סקירה קצרה
- מה זה קוארקטציה של אבי העורקים? היצרות מולדת של העורק הראשי (אבי העורקים)
- מהלך המחלה ופרוגנוזה: לאחר טיפול מוצלח במום, הפרוגנוזה טובה מאוד.
- גורמים: התפתחות לקויה של אבי העורקים בשבועות הראשונים להתפתחות העובר
- גורמי סיכון: במקרים מסוימים, היצרות איסטמוס אבי העורקים מתרחשת במשפחות. לעיתים בשילוב עם תסמונות אחרות כגון תסמונת טרנר.
- אבחון: תסמינים אופייניים, אולטרסאונד לב, צילום רנטגן במידת הצורך, טומוגרפיה ממוחשבת, הדמיית תהודה מגנטית
- טיפול: ניתוח (הסרת החלק המורחב של אבי העורקים ו"אנסטומוזה מקצה לקצה"), גישור עם שתל כלי דם או תותבת פלסטית, הרחבת החלק המצומצם של הכלי עם בלון והכנסת סטנט ( תמיכה בכלי הדם)
- מניעה: אין אמצעי מניעה אפשריים
מה זה קוארקטציה של אבי העורקים?
ההתכווצות בעורק מהווה מכשול לזרימת הדם: מספיק דם כבר לא מגיע לחצי התחתון של הגוף - לאיברי הבטן והרגליים אין מספיק חמצן. דם מצטבר בחדר השמאלי לפני ההיצרות והלב צריך לשאוב חזק יותר כדי להילחם בהתנגדות. זה מוביל לעומס לחץ עצום בחדר. כתוצאה מכך הוא גדל ומתעבה. בסופו של דבר, מופיעים התסמינים הראשונים של אי ספיקת לב. בנוסף, לחץ הדם עולה בכלים השוכנים מעל ההיצרות ומספקים את הראש והזרועות.
אילו תסמינים מתרחשים תלוי עד כמה אבי העורקים מצטמצם והיכן בדיוק ממוקמת ההיצרות. חלק מהחולים אינם מראים תסמינים, בעוד שבאחרים אבי העורקים מצטמצם בצורה כה חמורה עד שמתפתח במהירות מצב מסכן חיים.
מהו ductus arteriosus botalli?
לפני הלידה, הילד שטרם נולד אינו נושם דרך הריאות, אלא מקבל את החמצן הדרוש לו דרך חבל הטבור. מכיוון שהריאות עדיין לא פועלות, הדם עוקף במידה רבה את מחזור הדם הריאתי (שמתחיל בלב הימני, עובר דרך הריאות ומסתיים באטריום השמאלי).
צורות של קוארקטציה של אבי העורקים
ישנן צורות שונות של היצרות קוארקטציה של אבי העורקים. הרופאים מבחינים בין היצרות "קריטיות" ל"לא קריטיות".
קוארקטציה לא קריטית של אבי העורקים: בצורה זו, ההיצרות ממוקמת במקום בו נפתח ה-ductus arteriosus botalli לתוך אבי העורקים. ליבו של הילד שטרם נולד כבר הסתגל להתנגדות המוגברת ברחם וזרימת הדם לרגליים מוגבלת. על מנת לשמור על אספקת הדם נוצרים כלי דם שעוקפים את ההיצרות (כלי עזר). אם הצינור נסגר לאחר הלידה, יש בדרך כלל תסמינים קלים בלבד. אלה עשויים שלא להתפתח עד לבגרות.
תדר
שלושה עד חמישה אחוזים מכל מומי הלב המולדים הם היצרות קוארקטציה של אבי העורקים. קוארקטציה של אבי העורקים משפיעה על אחד מכל 3,000 עד 4,000 יילודים, בנים נפגעים בתדירות כפולה מבנות.
ב-70 אחוז מהמקרים, קוארקטציה של אבי העורקים מתרחשת כמום היחיד של הלב, ב-30 אחוזים יחד עם מומי לב נוספים כמו פגם במחיצת חדרי הלב או דוקטוס arteriosus Botalli שאינו סגור (persistent ductus arteriosus Botalli).
מהי תוחלת החיים עם קוארקטציה של אבי העורקים?
אם קוארקטציה אבי העורקים מזוהה ומטופלת בזמן, הפרוגנוזה טובה מאוד. לאחר תיקון מוצלח, תוחלת החיים דומה לזו של האוכלוסייה הרגילה. עם זאת, חשוב לבצע בדיקות קבועות: במקרים מסוימים אבי העורקים מצטמצם שוב למרות טיפול מוצלח. לפעמים נוצרות על אבי העורקים מה שנקרא מפרצת עם הזמן: אבי העורקים מתרחב כמו בלון ובמקרה הגרוע מאיים להיקרע.
במקרים מסוימים, לחץ הדם המוגבר נמשך גם לאחר הניתוח. חולים אלה מקבלים תרופות להורדת לחץ דם לכל החיים.
מהם התסמינים של קוארקטציה של אבי העורקים?
התסמינים של קוארקטציה של אבי העורקים תלויים באיזו חומרה ובאיזה נקודה אבי העורקים מצטמצם.
תסמינים של היצרות קוארקטציה של אבי העורקים לא קריטי
בקוארקטציה לא קריטית של אבי העורקים, הגוף כבר הסתגל להתנגדות המוגברת במערכת כלי הדם ברחם. ישנם תסמינים שונים בהתאם למידת צר אבי העורקים:
חולים עם היצרות קלה בלבד עשויים להראות ללא תסמינים או רק תסמינים קלים. למשל, הם מתעייפים מהר מאוד.
אם ההיצרות בולטת יותר, התסמינים הבאים מתרחשים בדרך כלל:
- לחץ דם גבוה בחצי העליון של הגוף: כאבי ראש, סחרחורת, דימום מהאף, טינטון
- לחץ דם נמוך או תקין בחצי התחתון של הגוף: דופק מוחלש ברגליים ובמפשעה, כאבי בטן, צליעה, כאבים ברגליים, רגליים קרות
- לחץ כרוני בחדר השמאלי: ילדים שנפגעו מראים סימנים של אי ספיקה לבבית יום עד יומיים לאחר הלידה ולאחר מכן בדרך כלל מתייצבים שוב.
תסמינים של קוארקטציה קריטית של אבי העורקים
סיבה וגורמי סיכון
הסיבה לקוארקטציה של אבי העורקים היא התפתחות לקויה של אבי העורקים בשבועות הראשונים להתפתחות העובר. לא ידוע כיצד זה קורה. ברוב המקרים, המום מתפתח באופן ספונטני.
גורמי סיכון
היצרות האיסטמוס של אבי העורקים מתרחשת בתדירות גבוהה יותר בחלק מהמשפחות. נטייה גנטית צפויה, אך עדיין לא הוכחה סופית. הסיכון להיצרות איסטמוס אבי העורקים מוגבר מעט אם היא מופיעה במשפחות: אם האם עצמה נפגעת, הסיכון לצאצאים ישירים עולה לחמישה עד שבעה אחוזים, בעוד שהסיכון להישנות אצל אחים הוא שניים עד שלושה אחוזים.
במקרים מסוימים, היצרות האיסטמוס של אבי העורקים מתרחשת בשילוב עם תסמונות מולדות אחרות: לדוגמה, כ-30% מכלל הבנות שנולדות עם תסמונת טרנר סובלות מהיצרות של איסטמוס אבי העורקים. חולים עם מחלות אחרות כגון תסמונת וויליאמס-ביורן או נוירופיברומטוזיס נפגעים בתדירות נמוכה יותר.
בדיקה ואבחון
בדיקה גופנית
במהלך הבדיקה הגופנית, הרופא מחפש שינויים אופייניים כמו אוושה בלב (לעיתים קרובות לא נשמע עד סוף השבוע הרביעי לחיים), שינוי צבע כחלחל של העור, נשימה מהירה או ערכי לחץ דם שונים בידיים וברגליים.
אולטרסאונד לב
בחינות נוספות
במידת הצורך, הרופא יבצע בדיקות נוספות. אלה כוללים, למשל, בדיקת רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיית תהודה מגנטית (MRI).
יַחַס
הטיפול בקוארקטציה של אבי העורקים תלוי בחומרתו. קוארקטציה קריטית של אבי העורקים דורשת תמיד טיפול רפואי אינטנסיבי. ילודים מושפעים מאווררים במכונה ומקבלים תרופות לשמירה על תפקודים חיוניים. פרוסטגלנדין E (PGE) שומר על הצינור פתוח ומשחזר את זרימת הדם בצורה דומה לזו שלפני הלידה. בנוסף, תרופות לב כגון דופמין עוזרות לחיזוק הלב. מטרת הטיפול התרופתי היא לייצב את החולה הקטן עד כדי כך שניתן לבצע ניתוח ב-28 הימים הראשונים לחייו.
ניתוח לקוארקטציה של אבי העורקים
נהלים שונים זמינים לתיקון כירורגי של קוארקטציה של אבי העורקים. ביילודים ותינוקות, הרופא מבצע לרוב אנסטומוזה מקצה לקצה: זה כולל חיתוך של אבי העורקים, הסרת הקטע הצר (כריתה) וחיבור מחדש של שני קצוות אבי העורקים (אנסטומוזה מקצה לקצה).
אצל מבוגרים, מה שנקרא אינטרפוזיציה תותבת היא הטיפול המועדף: האזור המצומצם של אבי העורקים מגשר על ידי שתל כלי דם או תותב פלסטי.
בטיפול התערבותי בקוארקטציה של אבי העורקים, לא ניתן לגשת לאבי העורקים באמצעות ניתוח, אלא באמצעות צנתר לב המוחדר לאבי העורקים דרך וריד המפשעה. לאחר שהרופא הרחיב את האזור המצומצם של אבי העורקים באמצעות בלון (אנגיופלסטיקה בלון), הוא מניח צינורית רשת מתכתית קטנה (השתלת תומכן). הסטנט שומר על הכלי פתוח לצמיתות.
מניעה
קוארקטציה של אבי העורקים היא מום מולד של אבי העורקים. אין אמצעים למניעת המחלה. במידה וקוארקטציה של אבי העורקים מתרחשת בתדירות גבוהה במשפחה, רצוי ליידע את הרופאים המטפלים במקרה של הריון. הם יבדקו את היילוד כדי לזהות קוארקטציה של אבי העורקים ויטפלו בו בשלב מוקדם. אבחון טרום לידתי של קוארקטציה של אבי העורקים (אבחון טרום לידתי) הוא קשה אך גם אפשרי.
מידע על מחבר ומקור
טקסט זה תואם את הדרישות של ספרות רפואית, הנחיות רפואיות ומחקרים עדכניים ונבדק על ידי אנשי מקצוע רפואיים.
