הַגדָרָה
אקרומגליה מתייחס לשינוי פתולוגי בצמיחה עקב כרוני סומטוטרופין עודף. ה מצב מופיע בעיקר אצל אנשים בגילאי 40-50. אם אקרומגליה אינו מטופל כראוי, תוחלת החיים מקוצרת בכ -10 שנים בגלל מחלות משניות.
תסמינים
הסימפטומים של אקרומגליה בהתחלה נשארים לא בולטים. הסימפטומים אינם ספציפיים ומתפתחים רק לאט. לכן, המחלה מתגלה בדרך כלל מאוחר. פעמים רבות עוברות מתחילת התסמינים הראשונים ועד לאבחון. עודף סומטוטרופין מוביל לענקיות אצל ילדים עם אפיפיזה פתוח עדיין המפרקים (פרופורציות גוף נורמליות נשמרות במידה רבה) ולאקרומגליה בבגרות (מפרקי אפיפיזה סגורים).
- הגדלת יותרת המוח
- דחיסה של עצבים גולגולתיים
- הפרעות ראייה / אובדן ראייה
- כְּאֵב רֹאשׁ
- צמיחה מוגזמת של האקרה (אצבעות, ידיים, בהונות, אף, סנטר, לסת, בליטות בעיניים והקשתות הזיגומטיות).
- גסות תווי הפנים
- פערים בשיניים
- ענקיות
- גידולי סחוס מפרקי (ארתרוזות)
- תסמונת התעלה הקרפלית
- עקצוצים בידיים וברגליים
- כאבי מפרקים ושרירים
- הזעה כבדה (הידרוזיס)
- עלייה בעובי העור
- אקנה עור שמנוני
- פיברומה (גידול מזנכימי)
- פוליפ במעי הגס
- יתר לחץ דם
- היפרטרופיה חדרית
- קרדיומיופתיה
- אִי סְפִיקַת הַלֵב
- הגדלת הלב (cardiomegaly)
- הפרעות שינה
- הפסקות לילה בנשימה (תסמונת דום נשימה בשינה)
- ויסקרומגליה (הגדלה של בלוטת התריס, לשון, בלוטות הרוק, כבד, כליה, ערמונית ו טחול).
- ירידה בחשק המיני ובעוצמה
- אמנוריאה וגלקטוריאה
- ירידה גלוקוז סוֹבלָנוּת, אינסולין התנגדות או סוכרת mellitus.
- היפרטריגליצרידמיה
- היפרקלצ'וריה
- עלייה ברמות האלדוסטרון
- ירידה ברמות הרנין
- היפרטריקוזיס
- סטרומה דיפורה של בלוטת התריס
- החזקת מים
- עלייה במשקל
- שינויים פסיכולוגיים (עייפות, יכולת מצב רוח).
צפיות
גורמים לאקרומגליה: טיפול באקרומגליה:
סיבות
הסיבה השכיחה ביותר היא א גידול יותרת המוח (אדנומה).
- גידולים של ההיפותלמוס עם מוגזם סומטוטרופין-שחרור הפרשת הורמונים.
- ייצור חוץ רחמי של הורמון משחרר סומטוטרופין או סומאטוטרופין על ידי גידולים היוצרים הורמונים.
סיבוכים
- יתר לחץ דם
- הפרעות במחזור הדם של לֵב ו מוֹחַ.
- סוכרת
- הפסקות לילה בנשימה (תסמונת דום נשימה בשינה)
טיפול שאינו תרופתי
הסרת גידול כירורגי: הניתוח מתבצע באמצעות אף ו סינוס ספנואידי תחת הרדמה כללית. סיכויי הריפוי תלויים בעיקר בגודל הגידול. במקרה של גידולים שניתנים להסרה חלקית בלבד או שלא ניתן להסירם באמצעות ניתוח, רדיותרפיה משמש. שנים לוקח להגיע להצלחה. לרוב לא משיגים תרופה מלאה ולכן יש ליטול תרופות נוספות. סיבוך שכיח של קרינה הוא היפופיטואיטריזם, המחייב טיפול הורמונלי חלופי.
טיפול תרופתי
אנלוגים סומטוסטטין (octreotide, lanreotide):
- לדכא הפרשת סומטוטרופין על ידי קשירה ל סומטוסטטין קוֹלֵט. אנלוגים סומטוסטטין משמשים לאחר ניתוח או רדיותרפיה
אנטגוניסטים לקולטני הורמון גדילה (פגוויסומנט):
- על ידי קשירה לקולטן הסומטוטרופין, ההשפעות של STH חסומות.
אגוניסטים של דופמין (ברומוקריפטין, קברגולין):
- הפחתת הפרשת סומטוטרופין. טיפול באגוניסטים של דופמין בשילוב עם אנלוגים של סומטוסטטין מראה השפעות מועילות בטיפול באקרומגליה
