על פי ועידת הקונצנזוס של צ'אפל היל ב -2012, וסקוליטידים מסווגים כדלקמן.
I | דלקת כלי הדם של כלי הדם הקטנים (כלי הדם הקטנים) | |
קשורה ל- ANCA וסקוליטידים (AAV). | ||
1 | גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA) [לשעבר: גרנולומטוזיס של ווגנר]. | |
2 | גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA) [בעבר: תסמונת צ'ורג-שטראוס (CSS)] | |
3 | פוליאנגיטיס מיקרוסקופית (MPA) | |
שאינו משויך ל- ANCA | ||
4 | מחלה נגד GBM [בעבר: תסמונת Goodpasture]. | |
5 | Purpura Schönlein-Henoch [חדש: IgA vasculitis (IgAV)] | |
6 | קריוגלובולינמיה וסקוליטיס (CV) (דלקת כלי הדם הקשורה לקריוגלובולינמיה חיונית). | |
7 | אורטיקריה של היפ-השלמה וסקוליטיס (HUV, נגד דלקת כלי הדם C1q). | |
II | דלקת כלי הדם של כלי בינוני (וסקוליטידים של כלי בינוני) | |
1 | פנארטריטיס קלאסי | |
2 | מחלת קוואסאקי (MCLS; תסמונת קוואסאקי) | |
ג | כלי דם גדולים של כלי הדם (כלי דם גדולים של כלי הדם) | |
1 | דלקת עורקים של תאי ענק | |
2 | דלקת עורקים Takayasu | |
IV | דלקת כלי הדם בגודל כלי משתנה | |
מחלת בכצ'ט | ||
תסמונת קוגן | ||
V | דלקת כלי הדם באיברים בודדים | |
אנגייטיס לויקוציטוקלסטית עורית | ||
דלקת עורקים עורית | ||
עוד | ||
VI | דלקת כלי הדם המערכתית | |
זאבת של זאבת | ||
דלקת כלי דם שגרונית | ||
עוד | ||
VII | דלקת כלי הדם המשנית | |
הפטיטיס C | ||
הקשורים לפטיטיס B | ||
הקשורים לתרופות | ||
הקשורים לגידול |
שלבי פעילות הקשורים ל- ANCA וסקוליטידים (AAV) - הגדרת EUVAS.
שלב הפעילות | הַגדָרָה |
במה מקומית | דרכי הנשימה העליונות ו / או התחתונות ללא ביטוי מערכתי, ללא תסמיני B, ללא איום איברים 1 |
שלב מערכתי מוקדם | כל מעורבות איברים אפשרית, לא מסכנת חיים או מסכנת איברים 2 |
שלב הכללה | מעורבות בכליות (כליה מעורבות) או ביטוי אחר המאיים על איברים (סרום קריאטינין <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
שלב הכללה חמור ומאיים | כשל כלייתי או אי ספיקת איברים אחרת (קריאטינין > 500 מיקרומול / ליטר (5.6 מ"ג / ד"ל)) 3 |
שלב עקשן | מחלה מתקדמת, עקבית לטיפול סטנדרטי (גלוקוקורטיקואידים, ציקלופוספמיד) |
אגדה
- 1ANCA לרוב שלילי
- 2ANCA שלילי או חיובי
- 3ANCA כמעט תמיד חיובי
סימפטומטולוגיה B
- לא מוסבר, מתמשך או חוזר חום (> 38 מעלות צלזיוס).
- הזעות לילה (רטובות שער, בגדי שינה ספוגים).
- ירידה לא רצויה במשקל (> 10% אחוז ממשקל הגוף תוך 6 חודשים).
גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA), לשעבר גרנולומטוזיס של ווגנר, ו גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA), לשעבר תסמונת צ'ורג-שטראוס (CSS), ניתן לסווג גם על פי קריטריוני ACR * (ראה תחת המחלה המקבילה).