וסקוליטידים: סיווג

על פי ועידת הקונצנזוס של צ'אפל היל ב -2012, וסקוליטידים מסווגים כדלקמן.

I דלקת כלי הדם של כלי הדם הקטנים (כלי הדם הקטנים)
קשורה ל- ANCA וסקוליטידים (AAV).
1 גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA) [לשעבר: גרנולומטוזיס של ווגנר].
2 גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA) [בעבר: תסמונת צ'ורג-שטראוס (CSS)]
3 פוליאנגיטיס מיקרוסקופית (MPA)
שאינו משויך ל- ANCA
4 מחלה נגד GBM [בעבר: תסמונת Goodpasture].
5 Purpura Schönlein-Henoch [חדש: IgA vasculitis (IgAV)]
6 קריוגלובולינמיה וסקוליטיס (CV) (דלקת כלי הדם הקשורה לקריוגלובולינמיה חיונית).
7 אורטיקריה של היפ-השלמה וסקוליטיס (HUV, נגד דלקת כלי הדם C1q).
II דלקת כלי הדם של כלי בינוני (וסקוליטידים של כלי בינוני)
1 פנארטריטיס קלאסי
2 מחלת קוואסאקי (MCLS; תסמונת קוואסאקי)
ג כלי דם גדולים של כלי הדם (כלי דם גדולים של כלי הדם)
1 דלקת עורקים של תאי ענק
2 דלקת עורקים Takayasu
IV דלקת כלי הדם בגודל כלי משתנה
מחלת בכצ'ט
תסמונת קוגן
V דלקת כלי הדם באיברים בודדים
אנגייטיס לויקוציטוקלסטית עורית
דלקת עורקים עורית
עוד
VI דלקת כלי הדם המערכתית
זאבת של זאבת
דלקת כלי דם שגרונית
עוד
VII דלקת כלי הדם המשנית
הפטיטיס C
הקשורים לפטיטיס B
הקשורים לתרופות
הקשורים לגידול

שלבי פעילות הקשורים ל- ANCA וסקוליטידים (AAV) - הגדרת EUVAS.

שלב הפעילות הַגדָרָה
במה מקומית דרכי הנשימה העליונות ו / או התחתונות ללא ביטוי מערכתי, ללא תסמיני B, ללא איום איברים 1
שלב מערכתי מוקדם כל מעורבות איברים אפשרית, לא מסכנת חיים או מסכנת איברים 2
שלב הכללה מעורבות בכליות (כליה מעורבות) או ביטוי אחר המאיים על איברים (סרום קריאטינין <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
שלב הכללה חמור ומאיים כשל כלייתי או אי ספיקת איברים אחרת (קריאטינין > 500 מיקרומול / ליטר (5.6 מ"ג / ד"ל)) 3
שלב עקשן מחלה מתקדמת, עקבית לטיפול סטנדרטי (גלוקוקורטיקואידים, ציקלופוספמיד)

אגדה

  • 1ANCA לרוב שלילי
  • 2ANCA שלילי או חיובי
  • 3ANCA כמעט תמיד חיובי

סימפטומטולוגיה B

  • לא מוסבר, מתמשך או חוזר חום (> 38 מעלות צלזיוס).
  • הזעות לילה (רטובות שער, בגדי שינה ספוגים).
  • ירידה לא רצויה במשקל (> 10% אחוז ממשקל הגוף תוך 6 חודשים).

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA), לשעבר גרנולומטוזיס של ווגנר, ו גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA), לשעבר תסמונת צ'ורג-שטראוס (CSS), ניתן לסווג גם על פי קריטריוני ACR * (ראה תחת המחלה המקבילה).