים להיות מושפעים מהדלקת.
ההכנה שהוכנה מא ביופסיה דומה לכשעצמו לזה של פולימיוזיטיס. ניתן לאתר תאים דלקתיים שהועברו וגדילי סיבים שאבדו. בנוסף, קיימים הכללות ברקמה, מה שמכונה "vacuoles גזוז" (בגרמנית: umrandete Vakuolen; vacuole = שלפוחית התא).
גופי ההכללה מכילים מבני חלבון שונים,? עמילואיד וטאו חלבונים. תרכובות אלו מצויות גם במחלות ניווניות אחרות, כמו מחלת אלצהיימר.
