מחלות שרירי לב (קרדיומיופתיה): טיפול תרופתי

מטרות טיפוליות

• שיפור איכות החיים או תוחלת החיים.
• הימנעות מסיבוכים (למשל, אירועים אריתמוגניים ממאירים / סכנת חיים הפרעות בקצב הלב)).

המלצות טיפול

קרדיומיופתיה מורחבת (DCM)

זוהי הגדלה (הרחבה) לא תקינה של לֵב שריר, במיוחד חדר שמאל (תא לב). לטיפול:

• טיפול סיבתי (הקשור לסיבות):
  • קרדיומיופתיה נגרם על ידי וירוסים ניתן לטפל באמצעות אינטרפרון (תרופת חיסון חיסונית) (ראה דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב להלן).
  • במחלה אוטואימונית עם אוטו-אק מוכח כנגד הקולטן בטא 1-אדרנרגי בשריר הלב (שריר הלב):
    • אי-ספיגה (הסרת auto-Ak) או.
    • ניטרול אוטומטי Ak על ידי aptamers (מחייב מולקולות).
    • במידת הצורך טיפול חיסוני
  • ב peripartum ("סביב הלידה") קרדיומיופתיה: bromocriptine (עד כה רק במחקרים).
• בנוכחות לֵב כישלון (אי ספיקת לב): מבוסס קו מנחה תרפיה (ראה למטה לֵב כישלון* ).
• למניעת טרומבואמבוליזם (אמצעי מניעה למניעה פקקת/ מחלת כלי דם בה א דם קריש (פקקת) נוצר בכלי): נוגדי קרישה (תרופות המעכבים קרישת דם) ב פרפור פרוזדורים (VHF) או כאשר מתגלים טרומביים (קרישי דם) תוך חלליים (הנמצאים בחלל).

* הערה: תגובה טובה לטיפול בדרך כלל מצביעה על "הפוגה" בלבד; לאחר הפסקת הטיפול התרחשה הישנות ב 44% מהמקרים (11 מתוך 25 חולים) תוך 6 חודשים במחקר אחד:

• ירידה ב- LVEF ב> 10% ומטה ל 50%.
• עליית ה- LVEDV עולה על> 10% ומעלה לערך הרגיל.
• עלייה של NT-proBNP בפקטור של שניים ועד> 400 ננוגרם / ליטר
• סימנים קליניים של אי ספיקת לב (אי ספיקת לב).

בקבוצת הביקורת, שהמשיכה לקבל טיפול, לא ניתן היה להבחין בהידרדרות בשום מטופל בהתבסס על ארבעת הקריטריונים. לאחר מכן, הטיפול התרופתי של החולים בקבוצת הביקורת הופסק ברצף, והתוצאה שבששת החודשים הבאים גם אצל 6% מהחולים הללו הידרדרה. לפיכך, בסך הכל 36 חולים (20%) מתוך 40 חולים סבלו מהידרדרות הניתנת לאובייקטיביות.

קרדיומיופתיה היפרטרופית (מוגדלת) (HCM)

• טיפול תרופתי באי ספיקת לב (טיפול באי ספיקת לב):
  • חוסמי בטא - זהירות: אסור לתת אנטגוניסטים של סידן וחוסמי בטא יחד בגלל הסיכון לחסימת AV (בלוק אטריובנטריקולרי; הפרעות הנגרמות כתוצאה מהפרעות הולכה מהפרוזדור לחדר)
  • במקרה של אי סבילות לחוסמי בטא: לא-דיהידרופירידיןסוג סידן אנטגוניסטים (למשל, ורפמיל, דילטיאזם).
• In פרפור פרוזדורים (ראה להלן VHF): נוגדי קרישה.
• חסימת היפרטרופית קרדיומיופתיה (HOCM).
  • Mavacamten (מאפנן מיוזין): יעילות הודגמה בניסוי שלב III של EXPLORER-HCM ("טיפול פורץ דרך"): mavacamten הפחית את ההתכווצות יתר עם כתוצאה:
    • 65.0% מהחולים השתפרו לפחות בכיתה אחת של NYHA לעומת 31.3% עם תרופת סרק (p˂ 0.0001)
    • איכות החיים ויכולת הפעילות הגופנית גדלו משמעותית.
    • חסימה (חסימה) של מערכת זרימת החדר השמאלית (LVOT) פחתה משמעותית.
    • הפוגה מוחלטת התרחשה כמעט בשליש, כלומר לא ניתן היה לזהות סימנים קליניים, רדיולוגיים או אחרים.
  • התרופות הבאות אינן מונחות (התוויות נגד):
    • חומרים אינוטרופיים (מגבירים את כוח ההתכווצות של הלב) כמו דיגיטליס ו סימפטומטימטיקה.
    • סוכני הורדת עומסי לוואי חזקים (כדי להקל על הלב) כגון מעכבי ACE.
    • חנקות (גורמות לעלייה בהיצרות סיסטולית (היצרות)).

קרדיומיופתיה מגבילה (מוגבלת) (RCM)

• טיפול מוקדם באי ספיקת לב (ראה שם עקב טיפול) עם משתנים (חומרי ניקוז); אזהרה: אין דיגיטליזציה!
• טיפול מונע בטרומבואמבוליזם

קרדיומיופתיה חדרית ימנית (ARVCM)

• טיפול סימפטומטי:
  • טיפול בהפרעות קצב (הפרעות בקצב הלב) או מניעה.
  • חוסם בטא

קרדיומיופתיה מבודדת (חדרית) (NCCM)

• תרפים of אי ספיקת לב (ראה שם עקב טיפול).
• מניעה של תרומבואמבוליזם: נוגדי קרישה.

קרדיומיופתיה הריונית / קרדיומיופתיה בהריון

• טיפול סטנדרטי באשר לאי ספיקת לב
• 5 מ"ג bromocriptine במשך שבועיים, ואז 2 מ"ג במשך 2.5 שבועות: לאחר הטיפול, 6% מכל המשתתפים עדיין סבלו ממגבלה חמורה של תפקוד החדר השמאלי לאחר שישה חודשים (<7%) ורק 35% לאחר מכן סבלו מאי ספיקת לב

עמילואידוזיס סיסטמי הקשור ל- TTR.

• במחקר שלב III (ATTR-ACT), טאפמידיס הוכח כמפחית משמעותית את הסיכון לתמותה בחולים ב -30%.
• 2020: ועדת האיחוד האירופי אושרה טפמידיס 61 מ"ג לטיפול בעמילואידוזיס טרנשטירטין עם קרדיומיופתיה (ATTR-CM). התרופה מיועדת לטיפול ב- ATTR-CM במבוגרים עם צורת הבר והן התורשתית.