פתוגנזה (התפתחות מחלה) תסמונת וילברנד-יורגנס מתייחסת לפגם או מחסור בגורם פון וילברנד (vWF). לצורות השונות של תסמונת וילברנד-יורגנס, ראה "מבוא". אטיולוגיה (סיבות) גורמים ביוגרפיים נטל גנטי מצד הורים, סבים וסבתות. סיבות הקשורות למחלות (= נרכשות). דם, איברים יוצרי דם-מערכת החיסון (D50-D90). מחלות אוטואימונולוגיות, ניאופלזמות לא מוגדרות-מחלות גידול (C00-D48). לימפומה ממאירה… תסמונת וילברנד-יורגנס: גורם
אמצעים כלליים אנשים הסובלים מתסמונת וילברנד-יורגנס צריכים להשיג תעודת זהות ולשאת עמם כל הזמן! יש לתת זריקות תוך ורידי ו/או תת עורי. תמיד צריכה להיות המוסטזה זהירה מאוד לאחר פציעה/ניתוח. סקירת תרופות קבועות בשל השפעה אפשרית על המחלה הקיימת. חיסונים החיסונים המומלצים על ידי STIKO צריכים להיות ... תסמונת וילברנד-יורגנס: טיפול
מטרה טיפולית Hemostasis או מניעת דימום. המלצות טיפול עיין בפרטים של הסוכנים הבאים בהתאם לסוג תסמונת וילברנד-יורגנס. זְהִירוּת. חומצה אצטילסליצילית (ASA) היא התווית בחולים עם תסמונת וילברנד-יורגנס. סוג מרכיבים פעילים תכונות מיוחדות 1 + 2 דסמופרסין לדימום קל 3 דסמופרסין עירוי רציף במהלך הניתוח (OP) גורם VIII/גורם וילברנד ... תסמונת וילברנד-יורגנס: טיפול תרופתי
אבחון מכשור רפואי אופציונלי - תלוי בתוצאות ההיסטוריה, בדיקה גופנית, אבחון מעבדה, ואבחון מכשירים רפואיים חובה - בדימום סימפטומטי. סונוגרפיה (אולטרסאונד) של אזור הגוף הפגוע רנטגן של אזור הגוף הפגוע טומוגרפיה ממוחשבת של אזור הגוף הפגוע
מניעה של תסמונת פון וילברנד-יורג'נס אינה אפשרית.
התסמינים והתלונות הבאים עשויים להצביע על תסמונת וילברנד-יורגנס: תסמינים עיקריים נטייה לדמם לפרקי זמן ארוכים; מתבטא בעיקר לאחר ניתוח (למשל עקירת שיניים) נטייה להמטומות (שטחיות). מנורגיה - דימום ממושך (> 6 ימים) והגברת התכווצות חוזרת (תמיד חוזרת) (דימום מהאף). Hemarthros - דימום לתוך המפרק. דימום רירי… תסמונת וילברנד-יורגנס: תסמינים, תלונות, סימנים
ההיסטוריה הרפואית (היסטוריה של מחלה) מייצגת מרכיב חשוב באבחון תסמונת פון וילברנד-יורגנס. היסטוריה משפחתית מה מצב הבריאות הכללי של קרובייך? האם יש מחלות במשפחתך הנפוצות? האם יש מחלות תורשתיות במשפחתך? היסטוריה חברתית מה המקצוע שלך? ההיסטוריה הרפואית/ההיסטוריה המערכתית הנוכחית ... תסמונת וילברנד-יורגנס: היסטוריה רפואית
דם, איברים המטופויאטים - מערכת החיסון (D50-D90). המופיליה (המופיליה). הפרעות אחרות מולדות או נרכשות של קרישת דם.
להלן המחלות או הסיבוכים החשובים ביותר שעשויים לתרום לתסמונת וילברנד-יורגנס: מערכת לב וכלי דם (I00-I99) היצרות של שסתום אבי העורקים (תסמונת הייד)-היצרות של שסתום אבי העורקים (שסתום הלב בין החדר השמאלי (תא הלב) ) והאבי העורקים (העורק הראשי)); קשורה לעתים קרובות להתרחשות הומוזיגוטית של תסמונת פון וילברנד-יורגנס. מערכת השלד והשרירים… תסמונת וילברנד-יורגנס: סיבוכים
בדיקה קלינית מקיפה היא הבסיס לבחירת שלבי אבחון נוספים: בדיקה גופנית כללית - כולל לחץ דם, דופק, משקל גוף, גובה; יתר על כן: בדיקה (צפייה). עור, ריריות וסקלריות (חלק לבן של העין) [המטומה נרחבת (חבורות)]. מדידת ניידות המפרק וטווח התנועה של המפרק (לפי האפס הניטרלי ... תסמונת וילברנד-יורגנס: בדיקה
פרמטרים מעבדתיים מסדר ראשון - בדיקות מעבדה חובה. ספירת דם קטנה ספירת דם דיפרנציאלית פרמטרים של קרישה - זמן דימום [↑], PTT [↑], מהיר [רגיל]. קביעת גורמי קרישה: VWF (גורם Willebrand גורם; מילים נרדפות: אנטיגן הקשור לקרישת גורם VIII או אנטיגן גורם Willebrand, vWF-Ag). VIII (המופיליה A) IX (המופיליה B) פרמטרי מעבדה מסדר שני - ... תסמונת וילברנד-יורגנס: בדיקה ואבחון
