יעד טיפולי
- הפחתת סיכונים או מניעת סיבוכים.
המלצות טיפול
- תרפים מבוסס על במה ופעילות.
- במה מקומית
- השראה תרפיה: מטוטרקסט (MTX) (חומצה פולית יָרִיב/מדכאי חיסון) ו גלוקוקורטיקואידים (סטֵרֵאוֹדִים).
- תחזוקה תרפיה: נמוך-מנה סטרואידים ו אזתיופרין (אנטגוניסטים purine /מדכאי חיסון) או לפלונומיד (מדכאי חיסון) או מטוטרקסט.
- שלב מערכתי מוקדם
- טיפול באינדוקציה: מתוטרקסט או ציקלופוספמיד (אלקילנטים) וגלוקוקורטיקואידים (סטרואידים); בחולים עם מעורבות איברים קריטית, מומלץ ריטוקסימאב (נוגדן חד שבטי) בנוסף לציקלופוספמיד
- טיפול בתחזוקה: נמוךמנה גלוקוקורטיקואידים ו אזתיופרין (אנטגוניסטים purine /מדכאי חיסון) או מטוטרקסט.
- שלב כללי
- טיפול באינדוקציה: גבוה-מנה גלוקוקורטיקואידים.
- מהלך חמור: טיפול בבולוס גלוקוקורטיקואידי ו ציקלופוספמיד.
- במסגרת הטיפול באינדוקציה, שקול את השימוש בטיפולים המשליכים הבאים:
- הגנה על שלפוחית השתן
- מניעה נגד Pneumocystis jiroveci: trimethoprim-sulfamethoxazole.
- טיפול נגד פטריות דרך הפה
- הגנה על הקיבה
- תוסף ויטמין D לסידן
- אפשרויות מילואים: rituximab (נוגדן חד שבטי; מומלץ לטיפול באינדוקציה בנוסף ל ציקלופוספמיד בחולים עם מעורבות איברים קריטית), אינפליקסימאב (TNF-חוסם אלפא).
- טיפול בתחזוקה
- ברגע שמתרחשת הפוגה, הטיפול עובר ל אזתיופרין (24 חודשים) או לפלונומיד או מתוטרקסט. בנוסף, פרדניזולון.
- rituximab במינון מופחת (500 מ"ג כל 6 חודשים) עדיף על אזתיופרין בטיפול תחזוקתי לאחר ציקלופוספמיד הַשׁרָאָה.
- חלופות קו שני: לפלונומיד ו מיקופנולט מופטיל.
- טיפול באינדוקציה: גבוה-מנה גלוקוקורטיקואידים.
- שלב הכללה חמור וחיוני.
- ראה שלב הכללה (rituximab במקום ציקלופוספמיד).
- בנוסף: טיפול פלסמפרזיס (החלפת פלזמה).
- שלב עקשן
- טיפול באינדוקציה: גלובולין נוגד טסיות או ריטוקסימאב, פלסמפרזיס.
- טיפול בתחזוקה: אין הסכמה
- בחולים עם הישנות, ריטוקסימאב עדיף על ציקלופוספמיד.
התייחסויות נוספות [הנחיות S1]
- אינדוקציה לרמיסיה:
- שאינו מאיים על איברים הקשורים ל- ANCA וסקוליטיס (AAV): גלוקוקורטיקואידים (GC, שבועי 0.3 מ"ג / ק"ג רוחב ג ') + מתוטרקסט (MTX, מקסימום 25 מ"ג / שבוע).
- איום איברים: GC + cyclophosphamide או rituximab.
- שמירה על הפוגה (טיפול למשך 24 חודשים לפחות):
- מקבילה ל- MTX או Azathioprine (AZA) במקרה של התוויות נגד, אי סבילות או כישלון טיפול קודם: ריטוקסימאב (500 מ"ג IV כל 6 חודשים), בתוספת GC ≤ 7.5 מ"ג / ד במידת הצורך.
- טיפול הישנות:
- הישנות עם ביטוי מאיים על איברים: טיפול אינדוקציה מחודש עם ציקלופוספמיד או ריטוקסימאב, כל אחד בתוספת GC (1 מ"ג / ק"ג רוחב, מקסימום 80 מ"ג / ד ').
- טיפול תומך: טיפול במחלות נלוות; חיסונים; הקרנת גידולים. יתר על כן, טיפול בלב וכלי דם גורמי סיכון / מחלות.