לא ניתן לטפל במחלה באופן סיבתי (קשור לסיבה).
מטרות טיפוליות כלליות
- הקלה בתסמינים
- הקפדה על איכות חיים
- הימנעות או טיפול ממחלות / סיבוכים משניים
המלצות טיפול - סקלרודרמה עורית כרונית עורית
- מקומי תרפיה (טיפול מקומי) עם גלוקוקורטיקואידים, כולל סגור או מוחלט בשולי.
- לפאסיאטיס eosinophilic (תסמונת שולמן) (משפיע על fascia הקיצוני (fascia = רכיבי רקמות רכות של רקמת חיבור) ותת עורית (רקמה תת עורית), שאינו משפיע על הידיים והרגליים; הופעה חריפה, מהלך כרוני): גלוקוקורטיקואידים
המלצות טיפול - סקלרודרמה מערכתית
בהתחשב בפתוגנזה (התפתחות המחלה), היעדים הטיפוליים הבאים הם המוקד העיקרי:
- דיכוי חיסוני (אמצעים לדיכוי תגובות הגנה).
- עיכוב של פיברוזיס (ריבוי פתולוגי של רקמת חיבור).
- שיפור המיקרו-סירקולציה (דם לזרום בקטן מאוד כלי).
יתר על כן, תרפיה של מערכתית סקלרודרמה מבוסס על הסימפטומים. צורה מוגבלת-עורית (ללא מעורבות של איברים פנימיים).
- טיפול מקומי במשחות המכילות חנקות
- סִידָן אנטגוניסטים כגון ניפדיפין (לחלופין מעכבי אנזים להמרת אנגיוטנסין (ACE)) - לשיפור המיקרו-סירקולציה בתסמונת ריינו מינון: 20-30 מ"ג ליום.
- למניעת כיבים (כיבים) באצבעות ובבהונות או לטיפול בהן (ריפוי מואץ):
- אנלוגים פרוסטגלנדינים מרחיבים (כמו חליטות).
- מעכבי בוסנטן (אנטגוניסט קולטן אנדותלין -1) או מעכבי פוספודיסטרז -5 (למשל סילדנאפיל)
- Alprostadil (Prostavasin) מינון: 60 מ"ג תוך 3 שעות במשך 10-14 ימים.
- קרבופרוסטציקלין חליטות (אילופרוסט) נגזרת פרוסטגלנדין מומלצת לטיפול תוך ורידי בשלבים מתקדמים של הפרעות במחזור הדם ההיקפי מינון: בתחילה 1.0-2.0 ננוגרם לק"ג / דקה במשך 6-8 שעות במשך 3-5 ימים רצופים, עירויים חוזרים לאורך 1-2 ימים כל 3-7 שבועות
- אנלוגים פרוסטגלנדינים מרחיבים (כמו חליטות).
- קלציטונין - גם vasoactive מינון: 100 IU לאורך 10 ימים (עירוי IV).
- prazosin (חוסם קולטני אלפא) - השפעה חיובית על תסמיני תסמונת ריינו מינון 4-5 מ"ג ליום (מינון זוחל).
- במידת הצורך גלוקוקורטיקואידים - שימוש בשלב הבצקת המוקדמת (נפיחות הנגרמת על ידי אגירת נוזלים ברקמה) ובדלקת פרקים (מחלות מפרקים דלקתיות) ובארתרלגיות (כאבי מפרקים) שאינם מגיבים למתן נוגדי דלקת שאינם סטרואידים. סמים (NSAIDs) מערה: בסקלרודרמה מערכתית זה מגביר את הסיכון למשבר כליה מסכן חיים (סיבוך כלייתי) → לא מתאים לטיפול בסיסי
צורה עורית מפוזרת (מעורבות של איברים פנימיים).
- אימונופרספרנטים (תרופות שמקטינים את הפונקציות של המערכת החיסונית).
- אימורן - שיפור של עור טרשת מינון: 2 מ"ג לק"ג משקל גוף ליום.
- ציקלוספורין (ציקלוספורין A) - שיפור בטרשת העור מערה: סיכון מוגבר לסיבוכים בכליות (המשפיעים על הכליה) כגון אי ספיקת כליות (חולשת כליות)!
- מתוטרקסט - שיפור משמעותי ב עור ציון (פרמטר המשמש להערכת חומרת הקליניקה של המערכת סקלרודרמהמינון: 15-20 מ"ג לשבוע.
- ציקלופוספאמיד - עבור פיברוזיס alveolitis (התפשטות של רקמת חיבור בין alveoli המוביל לדלקת) מינון: 1-2.5 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום (דרך הפה) או דופק תרפיה (iv) כל 3-4 שבועות בשילוב עם פרדניזולון (מינונים שונים אפשריים); השפעה חיובית על עיבוי העור, תפקוד הריאות ושיעור ההישרדות
- גלוקוקורטיקואידים (מינון בינוני-גבוה) - שילוב עם פרדניזולון (מינון: 30 מ"ג ליום עד 1 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום) מומלץ לדלקת במעי הגס (דלקת בכבד), מיוזיטיס (דלקת בשרירים) ותסמונות חפיפה. : שימוש במינון גבוה בקורטיקואידים מגביר את הסיכון לאי ספיקת כליות!
- D-penicillamine - אפקט אנטי-פיברוטי; שיפור של עור טרשת כמו גם שיפור הפרוגנוזה הכוללת מערה: מכיוון שהחומר הפעיל יכול עוֹפֶרֶת לתופעות לוואי קשות (בכ- 40% מהמקרים) השימוש בו שנוי במחלוקת רבה! בנוסף, ההשפעה הטיפולית מתרחשת רק לאחר כשנה של טיפול. אולם בגלל תופעות הלוואי הטיפול בדרך כלל הופסק לפני כן.
- ניתן להשתמש גם בתרופות או בחומרים לשיפור המיקרו-סירקולציה במהלך זה של מערכתית סקלרודרמה.
