פרוגרסיבי מהיר גלומרולונפריטיס (RPGN) (מילים נרדפות: גלומרולונפריטיס, פרוגרסיבי במהירות; אנגלית גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות ICD-10 N01.-: תסמונת נפריטית מהירה-פרוגרסיבית) היא צורה נדירה יחסית של גלומרולונפריטיס עם הידרדרות מהירה (פרוגרסיבית) של כליה פונקציה.
גלומרולונפריטיס הינה דלקת דו-צדדית בכליות בה מושפעים לראשונה גופי הכליה (גלומרולות).
זהו מצב חירום נפרולוגי שיש לברר ולטפל בו, אחרת עלול להתפתח אי ספיקת כליות (תוך ימים עד שבועות).
מובחנות הצורות העיקריות הבאות של גלומרולונפריטיס:
- גלומרולונפריטיס בשינוי מינימלי (MCGN) (נגע מינימלי גלומרולרי) - הסיבה השכיחה ביותר ל תסמונת נפרוטית in ילדות.
- גלומרולונפריטיס טרשתית מוקדית (FSSGN) - משויך ל- תסמונת נפרוטית בכ- 15% מהמקרים.
- גלומרולונפריטיס ממברנה (MGN) - הגורם השכיח ביותר לתסמונת נפרוטית בקרב מבוגרים; מהווה 20-30% מכלל הגלומרולונפריטיס; עשוי להיות ראשוני או משני (כתוצאה ממחלות אחרות)
- גלומרולונפריטיס ממברנו-פרוליפרטיבי (MPGN) - משויך ל- תסמונת נפרוטית ב -50%.
- גלומרולונפריטיס מסוג IgA Mesangial - הצורה הנפוצה ביותר עם עד 35% מהמקרים.
- גלומרולונפריטיס מהיר (RPGN) - מופיע אצל 2-7% מהחולים; המחלה מסווגת למספר קבוצות סיבתיות
גלומרולונפריטיס מהיר (RPGN) מחולק לסוגים הבאים:
- סוג 1: 12% מהמקרים; עקב נוגדנים כנגד קרום המרתף הגלומרולרי.
- סוג 2: 44% מהמקרים; נגרמת על ידי שקיעה של קומפלקסים חיסוניים; מתרחשת, למשל, בנוכחות זאבת אדמנת (LE)
- סוג 3: 44% מהמקרים; קומפלקסים חיסוניים וממברנה אנטיבאסאלית נוגדנים נעדרים.
השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא כמחלה אחת לכל 1 תושבים בשנה (בגרמניה).
מהלך ופרוגנוזה: אם לא מטפלים בה, גלומרולונפריטיס המהיר (במהירות) מתפתח מוביל לסוף כשל כלייתי (כליה כישלון). אם תרפיה מתחילים מוקדם, כלומר, הכליות עדיין בעלות תפקוד שיורי, תפקוד הכליות משתפר ביותר מ- 60% מהמקרים.
סוגים 2 ו- 3 של גלומרולונפריטיס מתקדמת מהירים חוזרים לעיתים קרובות (חוזרים).
