פרוגנוזה | תסמונת אהלר-דנלוס

פרוגנוזה

חולים עם תסמונת אהלרס-דנלוס בדרך כלל יש תוחלת חיים רגילה. עם זאת, המחלה היא פרוגרסיבית, כלומר היא מובילה להחמרה מתמדת של המחלה בריאות מצב.פצעים בעור ועקירות של המפרקים פוגעים באיכות חייו של המטופל, ואילו קרעים בגדולים כלי יכול להיות מסכן חיים. תסמונת אהלרס-דנלוס הוא מחלה כרונית שעדיין אין טיפול סיבתי ולכן אין תרופה.

המשמעות היא שעל פי המצב הנוכחי של הטכנולוגיה הרפואית, אין אפשרות לעשות דבר בקשר לגורמים תסמונת אהלרס-דנלוס וריפוי זה לחלוטין. למרבה הצער, אין עדיין דרך להילחם ולטפל בתסמינים המופיעים. אפשר רק לזרז את המטופל המושפע לדאוג תמיד בחיי היומיום לא להעמיס יותר מדי על המטופל המפרקים ולהימנע מפגיעות בעור במידת האפשר.

התערבות כירורגית צריכה להתבצע רק בשעת חירום ואם אין חלופות נאותות. ברוב המקרים זה מתקדם בהדרגה עם החמרה הולכת וגוברת של הסימפטומים ופגיעה בחיי היומיום של המטופלים. בהתאם לסוג המחלה, למחלה יש השפעות שונות על חיי החולים.

השינויים ב- המפרקים לפעמים להוביל ל ארתרוזיס ו דלקת פרקים במוקדם ילדות, כך שילדים ילמדו ללכת אחר כך והרגליים עלולות להיות בעלות מום. בשל הסיכון המוגבר ל ניתוק רשתית או דימום ברשתית, הראייה נמצאת גם בסיכון. המידה שבה מתבטאים בסופו של דבר התסמינים אצל כל אדם תלויה מאוד בסוג של תסמונת Ehlers-Danlos ומשתנה מאוד גם בתתי-הסוגים האישיים.

תוחלת החיים היא נורמלית עבור רוב סוגי תסמונת אהלר-דנלוס. עם זאת, בחולים עם תסמונת Ehlers-Danlos סוג IV, אשר משפיע על כלי, תוחלת החיים מופחתת באופן משמעותי עקב סיבוכים רציניים, כגון הסיכון לקרע ספונטני של עורק, במיוחד אבי העורקים (קרע אבי העורקים) או מעי גס. אצל נשים מדובר בכ- 37 שנים ובגברים 34 שנים. תסמונת אהלר-דנלוס סוג VI קשורה גם בתוחלת חיים מופחתת.