מחלת קושינג: תסמינים, גורמים, טיפול

In מחלת קושינג (מילים נרדפות לתזאורוס: ACTH [הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי] - הפרשת יתר של בלוטת יותרת המוח; ACTH [הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי] - הפרשת יתר של בלוטת יותרת המוח; השמנה אוסטאופורוטיקה אנדוקריניקה; כּוֹהֶלפסאודו המושרה-תסמונת קושינג; תסמונת אפרט קושינג; תסמונת קושינג מלאכותית; תסמונת קושינג הנגרמת מתרופות; יתר לחץ דם בזופילי; בזופיליזם; בזופיליזם של קורטיקו אדרנל; תסמונת קרוק-אפרט-גלאיס; הבזופיליזם של קושינג; מחלת קושינג; תסמונת קושינג; תסמונת קושינג בגלל חוץ רחמי ACTH [הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי] מייצר גידול; ירידת עורקים; תסמונת ACTH חוץ רחמית [הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי]; תסמונת ACTH [הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי] חוץ-רחמי; Hyperadrenocorticism; היפר-קורטיקיזם; היפרופרראנליזם; בזופיליזם של יותרת המוח; היפראדרנוקורטיקציה של יותרת המוח; היפר-קורטיקציה של יותרת המוח; יותרת המוח תסמונת קושינג; תסמונת קושינג איטרוגנית; תסמונת קושינג אידיופטית; תסמונת זווית Cerebellopontine; הפרשת יתר של קליפת המוח; קורטיזול הפרשת יתר; מחלת קושינג; מחלת איצ'נקו-קושינג; מיופתיה ב תסמונת קושינג; מיופתיה בהיפראדרנוקורטיזם; תסמונת נלסון; הגידול של נלסון; בזופיליזם תימי; ICD-10-GM E24. -: תסמונת קושינג) היא קבוצת הפרעות ש עוֹפֶרֶת ל hypercortisolism (hypercortisolism; עודף של קורטיזול).

ניתן להבחין בין הצורות הבאות:

  • תסמונת אנדוגני קושינג (10% מהמקרים) - ניתן לחלק את זה שוב ל:
    • ACTHתלוי (כ 85% מהמקרים האנדוגניים).
      • תסמונת קושינג המרכזית (מחלת קושינג; היפר קורטיזוליזם מרכזי) - בדרך כלל מיקרואדנומה של יותרת המוח הקדמית [כ- 65-70% מהמקרים].
      • הפרשת ACTH חוץ רחמית * (הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי) - פרנאופלסטית; הפרשת ACTH בניאופלזמות, במיוחד בקרצינומה של הסימפונות (ריאות סרטן] [כ 15-20% מהמקרים].
      • חוץ רחמי CRH הפרשה * (הורמון משחרר קורטיקוטרופין).
      • המושרה מאלכוהול
    • בלתי תלוי ב- ACTH [כ- 15% מהמקרים האנדוגניים].
      • תסמונת כריתת יותרת הכליה - נגרמת בעיקר על ידי גידולים בקליפת יותרת הכליה (בעיקר אדנומות; לעיתים נדירות קרצינומות) [כ 15% מכלל תסמונות קושינג האנדוגניות]
      • היפרפלזיה NNR דו-צדדית ראשונית (היפרפלזיה אדרנו-קורטיקלית / הגדלת תאים):
        • היפרפלזיה מיקרו-מודולרית (PPNAD, דיאזיס אדרנו-קורטיקלי פיגמנטלי ראשוני); גושים קטנים ופיגמנטיים של ה- NNR.
        • דיס / היפרפלזיה מקרונודולרית (AIMAH, hyperplasia macronodular adrenal hyperrenalia); גושים גדולים ולא פיגמנטיים של ה- NNR.
  • תסמונת קושינג אקסוגני (תסמונת קושינג איטרוגנית) - צורה זו מופיעה לעיתים קרובות (90% מהמקרים) ומופעלת על ידי טווח ארוך תרפיה עם גלוקוקורטיקואידים (בדרך כלל פרדניזולון) או קודמיהם של האחרונים.

* כ- 15-20% מהמקרים

יחס המין של מחלת קושינג: גברים לנקבות הוא 1: 3-4.

שיא התדירות של מחלת קושינג: המחלה מתרחשת בעיקר בין גיל 20-40.

שכיחות (תדירות המקרים החדשים) של מחלת קושינג היא כ- 1-2.4 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה (בגרמניה).

מהלך ופרוגנוזה: תסמונת קושינג יכולה להתפתח באופן חתרני לאורך שנים. לתסמונת קושינג מטופלת יש פרוגנוזה חיובית ברוב המקרים. אחוז ההצלחה של הטיפול הוא בין 50 ל -80%. אם תסמונת קושינג נגרמת על ידי תרופות, הפרוגנוזה טובה מאוד מכיוון שניתן לעבור לתרופות אחרות או להפחית את מנה. בתסמונת קושינג אנדוגנית, המסלול תלוי בסוג המחלה הבסיסית ובחומרתה. אם לא מטפלים בה, המחלה מובילה למוות לאחר חודשים עד שנים. ברוב המקרים אנשים מושפעים מתים מאוטם שריר הלב (לֵב התקפה) או apoplexy (שבץ).