מהי תסמונת באד-צ'יארי?
תסמונת באד-צ'יארי נקראת על שם המתארים הראשונים ג'ורג 'בוש והנס צ'יארי. זה נדיר כבד מחלה בה קריש (פקקת) בוורידי הכבד מוביל להפרעת זרימה בכבד. זֶה פקקת נגרמת לעיתים קרובות על ידי דם והפרעות קרישה. אם לא מטפלים בו, תסמונת בודה-צ'יארי מסתיימת במוות תוך מספר שנים בגלל כבד כישלון.
איתור תסמונת באד-צ'יארי
הסימפטומים של תסמונת באד-צ'יארי אינם ספציפיים יחסית. זה תלוי אם סגירת הכבד וָרִיד מתרחשת במהירות או לאט. תסמונת באד-צ'יארי חריפה עלולה להוביל לתחושת לחץ חזקה בבטן העליונה הימנית עם עייפות קשה.
אל האני דם מצטבר ב כבד, מה שגורם להגדלת הכבד (הפטומגליה). ה טחול עלול גם להיות מושפע (splenomegaly). הלחץ המוגבר בכבד גורם לפגיעה ברקמת הכבד.
זה יכול להוביל רקמת חיבור שיפוץ כבד (פיברוזיס בכבד) עם הידרדרות בתפקוד הכבד. במהלך זה, שחמת כבד - כלומר כבד עם רקמה פגומה - יכולה להתפתח. הנפגעים מפתחים לעיתים קרובות הצטברות של נוזל בטן עם עלייה בהיקף הבטן.
זה נקרא גם מיימת. האבחנה של תסמונת Budd-Chiari יכולה להיעשות על ידי פרוצדורות פשוטות. - קודם כל, יש להתראיין עם המטופל (= אנמנזה) כדי לקבוע את הסימפטומים.
תלוי אם תסמונת Budd-Chiari מתפתחת במהירות או לאט, המרפאה שונה. בצורה החריפה יש לרוב תחושת לחץ חזקה ברוב המקרים. - במהלך בדיקה גופנית, ניתן להבחין בהצטברות של נוזל בטן (מיימת) כמו גם הגדלה מוחשית של הכבד עקב הפרעת זרימת ורידים.
- במקרה של חשד לתסמונת Budd-Chiari, בדיקת הדופלר באמצעות אולטרסאונד מועיל. הנה ה סְפִיגָה של הכבד וָרִיד והגדילה דם לזרום מהעקיפה כלי ניתן להראות. - ניתן לקבוע את תפקוד הכבד באמצעות a בדיקת דם על ידי הקלטת הטרנסאמינזות.
כיצד לטפל בתסמונת באד-צ'יארי
אם מתגלה תסמונת באד-צ'יארי, בכל מקרה יש צורך בטיפול. כי בלי טיפול, כשל בכבד ומוות יכול לנבוע מפגיעה בכבד. הטיפול מכוון להחזרת אספקת הדם לכבד.
בהתאם למידת הפרעת הזרימה, ניתן לשקול טיפולים שונים. אם הכבד וָרִיד סגור על ידי א קריש דם (פקקת), ניתן לדלל את הדם באמצעות תרופות לשיחרור פקקת. אם תסמונת באד-צ'יארי היא כרונית, על המטופל לקחת מדללי דם לצמיתות בכדי למנוע עוד קריש דם היווצרות.
אם הטיפול התרופתי לא מספק אספקת דם מספקת לכבד, ניתן לשנות מחדש את וריד הכבד. אפשרות טיפולית נוספת היא יצירת TIPS (shunt intrahepatic intrahepatic transsystemy shunt). זה יוצר קשר קטן בין הווריד הכבד לווריד השער, המוביל את הדם לכבד.
זה נועד לסייע במניעת הצטברות הדם בכבד, אך כדי לאפשר לו להמשיך ל לֵב באמצעות קצר חשמלי שנוצר. גם אם הדבר אינו מצליח והליכים כירורגיים אינם עוזרים, יש להתייחס להשתלת כבד כאופציה הטיפולית האחרונה. תלוי בכמות הנוזל הבטני שיש לחולה הסובל מתסמונת בודה-צ'יארי, הטיפול יכול להיות שונה.
רק כמויות קטנות של נוזל בטן ניתנות להפרשה מהגוף באמצעות נטילת תרופות מקבוצת תרופות משתנות. אז הטיפול התרופתי להקלה על הבטן בדרך כלל אינו מספיק. כאופציה טיפולית נוספת ניתן לנקב את נוזל הבטן. זהו הליך מינורי יחסית, אך הוא פולשני במקצת (מתערב בגוף). אם כל הזמן נוצר נוזל בטן חדש, יש צורך בניקבים של נוזל בטן.
