Myasthenia Gravis Pseudoparalytica: גורם, תסמינים וטיפול

המחלה האוטואימונית מיאסטניה גרביס pseudoparalytica היא הפרעת חולשת שרירים הגורמת להתעייפות מהירה של שרירי האדם. המחלה עלולה לפגוע באנשים בכל גיל והיא קשורה לפסיכולוגית לחץ. עם טיפול מהיר, הסימפטומים של מיאסטניה גרביס pseudoparalytica בדרך כלל פותרים במהירות.

מהי myasthenia gravis pseudoparalytica?

מיאסטניה גרוויס pseudoparalytica היא צורה נדירה למדי של חולשת שרירים. מאפיין אופייני של מחלה אוטואימונית זו הוא שריר מהיר עייפות. מושפעים בעיקר מחולשת השרירים הם העיניים והפנים. עם זאת, ככל שהמחלה מתקדמת, קבוצות שרירים אחרות, כולל לֵב וריאות, עלולים גם הם להיות מושפעים. לחולים הסובלים ממיאסטניה גרביס פסאודופארליטיקה יש תסמינים הדומים לשיתוק.

סיבות

Myasthenia gravis pseudoparalytica נגרמת על ידי פגיעה בהעברה עצבית-שרירית, מה שאומר שהאותות לא מועברים כראוי בין השרירים לבין עצבים של המטופל המושפע. Myasthenia gravis pseudoparalytica היא מחלה שבה האדם המערכת החיסונית מסתובב כנגד גופו שלו. רופאים מכנים זאת גם כמחלה אוטואימונית. במקרה של myasthenia gravis pseudoparalytica, תגובה אוטואימונית זו מפריעה להעברה עצבית-שרירית, וכתוצאה מכך שרירים מהירים יותר עייפות עם תסמיני שיתוק. עם זאת, גם אם תימוס - בלוטה באדם סטרנום - משתנה עקב מחלה, כגון גידול ממאיר, זה יכול לגרום למיאסטניה גרביס פסאודופארליטיקה. ה תימוס אחראי על השליטה באדם המערכת החיסונית, ולכן תגובה אוטואימונית יכולה להתרחש אם הבלוטה חולה. בכ- 80 אחוזים מכלל החולים הסובלים ממיאסטניה גרביס פסאודופארליטיקה, הפרעה ב תימוס נמצא. עם זאת, מצבים מלחיצים פסיכולוגית, כגון מוות או הֵרָיוֹן, יכול להיות גם הגורם ל- myasthenia gravis pseudoparalytica.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימנים הראשונים של myasthenia gravis pseudoparalytica הם בדרך כלל הפרעות ראייה הנגרמות על ידי שריר מהיר עייפות. בדרך כלל, חולים רואים תמונות כפולות, ולעיתים קרובות העפעפיים העליונים של העיניים הופכים צנוחים מצד אחד או משני הצדדים וצונחים (פטוזיס). אצל כ -20 אחוז מהחולים המחלה מוגבלת לתסמינים אלו; רופאים מכנים זאת כמיאסטניה גרבי בעין טהורה. אולם במקרים רבים המחלה מתפשטת לקבוצות שרירים אחרות; באופן עקרוני, כל השרירים הניתנים לשליטה מודעים יכולים להיות מושפעים. שיתוק שכיח יחסית של שרירי פנים מלווה באובדן הבעת פנים: הבעת הפנים נטולת הרגש של הסובל בולטת. אם המחלה מתפשטת ל שפה, חיך, לשון ו גָרוֹן התוצאה היא הפרעות שרירים, דיבור ובליעה. מעורבות של שרירי הנשימה אפשרית גם ומתבטאת בקוצר נשימה הולך וגובר: במקרה הגרוע ביותר, משבר מיאסטני יכול עוֹפֶרֶת להידרדרות פתאומית ומסיבית עם סכנת חנק חריפה. שרירים שלא ניתן לשלוט עליהם מרצונם, כגון לֵב שריר, אינם מושפעים מהמחלה. הסימפטומים של myasthenia gravis pseudoparalytica בדרך כלל מחמירים במאמץ. זה מאופיין גם בתלות בשעות היום: הסימפטומים נוטים להיות קלים בבוקר ומחמירים מאוד בערב.

אבחון ומהלך

כדי לאבחן myasthenia gravis pseudoparalytica, על המטופל המושפע להתייעץ עם נוירולוג. תחילה הוא או היא ישאלו את המטופל בפירוט אודות הסימפטומים שלו ולאחר מכן ישתמשו בבדיקות נוירולוגיות מסוימות כדי לקבוע את myasthenia gravis pseudoparalytica. בנוסף לעייפות שרירים מהירה, תסמינים אופייניים כוללים הפרעות ראייה, הבעות פנים ללא הבעה, בליעה ו הפרעות דיבור, ו לֵב or ריאות בעיות (למשל, קוצר נשימה). בנוסף, ניתן לאתר מיאסטניה גרביס פסאודופארליטיקה על ידי בדיקות סמים שונות. אלה משמשים לבדיקת העברת אותות נוירו-שריריות וכן לעמידות שרירים. אלקטרומגיאוגרפיה משמש גם לעיתים קרובות כאשר יש חשד למיאסטניה גרביס פסאודופארליטיקה. בעזרת בדיקה זו מנותחים את הפעילות והעייפות של השריר. על מנת לאתר שינויים בתמיוס, רוב הרופאים ממליצים גם על בדיקת CT קרני רנטגן של חזה. Myasthenia gravis pseudoparalytica לא צפוי להפחית את תוחלת החיים, והמגבלות הנגרמות על ידי מחלה זו גם נשמרות למינימום ברוב החולים. עם זאת, בדיקות קבועות אצל נוירולוג בהחלט צריכות להיעשות בכדי לאתר התקדמות של myasthenia gravis pseudoparalytica בזמן.

סיבוכים

כתוצאה מ myasthenia gravis pseudoparalytica, אנשים מושפעים סובלים ממגבלות משמעותיות בחיי היומיום. התוצאה היא עייפות ותשישות קשים מאוד של המטופל, כך שפעילות גופנית או ספורט כבר אינם אפשריים עבור האדם המושפע. אין זה נדיר להתרחש הפרעות ראייה, אשר ממשיכות להפחית משמעותית את איכות חייו של האדם המושפע. האדם המושפע רואה תמונות מטושטשות או כפולות, לפעמים זה מגיע לראיית הצעיף כביכול. השרירים נראים חלשים, מה שיכול עוֹפֶרֶת להפרעות התפתחותיות, במיוחד אצל ילדים. זה לא נדיר שהדרה חברתית או תלונות פסיכולוגיות מתרחשות. השרירים בפנים מושפעים גם מ myasthenia gravis pseudoparalytica, כך קשיי בליעה יכול להתרחש. ה קשיי בליעה מקשים על נטילת נוזלים ומזון, כך שהמטופלים עלולים לסבול מהם תת משקל או תסמיני מחסור. ככלל, לא ניתן לטפל בסיבתיות במיאסטניה גרביס פסאודופארליטיקה. עם זאת, ניתן להגביל את הסימפטומים בעזרת טיפול תרופתי כך שתוחלת החיים של המטופל לא תפחת. במקרה זה, אין סיבוכים מיוחדים והתפתחות הילד יכולה להתרחש גם בדרך הרגילה.

מתי צריך ללכת לרופא?

אם האדם המושפע סובל ממתמיד לחץ או מתח נפשי, יש לחפש את עזרתו ותמיכתו של רופא או מטפל. אם יש ירידה בביצועים הגופניים, היחלשות השרירים או אם ניתן לבצע חובות יומיומיות רק במידה מוגבלת, יש לפנות לרופא. אם יש עייפות מהירה, צורך מוגבר בשינה וחולשה פנימית, יש לאי סדירות שיש לבדוק. יש לדון עם רופא בתחושה כללית של מחלה, חולשה וכן הפרעות בראייה. אם יש תפיסה של ראייה כפולה, ראייה מטושטשת, או סיכון מוגבר לתאונה או לפציעה, יש לפנות לרופא. במקרה של הפרעות בטלפון, אי סדרים במעשה הבליעה וכן חריגות בקצב הלב, נדרשת פעולה. מכיוון שבמקרים חמורים סכנת חיים מצב קרוב, יש לבקר אצל הרופא בהקדם האפשרי בסימנים הראשונים. שינויים בשרירים של פה יש להציג את הגרון בפני רופא כדי למנוע תסמינים משניים כגון אובדן תיאבון or ירידה לא רצויה במשקל. במקרה נשימה הפרעה, נשימה קשה כמו גם חרדה, יש צורך ברופא. אם חריף מצב מתפתח בגלל מצוקה נשימתית, יש להתריע על אמבולנס. עד הגעתו, עזרה ראשונה אמצעים חייבים להיות יזומים על ידי הנוכחים כדי להבטיח את הישרדותו של האדם המושפע.

טיפול וטיפול

הנוירולוג יעץ לטיפול במיאסטניה גרביס פסאודופארליטיקה תרופות המדכאים את הגוף המערכת החיסונית (מדכאי חיסון). באופן זה ניתן לדכא היטב את תסמיני חולשת השרירים ברוב המקרים וגם לאורך תקופה ארוכה יותר. יתר על כן, למעכבי כולסטרז יש השפעה חיובית על ההעברה העצבית-שרירית המופרעת. עם זאת, הם אינם מתאימים לשימוש ארוך טווח, כיעילותם של אלה תרופות במהירות פוחתת. בקורסים חמורים מאוד, עליהם אחראי שינוי פתולוגי או גידול בבלוטת התימוס, או בחולים מתחת לגיל 50, מומלץ לרוב להסיר את בלוטת התימוס. למרות שהתסמינים של myasthenia gravis pseudoparalytica בדרך כלל מתפוגגים לאט מאוד כתוצאה מהסרה, זה עוזר לחלק גדול מהחולים לצמיתות.

תחזית ופרוגנוזה

מכיוון שהתסמינים הקשורים ל myasthenia gravis pseudoparalytica יכולים להשתנות במידה רבה בחומרתם ובמקומם, תחזית כללית קשה. עם זאת, בשל ההתקדמות האיטית ברוב המקרים, הפרוגנוזה חיובית עם מוקדם ומתאים תרפיה. רוב החולים שטופלו מגיבים היטב לטיפול אמצעים. הסימפטומים נסוגים, כך שהם יכולים עוֹפֶרֶת חיי יום-יום נורמליים ברובם עם מגבלות פיזיות קלות בלבד. ל- Myasthenia gravis pseudoparalytica אין השפעה שלילית על תוחלת החיים. עם זאת, הרופא המטפל עוקב אחר מהלך המחלה בפרקי זמן קבועים על מנת לאתר כל הידרדרות בשלב מוקדם ולהיות מסוגל להזמין כל התאמה נדרשת בטיפול. לְלֹא תרפיהעם זאת, הסימפטומים הקשורים ל- myasthenia gravis pseudoparalytica בדרך כלל מחמירים. זה מוביל לסיבוכים קשים. בפרט, שרירי הנשימה עלולים להיכשל עם התקדמות המחלה. זה לא רק מסכן חיים ויכול להוביל למוות בטרם עת, אלא גם לדרוש לכל החיים נשימה מלאכותית. למשל, בעבר, כשלא היה מודרני תרפיה שכן המחלה הייתה קיימת, כשליש מהנפגעים מתו בשנים הראשונות למחלה.

מניעה

אין דרכים יעילות למניעת myasthenia gravis pseudoparalytica. כי פסיכולוגית לחץ עשוי להיות מעורב בהתפתחות המחלה, מומלץ לחולים שכבר חולים להיחשף ללחץ פסיכולוגי קטן ככל האפשר. זה יכול לפחות לרסן את ההתקדמות של myasthenia gravis pseudoparalytica.

מעקב

ברוב המקרים לאדם שנפגע ממיאסטניה גרביס פסאודופארליטיקה יש מעט מאוד ומוגבל בלבד אמצעים ואפשרויות לאחר טיפול ישיר. מסיבה זו, המטופלים צריכים לפנות לרופא מוקדם ככל האפשר כדי למנוע סיבוכים או תלונות נוספות. ככל שפונים לרופא מוקדם יותר כך בדרך כלל מהלך המחלה בדרך כלל טוב יותר. לא ייתכן שהמחלה תבריא את עצמה, והתסמינים בדרך כלל ממשיכים להחמיר אם לא ניתן טיפול. מרבית המטופלים עם מיאסטניה גרביס פסאודופארליטיקה תלויים בנטילת תרופות שונות. יש להקפיד על צריכה קבועה ומינון נכון כדי להקל ולהגביל את הסימפטומים. במקרה של תופעות לוואי או שאלות, תמיד יש לפנות לרופא תחילה. כל שינוי ב- עור צריך גם לבדוק תמיד מיד על ידי רופא. לרוב תרופה מלאה אינה אפשרית. לעיתים קרובות, קשר עם סובלים אחרים ממיאסטניה גרביס פסאודופארליטיקה הוא גם שימושי, שכן יש חילופי מידע שיכולים להקל על חיי היומיום.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

בהתאם לסוג קבוצות השרירים שנפגעו וחומרת חולשת השרירים, ישנן דרכים רבות להקל על חיי היומיום עם myasthenia gravis pseudoparalytica. יש להתאים את השגרה היומיומית ליכולתו של הפרט - חשוב במיוחד לתכנן מספיק הפסקות. במשק הבית, איידס כגון פותחים לבקבוקים וצנצנות חד פעמיות או כלי מטבח נוחים לשימוש מפצים על מחסור בשרירים כוח, ועזרת עמידה תומכת ברגליים עייפות. פריטים נפוצים נשמרים בצורה הטובה ביותר בהישג יד ולא מעל ראש גובה, ונעלי בית עם סוליות החלקה מונעות נפילות על רצפות חלקלקות. בעת נהיגה ברכב, הגה כוח ותיבת הילוכים אוטומטית חוסכים אנרגיה יקרה. אם הביצועים הראייתיים נפגעים מראייה כפולה, כיסוי עין אחת בעזרת טלאי עין או עדשת מגע מיוחדת עוזר. כדי להבטיח כי הראייה של העין המכוסה לא תפחת ברציפות, יש להשתמש לסייע לסירוגין בשתי העיניים. לובש משקפי שמש מומלץ אם בעיות עיניים מתרחשות במיוחד באור בהיר. ניקוטין, קפאין וכמויות גדולות יותר של כּוֹהֶל יכול להעצים זמנית את הסימפטומים; תגובה אפשרית לחומרים בעלי ריח חזק כמו חומרי ניקוי או בושם. מתח ומתח רגשי, כמו גם שינויים במזג האוויר ובזיהומים, לעיתים קרובות משפיעים קשה על רווחתם של הנפגעים.למידה a הַרפָּיָה טכניקה, כמו גם להיות פתוח לגבי המחלה, מועיל, במיוחד בשלבים גרועים יותר.