יעד טיפולי
נורמליזציה של סרום קורטיזון רמות.
המלצות טיפול
- ניתוח ראשוני תרפיה (לקבלת אינדיקציות, ראו "טיפול כירורגי" להלן); במקרים נדירים, טיפול בהקרנות בלוטת יותרת המוח (למשל, להישנות / הישנות של מחלת קושינג, בעיקר בחולים שאינם ניתנים לניתוח); לאחר הניתוח, החלפה תרפיה (טיפול חלופי) עם א קורטיזון סם.
- בטיפול בקרצינומה NNR עם: ציטוסטטיקה, אדרנוסטטיקה
- ב- iatrogenic תסמונת קושינג (תוצאה לא רצויה של טיפול רפואי): בדוק ובמידת הצורך התאם את הקיים קורטיזול מנה.
- במקרה של הישנות מרכזית מחלת קושינג (מחלת קושינג) [לאחר כריתה / הסרה כירורגית של מיקרואדנומה של יותרת המוח הקדמית]: תרפיה משפט עם סומטוסטטין אנלוגי; קטוקונזול.
- ראה גם בקטע "טיפול נוסף".
להישנות מחלת קושינג מרכזית (מחלת קושינג) [לאחר כריתה של מיקרואדנומה קדמית יותרת המוח]
ניסוי טיפולי עם:
- somatostatin אנלוגי (פסיירוטיד) 600 ug, פעמיים ביום sc → ריסון ממוקד של הפרשת ACTH [ניסוי שלב II!]
- Ketoconazole (מעכב סינתזה של סטרואידים, כולל קורטיזול) מכתב יד אדומה על Ketoconazole HRA (ketoconazole): "סיכון לרעלת כבד קטוקונזול בצורה אוראלית מהווה מעכב חזק לסינתזת קורטיזול בשל תכונה כמעכב ציטוכרום P450 אנזימים ב בלוטת יותרת הכליה. יתר על כן, לקטוקונזול יש השפעות ישירות על תאי גידול בקורטיקוטרופיים בחולים עם תסמונת קושינג. הוא מאושר לטיפול באנדוגני תסמונת קושינג אצל מבוגרים ומתבגרים מעל גיל שתים עשרה. בשל הסיכון לרעילות בכבד (כבד רעילות השיווק של ketoconazole דרך הפה כחומר אנטי פטרייתי הושעה באוקטובר 2013. בדרך כלל נצפתה הרעלת הפטוטוקסיות לטיפול בקטוקונזול דרך הפה בתחילת הטיפול ובמהלך ששת החודשים הראשונים. Ketoconazole HRA לטיפול בתסמונת קושינג צפוי להיות בשוק בגרמניה החל מה- 15 במרץ 2015. היצרן מספק מידע מוקדם אודות הסיכון לרעלת כבד ואמצעים למזער את הסיכון במכתב אדום:
- טיפול אוראלי בקטוקונזול חייב להיות יזום ומעקב על ידי רופא מנוסה בטיפול ב מחלת קושינג.
- Ketoconazole בצורה אוראלית אינו מסומן בחולים עם חריפה או כרונית כבד מחלה או אם רמות אנזימי הכבד הן פי שניים מעל הגבול העליון של הנורמה בתחילת הטיפול.
- יש להפסיק מיד את הקטוקונזול אם תסמינים קליניים של צהבת להתפתח.
- יש ליידע את המטופלים בנוגע לסיכונים של רעילות כבד ותסמינים אפשריים (למשל, אנורקסיה, בחילה/הקאה, צַהֶבֶת, שתן כהה). אם מתרחשים תסמינים מתאימים, יש להפסיק את הטיפול באופן מיידי, להודיע על כך לרופא וכן כבד יש לבצע בדיקות תפקוד.
- לפני תחילת ובמהלך הטיפול, ערכי כבד יש לקבוע באופן קבוע על פי המידע המומחה.
- אם רמות אנזימי הכבד עולות לפחות משלוש מהגבול העליון של הערכים הרגילים, קרוב יותר ניטור יש לבצע את פעולת הכבד ואת היומי מנה מופחת לפחות ב- 200 מ"ג.
- אם רמות אנזימי הכבד עולות לפחות פי שלוש מהגבול העליון של הערכים הרגילים, יש להפסיק את הטיפול באופן מיידי. "
