מילים נרדפות במובן רחב יותר
מחלת ווגנר, אנגייטיס אלרגית וגרנולומטוזיס, תסמונת קלינגר-ווגנר-צ'ורג, גרנולומטוזיס של ווגנר, גרנולוארטרטיס דלקת תאים ענקית של ווגנר-קלינגר-צ'ורג, גרנולומטוזיס רינוגני
הַגדָרָה
גרנולומטוזיס של ווגנר היא מחלה בה הקטן דם כלי להיות מודלק בכל הגוף (מערכתית וסקוליטיס). זה מוביל להיווצרות גושים ברקמות (גרנולומות). בעיקר האוזניים, דרכי הנשימה, הריאות והכליות מושפעים. ה דם כלי משתנים באופן נקרוטי וגרנולומטי.
אפידמיולוגיה שכיחות אוכלוסייה
הגרנולומטוזיס של ווגנר הוא נדיר יחסית, ומופיע בקרב כ5-7 אנשים לכל 100,000. נשים חולות בתדירות נמוכה יותר מגברים, המחלה מופיעה לרוב בסביבות גיל 50, אך דווח גם על מקרים בהם ילדים ובני נוער חולים.
תסמינים
גרנולומטוזיס של ווגנר מתחיל לעתים קרובות עם הצטננות עקובה מדם, דימום מהאף ופקוע כרוני אף. דַלֶקֶת הַגַת יכול גם להיות משויך אליו. דלקת של האוזן התיכונה (דלקת בשחיקה), כאב כאב, סחרחורת ואפילו חירשות יכולים להתרחש גם בתחילת הדרך וגם במהלך המחלה.
במהלך המחלה, צְרִידוּת, יבש שיעול, מפרק ושריר כְּאֵב לעיתים קרובות מתרחשות. דלקת בכליות כלי (גלומרולונפריטיס) שכיח גם במהלך המחלה. בנוסף, יכול להיות כאב עין, דלקת בעיניים ואף הפרעות ראייה, כמו גם שינויים בעור, כמו דימום, כתמים אדומים וגושים.
סיבה מדויקת עדיין לא ידועה. מה שבטוח זה שזו דלקת בכלי הדם בגוף (כללית וסקוליטיס) נגרמת על ידי אוטואימוניות נוגדנים. האנטיגן הקשור אינו ידוע, ונדון בו בין היתר אלרגנים בשאיפה והדבקה ב Staphylococcus aureus.
אִבחוּן
מכיוון שהתסמינים יכולים להשתנות במידה רבה, אבחנה של גרנולומטוזיס של ווגנר מחייבת ממצאים כימיים, מיקרוסקופיים (היסטולוגיים) וקליניים במעבדה. דגימת רקמה (ביופסיה) ניתן לקחת, ובו בדיקה מיקרוסקופית מגלה תאים מוגדלים בצורה מסוימת (גרנולומות) ותאים גוססים (נֶמֶק). במקרה של כליה מעורבות, כליה ביופסיה יכול לחשוף שינויים בדרך כלל כליה תאים.
A דם לבדוק בוודאות נוגדנים עצמיים (בעיקר c-ANCA, לעתים רחוקות יותר p-ANCA) נדרש גם. אלה נוגדנים מכוונים נגד הגוף עצמו תאי דם לבנים (לויקוציטים, במיוחד גרנולוציטים נויטרופילים). הקיצור ANCA מייצג נוגדן אנטי-נויטרופילי ציטופלזמי.
ניתן לרומם גם סמני דלקת (כגון CRP) בדם. קריאטינין עשוי להיות מוגבה אם גרנולומטוזיס של ווגנר היה מעורב ב כליה. קרני רנטגן או בדיקת CT מראה לעיתים קרובות שינויים בריאות (גרנולומות וצלקות).
