אמצעי מניעה כלליים להגנה מפני משבר תאי מגל
- הימנעות מ
- התייבשות (התייבשות)
- זיהומים
- היפותרמיה
- חמצן תנאי מחסור - גובה מ -2,000 מ '; טיסות.
- ניקוטין הגבלה (הימנעות מ טבק להשתמש).
- הגבלת אלכוהול (הימנעות מאלכוהול)
- סקירת תרופות קבועות עקב השפעה מיטבית על המחלה הקיימת.
מדד מניעתי נוסף
- מניעתי חובה פֵּנִיצִילִין מנהל מהחודש השלישי לחיים; משך: לפחות 5 שנים.
אמצעים טיפוליים כלליים
- הקזת דם - מסומנת במקרים של צמיגות דם גבוהה (צמיגות דם) הקשורה למשברי כאב תכופים
טיפול סיבתי
- השתלת תאי גזע אלוגניים (ליתר דיוק, השתלת תאי גזע המטופויאטיים; HSCT; השתלת תאי גזע בדם) - העברת תאי גזע מאדם מאותו מין עם גנטיקה שונה (תורם משפחתי):
- בילדים מתחת לגיל 16, תאי גזע אלוגניים מלאים תרפיה היא עכשיו המטרה. רוב החולים יכולים אפילו להפסיק מדכאי חיסון (תרופות שמפחיתים המערכת החיסונית פונקציות) לאחר זמן מה ללא תגובת השתל מול מארח (מארח השתל).
- עבור חולים קשישים, הרעיון של "מיני" השתלת תאי גזע פותח. כתוצאה מכך, לחולים אלה יש את שניהם אריתרוציטים (אָדוֹם דם תאים) הנוטים להיווצרות מגל בגלל הפגם הגנטי ובריאים אריתרוציטים. ההצלחה הטיפולית מוצגת על ידי הגדלת המטופלים המוגלובין (ליותר מ -10 גרם / ד"ל). החיסרון של צורה זו של תרפיה זה שחולים חייבים לקחת מדכאי חיסון.
- גֵן תרפיה: זיהום של תאי גזע המטופויטים בנגיף (lentiviruses) שהפקיד את המידע הגנטי עבור גרסה נכונה של הגן בתאים; הכנת המטופל עם האלקילן Busulfan; המטופל שטופל - כיום בן 15 - נשאר ללא משברים נוספים בתאי מגל במשך 15 חודשים.
חיסונים
מומלץ לבצע את החיסונים הבאים:
- חיסון שפעת
- חיסון פנאומוקוקלי (חיסון נגד פנאומוקוקלים עם 7 ערכים) מגיל שנתיים.
