הפסטין: פונקציה ומחלות

אנזימים הם ביולוגיים ענקיים מולקולות ואחראים על האצת התגובות הכימיות בגוף. כמעט כל אנזימים גם חלבונים, אלה חלבונים שמורכבים מהם חומצות אמינו. Hephaestin הוא אנזים של caeruloplasmin, ולכן חלק מחלבון פלזמה, שהוא השכיח ביותר דם חלבון.

מהו הפסטין?

הפאסטין (נקרא גם HEPH כ- גֵן) הוא אנזים הומולוגי, משמעות הדבר היא שמקורו הפילוגנטי זהה לזה אנזימים בתוך הגוף. מקורו בכביכול caeruloplasmin, חלבון ממברנה: אלה הם חלבונים שקשורים לביו-ממברנות, ולכן הפסטין נמצא בפה חדש, סופר-פילום של חיות רקמה. יתר על כן, החלבון נקרא על ידי מגלהו, CD Vulpe, על שם האל היווני הפייסטוס, שפירושו בערך "נפח". על פי המיתולוגיה היוונית, הפייסטוס היה אל האש, אחד משנים עשר האלים האולימפיים, והיה אחראי על כל עבודות המתכת. הפסטין הוא חלבון אנושי ובעל 1136 חומצות אמינו. יש לו מבנה משני לרבעון והוא מונומרי, כלומר מולקולות של החלבון הם תגובתי ויכולים להצטרף יחד ליצירת פולימרים מסועפים, מונומרים מרובים המקושרים זה לזה. יש לו גם שני איזופורמים: אלה הם מולקולות זהים בהרכבם אך שונים במבנהם.

תפקוד, השפעה ומשימות לגוף ולבריאות

הפאסטין חלבונים נמצאים ב substantia spongiosa (בקיצור ספוגיוסה). עצם מבטלת היא סוג של רקמת עצם הנמצאת בתוך העצם. החלק הפנימי של העצם הוא בעל עקביות ספוגית והוא מורכב מחרפורי עצם; החלל שלהם מכיל גם את מח עצם. העצם המסלקת שטוחה עצמות נקרא דיפלו. זה נפוץ במיוחד באנטרוציטים של ה- מעי דק, שהם תאים של אפיתל ויוצרים את רירית של המעי הדק, רירית לומן (קוטר חלל) של המעי הדק. הפסטין אחראי להובלה של ברזל: הברזל מיובא לחלבון הממברנה, שם הוא מחומצן לאחר מכן. משמעות הדבר היא כי ברזל משלב עם חמצן, אז זה מכין את הברזל לייצוא. הוא מיוצא לאחר חמצון לפרופרטין, גם הוא חלבון ממברנה המורכב מ 551 חומצות אמינו. כאשר ברזל מחומצן, הוא ממיר את הברזל עם שני פרוטונים למולקולת ברזל עם שלושה פרוטונים. לפיכך, הפסטין הוא חלק פעיל ב מטבוליזם ברזל. חילוף חומרים בברזל האם ה קליטה, הפצה והפרשת ברזל באורגניזם האנושי. אפילו השלם מטבוליזם אנרגיה בגוף תלוי בברזל, זה הופך את הפסטין לחלק מ מטבוליזם ברזל חיוני בגוף האדם. אריתרופויטין אחראי על ויסות ההפסטין (גם בחילוף החומרים בברזל): זהו הורמון חלבון האחראי ליצירת אדום דם תאים. הוא אחראי גם לביטוי של הפסטין ב תריסריון, חלק מה- מעי דק הכי קרוב ל בטן.

גיבוש, התרחשות, תכונות ורמות אופטימליות

החלבון הפסטין נמצא בשד, במעי ובזקיקי העצם של גוף האדם. הוא נמצא גם במה שמכונה פיברובלסט: אלה תאים ניתורים הנמצאים בבני אדם רקמת חיבור שהופכים ללא תנועה לאחר התבגרותם לפיברוציטים. הפסטין מורכב מ 1136 אמינו חומצות, סוג של תרכובות אורגניות שיש להן לפחות קבוצת קרבוקסיל אחת (COOH-) וקבוצת אמינו אחת (-NH2). יש לו מולקולרי מסה של כ -130 kDa (דלתון): זוהי יחידת מסה מולקולרית והחלק השתים עשרה של המסה של פַּחמָן אָטוֹם. הפסטין שייך עוד יותר למשפחת ההומולוגים של פרוקסידאז, גם הוא אנזים המזרז את חמצון הברזל II לברזל III. מכיוון שהפסטין הוא חלק חיוני בהובלת ברזל בגוף האדם, רמות אופטימליות של חלבון הממברנה תלויות ברמות הברזל. למבוגר זכר מבוגר יש כ- 4240 מ"ג ברזל (ובכך כ- 4-5 גרם) באורגניזם. עם זאת, אם לאדם יש כמות מוגברת של ברזל, ניתן לייחס זאת לפעילות נמוכה של הפסטין.

מחלות והפרעות

פעילות נמוכה במיוחד של הפסטין ובכך עלייה ריכוז של ברזל בגוף יכול עוֹפֶרֶת למחלות כמו מחלת פרקינסון.מוּגדָל סרטן בשלב בתאי מעיים ניתן לייחס גם צריכת ברזל מוגברת ופעילות נמוכה של הפסטין. ניסוי הראה פעם כי חולדות שניזונו מכמות מוגברת של ברזל העלו ביטוי מוגבר של צירולופלזמין ופרופרטין, אך לא של הפסטין. חולדות שלא היו בקירולופלזמין ולא בהפסטין באורגניזם שלהן הראו תסמינים רבים במיוחד של ניוון מקולרי. ניוון מקולרי היא מחלה ברשתית הפוגעת במיוחד ב נקודה צהובה, אזור בעין הממוקם באופן ספציפי בחלק המרכזי של הרשתית. ניוון מקולרי יכול עוֹפֶרֶת לירידה בחדות הראייה עקב אובדן תפקוד של "נקודת הראייה החדה ביותר" ובמקרים חמורים רבים, ליקוי ראייה ו עיוורון.