מזותליומה (סרטן פלאורלי): תסמינים, טיפול

סקירה קצרה

• פרוגנוזה: תלוי בסוג מזותליומה, בדרך כלל לא חיובי עבור מזותליומה פלאורלית ממאירה; צורות המוכרות מאוחר בדרך כלל אינן ניתנות לריפוי
• תסמינים: בעיות נשימה וכאבים בחזה, שיעול, ירידה במשקל, חום.
• גורמים וגורמי סיכון: שאיפת אבק אסבסט; גורמים גנטיים, סיבים דמויי אסבסט ונגיפים מסוימים; עובדי בניין או מספנה נפגעים לעתים קרובות
• אבחון: תסמינים, היסטוריה רפואית, צילומי רנטגן, בדיקות אולטרסאונד, הדמיית תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת; בנסיבות מסוימות, דגימה ובדיקת שד באנדוסקופ
• טיפול: במידת האפשר ניתוח, הקרנות משלימות וכימותרפיה. לרוב אין תרופה, אלא רק טיפול בכאב.
• מניעה: בדיקת גילוי מוקדם לנפגעים שנחשפו לאסבסט. שימו לב לתקנות הבריאות והבטיחות בעבודה בעת טיפול באסבסט.

מהי מזותליומה?

מזותליומה היא גידול (גידול) של המזותליום. זוהי רקמת אפיתל חד-שכבתית המהווה את הגבול של חללי הגוף כגון הצדר (המורכב מצדר הצדר), קרום הלב והצפק.

במזותליומה פלאורלית הנפוצה יותר ("סרטן פלאורלי"), היא בדרך כלל יוצר גידול נרחב סביב הריאה במהלך המחלה.

אם נחשפת תעסוקתית לאסבסט ומתפתחת מזותליומה ממאירה, היא נחשבת למחלת מקצוע מוכרת. במקרים מסוימים, מזותליומה מכונה "אסבסטוזיס".

אולם באופן כללי, אסבסטוזיס מתאר "מחלת ריאות אבק אסבסט" המתבטאת בהצטלקות של הריאות ועלולה להתפתח למזותליומה.

מזותליומות ממאירות הן יותר מ-80 אחוז מזותליומות פלאורליות, גידולים שמקורם בצדר הצדר (פלורה: pleura של הצלעות והפלאורה של הריאות). זה מכונה סרטן פלאורלי או סרטן פלאורלי.

כ-20 אנשים למיליון תושבים בגרמניה מפתחים מזותליומה מדי שנה. אסבסט נאסר במדינות מתועשות רבות, אך נראה כי השכיחות עולה. לגברים יש סיכוי גבוה פי שלושה עד חמישה לפתח מזותליומה מאשר נשים. ככל שהגיל מבוגר יותר, כך הסיכון למחלה גבוה יותר.

אחד ההסברים לשיעור הגבוה יותר של גברים הוא שלעתים קרובות הוא משפיע על עובדי בניין או מספנות שעבדו עם אסבסט בעבר, וגברים שולטים במקצועות אלה.

מהלך המחלה ופרוגנוזה

מזותליומה של מה שנקרא "סוג אפיתל", למשל, יש פרוגנוזה נוחה יותר. גם לחולים צעירים יותר (מתחת לגיל 75) ולנשים יש פרוגנוזה טובה יותר.

תפקיד לפרוגנוזה ממלא גם, למשל, האם המטופל מוגבל בפעילותו, עדיין דואג לעצמו וחי חיים הנקבעים בעצמם (מדד קרנופסקי).

גורמים כמו תכולת המוגלובין נמוכה, רמת LDH גבוהה (כולסטרול "רע") או רמה גבוהה של תאי דם לבנים (לויקוציטים) וטסיות דם (תרומבוציטים) משפיעים אף הם על הפרוגנוזה.

בצורה השפירה קיים גידול שגדל רק לאט ואינו מתפשט, כלומר אינו יוצר גרורות. בדרך כלל ניתן להסירו בניתוח.

בצורה הממאירה (הממאירה), ישנם גידולים הגדלים במהירות, אשר יוצרים תחילה גושים ובצורה הנפוצה ביותר מזותליומה פלאורלית, מתפתחים לצלחות גדולות אשר בסופו של דבר עוטפות את הריאה כמו מעטה. גידולים אלה גדלים לתוך רקמות אחרות וגם מתפשטים לעתים קרובות לריאות ולבלוטות הלימפה.

הפרוגנוזה לסרטן קרום הלב או הפריטונאלי תלויה גם בגורמים אלה.

מהי תוחלת החיים עם מזותליומה?

בשלב הסופי של סרטן הצדר, אזורי גוף אחרים מלבד הצדר מושפעים גם הם מגרורות. מזותליומה פלאורלית מובילה בעיקר להחמרה משמעותית בנשימה ולבעיות נשימה מסיביות, שעלולות להיות סיבת המוות בסופו של דבר. בנוסף, חולים שנפגעו בדרך כלל מאבדים משקל רב, מצבם הכללי מתדרדר, ייתכנו כאבים בחזה ובמקומות נוספים.

טִפּוּל עוֹקֵב

לאחר סיום הטיפול, חולי מזותליומה צריכים ללכת לבדיקות רפואיות כל חודשיים עד שלושה חודשים. במהלך בדיקה זו, הרופא מחפש תסמינים הקשורים לגידול ובוחן את גופו של המטופל.

מהם התסמינים של מזותליומה?

תסמיני סרטן הצדר משתנים מאוד. במקרים מסוימים, עוברים עד שישה חודשים בין הופעת התסמינים הראשונים לאבחנה הסופית.

רוב האנשים שנפגעו עם מזותליומה פלאורלית מדווחים על קוצר נשימה כסימפטום הראשון. בנוסף, כאב באזור החזה אפשרי אם העצבים הבין צלעיים נפגעים או שהסרטן מערב גם את דופן החזה.

תפליטים פלאורליים חד צדדיים או עיבוי צדר ריאתי עם כאבי חזה נלווים הם אינדיקציות אפשריות אחרות של מזותליומה.

במקרה של סרטן פריטונאלי או קרום הלב, מתרחשים תפליטים באלה. במקרה של תפליטים גדולים יותר, הגבלה של תפקוד הלב וכן תחושות כאב מתאימות הן תוצאה אפשרית.

גורמים וגורמי סיכון

ניתן לייחס עד 90 אחוז ממקרי מזותליומה פלאורלית לחשיפה לאסבסט. איסור על אסבסט קיים בגרמניה מאז 1993, ובאיחוד האירופי מאז 2005. למרות זאת, האסבסט ממשיך לשמש תעשייתית ברחבי העולם, למשל כחומר בידוד בתעשיית הבנייה.

על הטיפול באסבסט חלות מגבלות בטיחות בעבודה, המחושבות לפי מספר הסיבים למטר מעוקב אוויר. בתחום הבטיחות בעבודה, עבודה עם 10,000 סיבים למטר מעוקב, למשל, נחשבת "עבודה עם חשיפה נמוכה". עבור עבודה פנימית, לעומת זאת, הערך המנחה אמור להיות 0 סיבים למטר מעוקב.

עם זאת, החוקרים מניחים גורמים נוספים כמו נטייה גנטית או נסיבות חיים, שכן ישנם גם אנשים שנחשפו לאסבסט אך אינם מפתחים סרטן.

מומחים חוקרים גם האם ננו-חומרים כגון ננו-צינוריות עלולים להוביל גם למזותליומה ממאירה. זה נכון במיוחד עבור ננו-צינוריות ארוכות יותר, הנספגות דרך הנשימה ולאחר מכן מעוררות לעתים קרובות דלקת כרונית ברקמת הריאה בדומה לסיבי אסבסט.

בחינות ואבחון

אם יש לך סימנים של מזותליומה פלאורלית, הרופא הראשי שלך או מומחה ריאות הוא נקודת המגע הראשונה שלך. כדי לאבחן מזותליומה, הרופא ישאל בדיוק מה הסימפטומים שלך וההיסטוריה הרפואית שלך. שאלות טיפוסיות שהרופא עשוי לשאול כוללות:

• כמה זמן היו לך תסמינים, כמו שיעול, ובאיזו תדירות?
• יש לך קשיי נשימה?
• האם יש לך כיח צמיג כשאתה משתעל?
• גם לך יש חום? מזיע בכבדות בלילה?
• האם יש לך או היה לך מגע עם אסבסט בעבודה או בחייך הפרטיים?
• האם אתה גר או עובד ליד מפעלים המעבדים אסבסט?
• האם היית באזורים עם מופעים טבעיים של אסבסט?
• גרים בבניין ישן עם רכיבים המכילים אסבסט?

אם יש חשד למזותליומה, יש לפנות למרכז ריאתי מנוסה. כדי לאשר את האבחנה החשודה, יש לבצע בדיקות גופניות נוספות.

טכניקות הדמיה כגון אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) והדמיית תהודה מגנטית (MRI) זמינות לקביעת גודל הגידול.

נהלי הדמיה

כדי לקבוע אם מים נלכדו בין הריאה לצדר (תפליט פלאורלי), בית החזה נבדק באולטרסאונד (אולטרסאונד טרנס-טורי). ניקור פלאורלי (ראה להלן) מבוצע גם בבקרת אולטרסאונד.

סריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) היא הדרך הטובה ביותר לזהות מזותליומה ולהעריך את היקפן. בנוסף, CT יכול לקבוע האם הגידול כבר יצר גידולי בת (גרורות) בבלוטות הלימפה.

אם יש חשד שהגידול התפשט לסרעפת או לדופן החזה, תיתכן הדמיית תהודה מגנטית (MRI). מה שנקרא טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים (PET) היא גם אפשרות, במיוחד לאיתור גרורות מרוחקות.

פנצ'ר פלוראלי

במהלך ניקור פלאורלי, הרופא מחדיר מחט עדינה מעבר לצלעות לתוך חלל הצדר ומוציא נוזלים. ניתן לזהות תאי סרטן בתפליט פלאורלי ביותר ממחצית מכלל החולים בסרטן הצדר. עם זאת, תוצאה שלילית אינה שוללת מזותליומה פלאורלית.

ביופסיית מחט

בביופסיית מחט מלעורית, מחט מועברת לתוך הגוף מבחוץ כדי להסיר דגימת רקמה מהאזור הפגוע. כל ההליך מנוטר באמצעות צילום רנטגן, אולטרסאונד, CT או MRI כדי לבדוק את המיקום המדויק של המחט.

כדי לאשר את האבחנה, לעתים קרובות יש צורך בבדיקת תורקוסקופיה (בדיקת חזה). זה כרוך בבדיקה אנדוסקופית של חלל הצדר. בנוסף, ניתן להסיר חלק מרקמת הגידול במהלך הבדיקה לאבחון רקמות עדינות.

אבחון רקמות עדינות

הבדיקה של דגימת הרקמה העדינה מתבצעת בדרך כלל על ידי פתולוג ריאות מומחה. מזותליומה מחולקת מבחינה היסטולוגית לצורות שונות:

• מזותליומה אפיתל (50 אחוז מכלל מקרי המזותליומה)
• מזותליומה סרקומטית (25 אחוז)
• מזותליומה דו-פאזית (24 אחוז)
• מזותליומה לא מובחנת (1 אחוז)

אפיתל או סרקומטי מתייחס לסוגי התאים שהגידול יוצר. במקרה האפיתל נוצרים רק תאי רירית מנוונים, בעוד שבמקרה הסרקומטי התאים מתמיינים עם סיבים, רקמת חיבור ובמקרים מסוימים תאי שריר, סחוס או עצם.

במקרה הדו-פאזי, שתי הצורות מתרחשות, ובמקרה הנדיר ביותר הבלתי מובחן, התאים אינם יוצרים סוג תא מסוים.

יַחַס

מזותליומה מטופלת בדרך כלל במרכז מיוחד מכיוון שגם האבחון וגם הטיפול מאתגרים במיוחד.

במקרים רבים, מזותליומה לא ניתנת לריפוי על ידי טיפול, אך החולים זוכים לתוחלת חיים ואיכות חיים. במקרים מסוימים, לפחות הכאב מוקל (טיפול פליאטיבי).

אם זה אפשרי, הרופא מסיר את כל הגידול במהלך הניתוח. כטיפול לאחר, פצע הניתוח ותעלת הניתוח מוקרנים ומבוצעת כימותרפיה. ידוע כי תאי מזותליומה גדלים לתוך פצע הניתוח.

ככלל, זה נחשב מוכח ששיטת טיפול בודדת כמו ניתוח אינה מספיקה כדי להילחם בגידול האגרסיבי. לכן, אנשי מקצוע רפואיים משלבים בדרך כלל ניתוח ולאחריו טיפול כימותרפי או הקרנות.

קיימות מספר שיטות זמינות לטיפול במזותליומה: טיפול כירורגי, כימותרפיה, הקרנות ופלאורודזה (הצדר וצדר הריאה מחוברים זה לזה בניתוח).

טיפול כירורגי

מכיוון שמזותליומה פלאורלית מתפתחת לעיתים קרובות באופן רב-מוקדי, כלומר במספר אתרים בו-זמנית, ומתרחבת בצורה מפוזרת, רק התערבויות כירורגיות בקנה מידה גדול מועילות בדרך כלל. מבחינים בין שתי שיטות ניתוחיות: כריתת רחם/דיקורטיקציה (PD) וכריתת ריאות חוץ-פלאורלית (EPP).

היתרון של שיטה פחות רדיקלית זו הוא שהמטופל מתאושש מהר יותר. עם זאת, מכיוון ששיטה זו אינה מסירה את כל הרקמה הסרטנית ורקמת הגידול עדיין נותרת בגוף, קיימת סבירות גבוהה שתיווצר מזותליומה חדשה (הישנות).

בחולים צעירים עם בריאות כללית טובה, עשויה להיות מתאימה כריתת רחם חוץ-פלאורלית. זוהי השיטה הרדיקלית יותר מכיוון שהיא כוללת הסרה של אונות הריאה יחד עם הריאה והצדר, כמו גם הסרעפת בצד הפגוע. הדיאפרגמה משוחזרת עם חומר דמוי גור טקס.

כריתת רחם חוץ-פלאורלית היא ניתוח גדול של חמש עד שמונה שעות. זה מגביל באופן מסיבי את ביצועי המטופל. לכן, הניתוח מבוצע לרוב רק בשלבים מוקדמים של מזותליומה ורק במרכזים מתמחים.

כימותרפיה

בכימותרפיה הרופא מטפל במזותליומה בעזרת תרופות ציטוסטטיות (מעכבי גדילת תאים), הניתנות דרך הווריד במרווחי זמן קבועים. מבחינים בין כימותרפיה אינדוקציה לכימותרפיה משלימה.

עבור כימותרפיה, שילוב של שתי התרופות הציטוסטטיות cisplatin ופמטרקסיד משמש בדרך כלל. זה משיג את שיעורי ההישרדות הגבוהים ביותר ואת איכות החיים הטובה ביותר.

במקרים מסוימים, הרופא מטפל בנוסף בחולה בתכשיר הנוגדנים bevacizumab, המעכב יצירת כלי דם חדשים, המופיע לרוב בתדירות גבוהה יותר, בעיקר בגידולים.

קרינה

טיפול בקרינה (רדיאטיו) משמש כאמצעי מניעה בחולי מזותליומה באזור תעלות התפר ולאחר ניתוחים, כך שלא תיווצר שם הישנות מקומית. בנוסף, הקרנה מועילה לרוב בהפחתת כאב.

עם זאת, בדרך כלל לא נעשה שימוש בקרינה מכיוון שהגידול מתפשט בדרך כלל בצורה מורכבת ולכן דורש מינון קרינה גבוה. הסיכון לגרימת נזק נוסף לריאות וללב גדול מדי. במקרים מסוימים, קרינה רדיואקטיבית תוארה גם כגורם אפשרי למזותליומה.

פלורודזיס

מניעה

במיוחד עבור אלה שנפגעו באסבסטוזיס, כלומר מחלת ריאות לאחר מגע עם אסבסט, בדיקת דם זמינה כעת כבדיקת גילוי מוקדם. זה רושם את הסמנים הביולוגיים קלרטינין ומזותלין כסמנים אופייניים עבור מזותליומה.

בדיקות סדירות וגילוי מוקדם חשובים במיוחד לאנשים ששאפו אסבסט בעבר או שהיה להם מגע רב איתו בעבודה או בחייהם הפרטיים. תסמינים של מזותליומה פלאורלית בדרך כלל אינם מופיעים עד שהמחלה מתקדמת למדי, עם פרוגנוזה גרועה בשלב זה.

בנוסף, נקבעים אמצעי מניעה לאנשים שעובדים עם אסבסט - כמו בשיפוץ מבנים ישנים - בתחום הבריאות והבטיחות התעסוקתית. בהתאם לחשיפה, אלה כוללים הגנה על דרכי הנשימה וטכניקות נוספות המונעות שאיפה של אבק אסבסט.