גידול וילמס (נפרובלסטומה): גורם, תסמינים וטיפול

גידול וילמס (nephroblastoma) מייצג את מחלת הגידול השכיחה ביותר בכליות בילדים, הפוגעת בנערות לעתים קרובות יותר מאשר בנים. אם מאובחנים מוקדם ו תרפיה התחיל, גידול וילמס לרוב ניתן לריפוי בטווח הארוך.

מהו גידול בווילס?

גידול וילמס או נפרובלסטומה היא גידול ממאיר (ממאיר) של כליה זה משפיע בעיקר על ילדים, במיוחד על ילדים בגילאי שנה עד 1 שנים. גידול בווילס הוא בדרך כלל חד צדדי ונוטה לבצע גרורות (ליצור גידולי בת) מוקדם, לעיתים קרובות המטוגני (דרך דם) לריאות, מוֹחַ, כבד, כמו גם האזורי לִימפָה צמתים. יתר על כן, גידול וילמס קשור במקרים מסוימים למומים מולדים נלווים, ובעיקר משפיעים על העין (אנירידיה או חסר איריס) או ה שָׁפכָה (מומים אורוגניטליים). בנוסף, הגידול של וילמס מאופיין בעיקר בנפיחות גידולית ללא כאבים באזור דופן הבטן ומזוהה עם כְּאֵב, המטוריה (דם בשתן), או יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה) רק במקרים נדירים.

סיבות

הסיבות לגידול וילמס טרם נקבעו. בשל העובדה כי נפרובלסטומה יכולה להיות קשורה במקרים רבים למומים מולדים או להפרעות גנטיות כגון תסמונת בקוויט-וידמן, תסמונת WAGR או תסמונת Denys-Drash, גורמים גנטיים נחשבים כאחראים לביטוי של מחלת הגידול. יש חשד כי מה שמכונה גידול וילמס גֵן WT-1, אשר ממלא תפקיד משמעותי בהיווצרות הפיזיולוגית של ה- כליהו- WT-2, הנמצא גם בכרומוזום 11 כמו WT-1, עשויים לתרום לביטוי של גידול וילמס. בנוסף, ניתוח תאי הגידול גילה אובדן DNA בזרוע הקצרה של כרומוזום 11, האחראי בדרך כלל לדיכוי הגידול (דיכוי).

תסמינים, תלונות וסימנים

גידול וילמס (נקרא גם נפרובלסטומה) הוא סוג ספציפי של כליה גידול המופיע במיוחד אצל ילדים. ב -85 אחוז מהמקרים, ילדים הסובלים מגידול וילמס הם מתחת לגיל חמש. ב -11 אחוזים מכל המקרים, גידול וילמס מופיע ללא תסמינים והתגלה במקרה במהלך בדיקת סקר. כאשר גידול בווילמס אכן מציג תסמינים, התסמין העיקרי הוא בליטה ללא כאבים בבטן, שהיא בליטה של ​​דופן הבטן. בחלק מהמקרים ילדים מתלוננים על כך כְּאֵב. לעיתים קרובות בטן בולטת ו"עבה "זו אינה מוכרת כסימפטום אלא נתפסת כסימן לתזונה טובה. במקרים נדירים, דם נמצא בשתן של הילד (המטוריה). תסמינים לא טיפוסיים העלולים להתלוות לנפרובלסטומה הם חום, הקאה, בעיות במערכת העיכול, או לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם). בעיות במערכת העיכול עשויות לכלול אובדן תיאבון או לסירוגין שלשול ו עצירות. במקרים נדירים, ייתכן שיש עליה ריכוז of סידן בדם (היפרקלצמיה). במקרים נדירים הגידול של וילמס מופיע גם בקרב צעירים או מבוגרים. כאן, זה עשוי לבוא לידי ביטוי על ידי כאב באגף, ירידה במשקל, והירידה הפתאומית בביצועים.

אבחון והתקדמות

מכיוון שגידול של וילמס כמעט ולא גורם לתסמינים אופייניים בתחילת הדרך, מחלת הגידול מאובחנת במקרים רבים במהלך בדיקה שגרתית על ידי מישוש של אזור בטן. אם נמצא נפיחות ללא כאבים, זו עשויה להיות האינדיקציה הראשונה לגידול וילמס. הליכי הדמיה כגון סונוגרפיה (אולטרסאונד), טומוגרפיה ממוחשבת (CT), קרני רנטגן בחינה ו הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) משמשים לאישור האבחנה. אלה משמשים בעת ובעונה אחת לקביעת הגודל והלוקליזציה וכן התפשטות הגידול (איתור גרור). בנוסף, תפקוד כליות ניתן לבדוק באמצעות א קריאטינין אישור (קביעת הקריאטינין ריכוז בשתן או בסרום) וכן א תפקוד כליות סקרטיגרפיה (הליך של רפואה גרעינית). לגידול של וילמס יש מהלך פרוגרסיבי עם צמיחה מהירה ונוטה לבצע גרורות מוקדם. עם זאת, הפרוגנוזה בדרך כלל טובה עם אבחון מוקדם והתחלה של תרפיה, ובכ- 90 אחוז מהמקרים ניתן לרפא ילדים מושפעים לטווח הארוך.

סיבוכים

גידול וילמס הוא הצורה הנפוצה ביותר של כליה סרטן בילדים. אם הגידול מתגלה בזמן ומטופל כראוי, יש סיכוי טוב שהמטופל יחלים לחלוטין ושלא יתפתחו סיבוכים רציניים. עם זאת, יש לצפות למשברים במהלך תרפיה. סיבוך שכיח מאוד המופיע עם הגידול של וילמס הוא לחץ דם גבוה. האנזים דמוי ההורמון רנין, המיוצר בכמויות מוגברות, גורם להתכווצות לומנים בכלי הדם, מה שמוביל לעלייה ב לחץ דם. בנוסף, שטפי דם כלייתיים יכולים להתרחש מכיוון שקרום הקפסולה של באומן נפגע. לעתים קרובות הדם נאסף בתחילה ב אגן כליה, וניתן בדרך כלל לזהות קרישי דם בשתן. אם הדימום הפנימי קשה מאוד, זה יכול עוֹפֶרֶת לירידה פנימה לחץ דם ותוצאה מחוסר מודעות אצל המטופל. גם לא ניתן לשלול קריסת מחזור מסכנת חיים במקרה של דימום פנימי קשה מאוד. כמו בהרבה כיבים ממאירים, הגידול של וילמס נמצא בסיכון להתפשטות. גרורות בדרך כלל נוצרים בריאות, מה שגורם לחולה לחוות כאב בחזה, קוצר נשימה, ועקוב מדם כיח לפני שמתפתחים סיבוכים חמורים יותר.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם ילדים מגלים התנהגות חריגה, ההורים צריכים תמיד לשים לב מוגברת להתנהגות או בריאות התפתחויות אצל הילד. במקרה של התנהגות יבבה, אי שקט חמור או הפרעות שינה, יש לפנות לרופא. אם מתפתחים שינויים לא טבעיים, נפיחות או בליטות בגוף, יש לברר אותם גם בהקדם האפשרי. במקרה של תלונות כגון הקאה, בחילה או הפרעות של מערכת עיכול, הילד זקוק לטיפול רפואי. אובדן תיאבון, עצירות או אי סדרים של לֵב קצב הם אותות אזהרה של האורגניזם. יש להתייעץ עם רופא מכיוון שעלולים להיווצר סיבוכים חמורים אם המחלה לא מתקדמת בצורה חיובית. אם הסימפטומים הקיימים נמשכים לאורך זמן רב יותר, אם מתפתחים תסמינים חדשים או אם עוצמת האי סדרים עולה, יש לפנות לרופא מיד. במקרה חום, דם בשתן וכן הפרעות ב ריכוז ותשומת לב, נדרשת פעולה. כְּאֵב ויש לבחון מקרוב את האימוץ של תנוחה מגוננת פיזית ולטפל בה. אם הביצועים הפיזיים וגם המנטאליים פוחתים, זה מצביע על א בריאות ליקוי. במיוחד שינויים פתאומיים מעוררים דאגה. אם ההשתתפות בחיים החברתיים פוחתת ושובבות הילד פחתה תוך זמן קצר, יש לפנות לרופא. אם יש ירידה במשקל, יש צורך גם בביקור אצל הרופא.

טיפול וטיפול

הטיפול בגידול וילמס כולל בדרך כלל הסרה כירורגית של הכליה נושאת הגידול (כריתת כריתת גידול) כימותרפיה וטיפול בהקרנות. הפרט אמצעים והרצף שלהם מותאם לגיל הילד המושפע כמו גם לגידול מצב ושלב התפתחות המחלה. אצל ילדים מתחת לגיל חצי שנה, למשל, הכליה נושאת הגידול מוסרת ישירות בניתוח. עם זאת, לפני ההתערבות הכירורגית, יש לבדוק האם הכליה השנייה מתפקדת לחלוטין. בחולים מבוגרים יותר או בחולים עם נפרובלסטומה גדולה יותר, גידול וילמס מצטמצם לראשונה בגודלו על ידי כימותרפיה. אמצעים לפני שהוא מוסר בניתוח בכריתת כריתת רחם. אם שתי הכליות מושפעות, הניתוח מכוון לשימור הכליות ובעקבותיהן כימותרפיה, רק שרידי הגידול שנותרו ו גרור מוסרים מרקמת הכליה הלא מושפעת (Enucleation tumor). במקרים נדירים (למשל שלב מתקדם של המחלה או ממאירות גבוהה של גידול וילמס), נדרש טיפול בהקרנות גם כדי להרוג שאריות גידולים או גרורות שלא ניתן היה להסיר בניתוח או כימותרפיה. יתר על כן, לאחר טיפול מוצלח, יש לעקוב באופן קבוע אחר ילדים שנפגעו אחר הישנות (הישנות הגידול) במהלך בדיקות המעקב, במיוחד בשנתיים הראשונות לאחר סיום הטיפול.

מניעה

מכיוון שהגורמים לגידול וילמס אינם ידועים, לא ניתן למנוע את נפרובלסטומה. ילדים שנפגעו מהפרעות גנטיות המופיעים כמעדיפים מחלת גידול (כולל תסמונת בקווית-וידמן) צריכים להיבדק על ידי רופא לגידול אפשרי של וילמס אם נפיחות מתרחשת באזור הבטן. . במקרים בודדים, ייתכן שיהיה צורך בבדיקה גנטית מולקולרית כדי לקבוע נטייה (נטייה) לגידול וילמס.

מעקב

לאחר הטיפול בפועל בגידול וילמס, יש צורך במעקב אחר ילדים מושפעים. אם הוסר גידול מוצק בניתוח, מומחים לאונקולוגיה ו המטולוגיה בבית החולים לילדים ידאג לטיפול לאחר הטיפול. ברוב המקרים, טיפול בהקרנות כבר אינו נחוץ לאחר כימותרפיה וניתוח. היקף וסוג הטיפול הבאות תלוי בשלב המסוים של גידול וילמס. מכיוון שתקופה זו מלחיצה מאוד את הילדים שנפגעו ובני משפחותיהם, טיפול פסיכו-סוציאלי מועיל. פסיכותרפיסטים מוסמכים מראים את שניהם ילד חולה והוריו ואחיו כיצד להתמודד טוב יותר עם המצב הקשה. בדיקות בקרה הן גם חלק חשוב בטיפול לאחר. הם חייבים להתקיים באופן קבוע כי הישנות של סרטן אפשרי בשנתיים שלאחר הטיפול. אם כִּיב אכן מופיע מחדש, ניתן לטפל בו בשלב מוקדם. הבדיקות הסמוכות כוללות סונוגרפיה (אולטרסאונד בְּדִיקָה). הדמיה בתהודה מגנטית אפשרי גם כן. אם אושר החשד להישנות, הוא מטופל שוב בכימותרפיה. הטיפול במעקב כולל גם קבוע ניטור של הריאות על ידי קרני רנטגן בחינות. בשנתיים הראשונות שאחרי סרטן טיפול, קיים סיכון לגרורות (גידולי בת) בריאות. אם אין חזרות או גרורות לאחר חמש שנים, הילד נחשב לריפוי, ולכן אין צורך בבדיקות המשך.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

התפתחות מחלת הגידול מתרחשת ברוב המקרים אצל ילדים. לכן, קרובי משפחה ובעיקר הורים אחראים לספק את התמיכה הטובה ביותר למטופל בחיי היומיום. עזרה עצמית אמצעים להתמקד בעבודה צמודה והרמונית עם הצוות הרפואי המטפל, וכן על פי הוראותיהם. מחקרים מראים שוב ושוב כי יציבות רוחנית ונפשית חשובה במיוחד בהתמודדות עם המחלה. לכן, יש להימנע ככל האפשר מקונפליקטים ומצבים מלחיצים. פעילויות לקידום ההנאה מהחיים והרווחה הן חשובות ביותר. יחד עם זאת, הילד צריך לקבל הדרכה ולהיות נתמך בצורה הטובה ביותר בטבע למידה תהליך. יש ליידע את הילד בצורה נאותה לגבי המחלה הנוכחית וכן על השלכותיה. יש לדון עם הילד בהופעת תסמינים אפשריים, כך שניתן יהיה למזער מצבים של חרדה או בהלה. מאז המחלה קשורה למספר רב של בריאות יש צורך במגבלות וטיפול ארוך טווח, על הילד להיות מוכן רגשית בזמן טוב לקראת המשך הפעולה. קשר עם ילדים אחרים חשוב בתקופה זו ולכן יש לעודד אותו. שיתוף חוויות יחד יכול להיות מועיל בהתמודדות עם הנסיבות. באופן דומה, הקרבה לבני המשפחה חשובה מאוד לאורך כל תקופת הטיפול.