טרשת סגמנטלית מוקדית גלומרולונפריטיס (FSSGN) (מילים נרדפות: גלומרוליטיס מוקדית; דלקת מפרקים מוקדית; ICD-10-GM N05.1: תסמונת נפריטית לא מוגדרת: נגעים גלומרולריים מוקדיים ופלחיים), יש טרשת נפוצה (התקשות רקמות) והפקדות באזור הגלומרולי (כליות פילטרלטים).
גלומרולונפריטיס היא דלקת של גלומרולי (גופי הכליה) של הכליות הנגרמת על ידי גורמים רבים ושונים. זהו הגורם השני בשכיחותו לטרמינל כשל כלייתי (כליה כישלון המחייב החלפה תרפיה בצורה של דיאליזה or כליה הַשׁתָלָהבגרמניה, המהווה 15% מכלל המקרים.
מובחנות הצורות העיקריות הבאות של גלומרולונפריטיס:
- שינוי מינימלי גלומרולונפריטיס (MCGN) (נגע מינימלי גלומרולרי) - הגורם השכיח ביותר ל תסמונת נפרוטית in ילדות.
- גלומרולונפריטיס טרשתית מקומית (FSSGN) - הקשורה ל תסמונת נפרוטית בכ- 15% מהמקרים.
- גלומרולונפריטיס ממברנה (MGN) - הגורם השכיח ביותר לתסמונת נפרוטית בקרב מבוגרים; מהווה 20-30% מכלל הגלומרולונפריטיס; עשוי להיות ראשוני או משני (כתוצאה ממחלות אחרות)
- גלומרולונפריטיס ממברנו-פרוליפרטיבי (MPGN) - משויך ל- תסמונת נפרוטית ב -50%.
- גלומרולונפריטיס מסוג IgA Mesangial - הצורה הנפוצה ביותר עם עד 35% מהמקרים.
- גלומרולונפריטיס מהיר (RPGN) - מופיע אצל 2-7% מהחולים; המחלה מסווגת למספר קבוצות סיבתיות
גלומרולונפריטיס הטרשתי של המוקד עשוי להיות ראשוני או משני (משני לתנאים אחרים כגון הרואין התעללות (התעללות בהרואין), HIV, השמנה, ואחרים). בכ -30% מהמקרים הוא גנטי (ראשוני).
אצל מבוגרים, גלומרולונפריטיס המקטורי של המקטע הוא הגורם לכ- 15% מהתסמונת הנפרוטית (כ- 50% בקרב אנשים עם שחור עור). תסמונת נפרוטית מאופיינת על ידי פרוטאינוריה (אובדן חלבון בשתן), כתוצאה מהיפופרוטאינמיה (מעט מדי חלבון ב דם), כמו גם hyperlipoproteinemia (הפרעות בחילוף החומרים בשומנים) ובצקת (מַיִם הַחזָקָה).
יחס מין: גברים נפגעים יותר מאשר נשים.
שיא תדירות: המחלה מופיעה בעיקר אצל אנשים מתחת לגיל 50.
מהלך ופרוגנוזה: ללא הפוגה (הפוגה זמנית (חולפת) או קבועה של תסמיני המחלה), 60% מהחולים נמצאים סופנית כשל כלייתי (כליה כישלון) לאחר 10 שנים. לעומת זאת, עם הפוגה מלאה (הפוגה קבועה של תסמיני המחלה), רק 10% הם.
