דרמטומיוזיטיס (DM) (מילים נרדפות: Dermatomucomyositis; Dermatomucosomyositis; Dermatomyositis; מחלה סגולה; תסמונת Petges-Cléjat-Jacobi; Poikilodermatomyositis; Pseudotrichinosis; Pseudotrichinosis; מחלת וגנר; Wagner פולימיוזיטיס; תסמונת וגנר-אנווררייט; מחלה סגולה עם כתם לבן; ICD-10-GM M33. 1: אחר דרמטומיוזיטיס) היא מחלת שרירים דלקתית (מיוזיס/דלקת בשרירים) שמשפיע גם על עור (דרמטיטיס / דלקת בעור). מעורבות של איברים פנימיים כמו לֵב, ריאות, דרכי העיכול אפשרי גם כן. המחלה שייכת לקולוגנוזות (מחלות אוטואימוניות דלקתיות כרוניות של רקמת חיבור). התגובות האימונולוגיות כאן מכוונות נגד כלי הדם (המשפיעים על כלי) ו סיב שריר חלבונים.
דרמטומיוזיטיס מחולק לצורות הבאות:
- נוער דרמטומיוזיטיס (JDM) - מתרחשת ב ילדות או מתבגרים; מגבלות תנועה מתקדמות מתפתחות בליווי כְּאֵב בעד 50% מהמקרים; באופן שרירי, ה לֵב והריאות מושפעות; גידולים קשורים נמצאים בכ- 15% מהחולים לפני או אחרי האבחנה של המחלה הבסיסית.
- דרמטומיוזיטיס למבוגרים (אידיופטית) (ללא סיבה נראית לעין) - צורה של מבוגרים.
- דרמטומיוזיטיס אמיופתית (ADM) - אצל ילדים ומבוגרים.
- דרמטומיוזיטיס הקשור לממאירות (סרטן).
- דרמטומיוזיטיס הקשור לקולגן
יתר על כן, קיימות צורות מיוחדות וכן תסמונות חופפות, אשר לא יידונו בהמשך.
כ- 50% מדרמטומיוזידים במבוגרים קשורים למחלת גידול (דרמטומיוזיטיס פרנופלסטית). לעתים קרובות, הקרצינומות כוללות את מערכת העיכול (דרכי העיכול), שד נקבה, השחלות (שחלות), רֶחֶם (רֶחֶם), ריאות, ערמונית. לֹא-לימפומה ע"ש הודג'קין מופיע גם בשיתוף עם דרמטומיוזיטיס. בדרך כלל, דרמטומיוזיטיס נרפא לאחר הסרת הגידול.
יחס מין: גברים לנקבות הוא 1: 2. דרמטומיוזיטיס נעורים משפיע על בנות לעיתים קרובות יותר מאשר על בנים.
שיא תדירות: דרמטומיוזיטיס נעורים: הופעת המחלה היא לפני גיל 18, בדרך כלל בשנה 7 עד 8 לחיים. בדרמטומיוזיטיס של מבוגרים קיימות שתי פסגות תדירות: בגילאי 35-44 ובגיל 55-60.
דרמטומיוזיטיס היא מחלה נדירה.
שכיחות (תדירות המקרים החדשים) של דרמטומיוזיטיס נעורים היא כ 0.2- מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה. שכיחות דרמטומיוזיטיס של מבוגרים היא כ- 0.6-1.0 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה.
מהלך ופרוגנוזה: במהלך דרמטומיוזיטיס, מיאלגיה (שריר כְּאֵב) מתרחשות מגבלות תנועה. מכיוון שהמראה מושפע מדלקת עור, חולים סובלים גם הם רגשית. שתי התמונות הקליניות דרמטיטיס ו מיוזיס אין לתאם זה עם זה, כלומר עור תלונות יכולות להקדים את תלונות השרירים או להופיע מאוחר יותר (בשליש מהמקרים תסמיני העור מופיעים תחילה). סיבתי תרפיה עדיין לא קיים. ה תרפיה הוא ארוך, אך לעיתים קרובות מוביל לשיפור באיכות החיים. ברוב המקרים המחלה נפסקת לאחר 5 עד 10 שנים. אם לא מטפלים בה, המחלה עלולה להיות קטלנית. שיעור ההישרדות של 10 שנים הוא כ 84%.
