המטופואיזה חוץ-תאי: פונקציה, תפקיד ומחלות

Hematopoiesis Extramedullary הוא צורה מיוחדת של דם היווצרות. בעיקרון, המונח "המטופויזיס" מייצג דם היווצרות או ייצור תאי דם המתרחשים מחוץ ל מח עצם. בתקופת העובר, דם היווצרות מחוץ ל מח עצם הוא פיזיולוגי. אולם לאחר לידה, צורה זו של המטופואזיס מתרחשת אך ורק בהקשר פתולוגי.

מהי המטופואיזה חוץ-מוחית?

Hematopoiesis Extramedullary הוא סוג מסוים של היווצרות דם. בעיקרון, המונח "המטופויזיס" מתייחס להיווצרות תאי דם או גופי דם. תאים אלה מיוצרים על ידי תאי גזע מיוחדים המסוגלים ליצור תאי דם. למספר גדול של תאי דם יש אורך חיים מוגבל. לדוגמה, אריתרוציטים לחיות בין 40 ל 120 יום, בעוד טסיות יש להם אורך חיים של שלושה עד עשרה ימים. מסיבה זו יש צורך במילוי מתמיד של תאי דם חדשים. אצל אנשים בוגרים נוצרים כמה מיליארדי תאי דם חדשים ביום. ביסודו של דבר, המונח hematopoiesis מגיע מיוונית ומייצג ייצור דם. אצל בני אדם או עוברים, היווצרות תאי הדם מתרחשת בתחילה באיי הדם בתוך שק החלמון. רק מאוחר יותר נוצרים אותם איברים האחראים לייצור תאי הדם לאחר הלידה. צורה מיוחדת של היווצרות דם היא hematopoiesis extramedullary. זה כולל בעיקר את טחול, תימוס ו מח עצם. בבני אדם שטרם נולדו, כבד אחראי בתחילה להיווצרות תאי דם. כאן הבוגר הראשון אריתרוציטים ללא גרעינים מיוצרים. בנוסף כבד של עוּבָּר יוצר גם סוגים חשובים אחרים של תאי דם. לאחר הלידה, היווצרות דם אצל אנשים בריאים מתרחשת במח העצם. זו המערכת המכונה מיאלוטית. בנוסף, מערכת הלימפה מסוגלת גם ליצור תאי דם. בעיקרון, תאי הדם נוצרים מתאי גזע. אלה מתבגרים במח העצם בשלב הראשון ולבסוף עוברים לדם. חלק מתאי הגזע הם פלוריפוטניים ומייצרים תאי דם מיאלואידים ולימפואידים. תאי גזע אחרים יוצרים רק סוג אחד של תאי דם.

סיבות

ישנם מגוון סיבות אפשריות להמטופואזיס חוץ-גולגולתי, שהוא יצירת תאי דם מחוץ למח העצם. בעיקר מדובר במחלות מסוימות הקשורות בהמטופואיזה חוץ-מוחית. ראשית, מחלות מיאלופרופליפרטיביות שונות מסוגלות לגרום להמטופואיזה חוץ-מוחית. מחלות מיאלופרוליפרטיביות כוללות מיאלואידי כרוני סרטן דם, המכונה גם בקיצור CML, או osteomyelofibrosis. בנוסף, מוח עצם שונים גרור שייכים למחלות אלה, כמו למשל, סרטן השד, קרצינומה של הסימפונות של תאים קטנים, וכן ערמונית סַרְטָן. בנוסף להפרעות myeloproliferative, מה שנקרא חוסר תאימות רזוס מהווה גם גורם פוטנציאלי להמטופואזיס חוץ מוחי. לבסוף, סוגים שונים של רעלים מסוגלים גם לגרום להמטופואזיס חוץ-דלקתית. אלה כוללים, למשל, את החומר הרעיל פנטכלורופנול.

תסמינים, תלונות וסימנים

המטופואיזה חוץ-דלקתית מלווה בתסמינים אופייניים שונים האופייניים למחלה. בעיקרון, המחלה יכולה להתרחש בכמה איברים. אלה כוללים, למשל, את טחול, כבד ו עור. ברוב המקרים, המטופואיזה חוץ-מוחית מופעלת על ידי מחלות כרוניות של מיאלופרופרפרטיביות. פגיעה ישירה במח העצם, האחראית להיווצרות תאי הדם, עלולה לגרום גם להמטופואזיס חוץ מוחי. באופן עקרוני, המטופואזיס חוץ ממולדי מייצג תזוזה של המטופואזיס מהאזור הרגיל שלה.

אבחון ומהלך המחלה

אם אדם סובל מסימנים ותסמינים אופייניים להמטופואיזה חוץ-מוחית, יש לפנות מיד למומחה. הרופא המטפל דן תחילה עם המטופל המתאים לו האישי שלו היסטוריה רפואית ולוקח היסטוריה רפואית. לאחר מכן נערכות בדיקות קליניות שונות. האלמנט החשוב ביותר לאבחון המטופואיזה חוץ-דלקתית הוא מריחת דם היקפית. אם קיים hematopoiesis extramedullary, זה מראה כי מספר יוצא דופן של תאי דם לא בוגרים דולף לדם ההיקפי. אלה, למשל, בצורת טיפה אריתרוציטים עם גרעינים או מה שנקרא dacryocytes. בחלק מהמקרים, הם גם אינם גרנולוציטים בשלים לחלוטין. אם יש חשד להמטופואיזה חוץ-מוחית, א ביופסיה של מוח העצם מצוין. אם ניתן לראות כאן את התהליכים הסיביים או הממאירים האופייניים, האבחנה נחשבת לוודאית יחסית. בתוך ה אבחנה מבדלת, אפלסטי אנמיה יש לברר בשלב ראשון.

טיפול וטיפול

מכיוון שהמטופואיזה חוץ-מוחית היא בדרך כלל התוצאה או תסמין נלווה למחלה בסיסית אחרת, תרפיה של המחלה הבסיסית הוא הטיפול הנבחר. מסיבה זו, חיוני לאבחן נכון את המחלה הבסיסית ואז להתחיל בטיפול נאות תרפיה. אם הטיפול מצליח, רגרסיה של המטופואיזה חוץ-מוחית אפשרית.

מניעה

אפקטיבי אמצעים למניעה ישירה של hematopoiesis extramedullary אינם ידועים כרגע. באופן עקרוני, מונע אמצעים יצטרך לטפל במחלות הבסיסיות האפשריות שעשויות לגרום להמטופואיזה חוץ מוחית. מאז hematopoiesis extramedullary הוא מאיים מצב, מתאים תרפיה צריך ליזום בהקדם האפשרי. מסיבה זו, יש להתייעץ עם רופא אם נצפים סימנים אופייניים להמטופואיזה חוץ-מוחית.