EDS, תסמונת Ehlers-Danlos-Meekeren, תסמונת Van-Meekeren, fibrodysplasia elastica generalisata, dermatolysis, cutis hyperelastica, "עור גומי", בין היתר פרנץ. Laxité articulaire congénitale multiple אנגלית: תסמונת דנלוס, תסמונת Meekeren-Ehlers-Danlos, תסמונת צ'רנוגובוב, תסמונת שק, תסמונת Sack-Barabas, תסמונת ואן מאקרן רוסית: תסמונת צ'רנוגובוב הגדרה/מבוא תסמונת Ehlers-Danlos (EDS) היא קבוצה של הטרוגניות, מחלות רקמות חיבור גנטיות הנגרמות מהפרעות בסינתזה ... תסמונת איהלרס-דנלוס
סיבות הגורם למחלה הוא פגם גנטי. מתרחש שינוי (מוטציה) בגנים המתארים את קולגן החלבון המבני בגנום האנושי, ה- DNA. המוטציה מובילה למבנה שונה ו/או סינתזה מופחתת של קולגן, וכתוצאה מכך חוזק מופחת של רקמת החיבור כולה. סוגים אני ו… גורם | תסמונת אהלר-דנלוס
אבחון האבחנה מבוססת על המראה הקליני, הסימפטומים, ונוספת על ידי בדיקה משפחתית (היסטוריה משפחתית). בנוסף, ניתן לבצע ביופסיה של העור, בה נבדקת רקמת העור שהוסרה בעזרת מיקרוסקופ אלקטרונים ומעריכה את מבנה הקולגן שלה. ההבחנה לסוגים השונים של תסמונת אהלרס-דנלוס נעשית ... אבחון | תסמונת אהלר-דנלוס
פרוגנוזה לחולים עם תסמונת אהלר-דנלוס יש בדרך כלל תוחלת חיים תקינה. עם זאת, המחלה הינה פרוגרסיבית, כלומר היא מביאה להחמרה מתמדת במצב הבריאותי. פצעים בעור ותזוזות של המפרקים פוגעים באיכות החיים של החולה, בעוד שקרעים בכלי הדם הגדולים עלולים להיות מסכני חיים. תסמונת אהלר-דנלוס היא מחלה כרונית עבור... פרוגנוזה | תסמונת אהלר-דנלוס
אבחון לא קל לבצע אבחנה של קרע באבי העורקים. עם זאת, אם יש חשד לקרע, יש לפעול מהר מאוד, שכן שיעור התמותה גבוה מאוד, תלוי בגודל ובמיקומו של הקרע. קרע או התרחבות של אבי העורקים ניתן לאבחן באמצעות אולטרסאונד, במיוחד על ידי בליעת אולטרסאונד, ... אבחון | אבי העורקים הקרוע
תחזית של קרע באבי העורקים התחזית תלויה בגורמים רבים. ככל שהסדק גדול יותר, כך הוא מאותר מאוחר יותר והמיקום שלילי יותר, שיעור התמותה יכול להיות מעל 80%. אם מטפלים בקרע אבי העורקים מוקדם, שיעור התמותה יכול לרדת ל -20%. סיכויי ההישרדות במקרה של… פרוגנוזה של קרע באבי העורקים | אבי העורקים הקרוע
מבוא אבי העורקים הוא העורק הראשי ועובר מהלב לרגליים, שם הוא מתפצל. קרע באבי העורקים מסכן חיים כי אפילו קרע קטן יכול להוביל לדימום המוני תוך שניות. קרע באבי העורקים נדיר יחסית, הוא מצוין בספרות עם כ- 5/100. 000.… אבי העורקים הקרוע
סיבות קיימות שתי סיבות לקרע של אבי העורקים. באופן עקרוני, תאונות עלולות לגרום לקרע באבי העורקים, אך הדבר נדיר ביותר מכיוון שאבי העורקים מוגנים יחסית בתוך הגוף. סיבה נפוצה הרבה יותר לקרע של אבי העורקים היא מפרצת אבי העורקים. מפרצת היא הגדלה של… גורם | אבי העורקים הקרוע
