פמפיגוס וולגריס

הַגדָרָה

המילה פמפיגוס מגיעה מיוונית ופירושה בועה. באופן דיבור, פמפיגוס וולגריס נקרא גם שלפוחית ​​שתן הִתמַכְּרוּת. המחלה פמפיגוס וולגריס היא אחת מהמחלות שלפוחית ​​שתן מחלות יוצרות.

פמפיגוס וולגריס שייך בהקשר זה לקבוצת הפמפיגוס. המשמעות היא שמדובר במחלת עור כרונית המאופיינת בשלפוחיות בעור ובריריות. נשים וגברים מושפעים באותה מידה ממחלה נדירה זו.

רק כ- 1-5 מתוך מיליון אנשים סובלים מפמפיגוס וולגריס. עם זאת, המחלה מתרחשת בתדירות משתנה באזורים שונים. במרכז ומזרח אירופה, למשל, המחלה מופיעה בתדירות גבוהה בהרבה מאשר באזורים אחרים.

גורם לפמפיגוס וולגריס

לפמפיגוס וולגריס יש סיבה אימונולוגית. זו מחלה אוטואימונית. המשמעות היא שמערכת ההגנה של הגוף עצמה נלחמת נגדה במקום להילחם על הגוף.

הסיבה לכך הם תהליכים לא מוסדרים של ה- המערכת החיסונית. ה"פמפיגוס " נוגדנים עצמיים"מכוונים נגד desmoglein 3. Desmogelins הם חלבונים בגופנו המבטיחים כי ניתן ליצור קשרים בין תאים.

אם מנגנון זה מופרע, עלולות להתפתח שלפוחיות אופייניות של פמפיגוס וולגריס. במהלך תהליכים דלקתיים הם בסופו של דבר מתנתקים ומתים משכבות העור העליונות. עם זאת, עדיין לא מובן לגמרי מדוע נוגדנים עצמיים מכוונים נגד חלבון זה וכיצד הם פועלים.

ישנן שתי ספקולציות. מצד אחד, ההנחה היא כי נוגדנים עצמיים להפריע לחיבור הדסמוגלינים זה לזה. מצד שני, ההנחה היא כי הנוגדנים העצמיים יוזמים את מוות התאים של תאי העור.

בנוסף, פמפיגוס וולגריס קשור למחלות אוטואימוניות אחרות, כגון סוג של אנמיה (אנמיה מזיקה), סרטן ומחלות הגורמות לחולשת שרירים (מיאסטניה). אם קיימת נטייה גנטית למחלות אלו, ניתן להפעיל גם פמפיגוס וולגריס וירוסים, תרופות שונות, כוויות ו- UV או קרני רנטגן קְרִינָה. על פי המכונים הלאומיים של בְּרִיאוּת, גורמים גורמים לתרופות אפשריים כוללים פנסילמין ו מעכבי ACE. במחקרים שונים נדון האם פמפיגוס וולגריס קשור בדרך כלל לנטייה גנטית. זה יכול להסביר את ההבדלים האזוריים.