היסטיוציטומה סיבי ממאיר

סיבי ממאיר היסטיוציטומה (MFH) (מילים נרדפות: גידולים פיברוהיסטיוציטיים; פיברוקסנתוסרקומה; מיקסופיברוסרקומה; סרקומת רקמה רכה; ICD-10-GM C49.9: ניאופלזמה ממאירה של אחרים רקמת חיבור ורקמות רכות אחרות, שלא פורטו) היא ניאופלזמה ממאירה (ממאירה) (רקמת רך), רקמת עצם, עור. הוא שייך לקבוצת סרקומות הרקמות הרכות. אופייני ל- MFH הוא שאין בו בידול תא ברור שניתן להקצות.

מובחנים הצורות הבאות של היסטיוציטומה סיבית ממאירה:

• סיבי ממאיר ראשוני היסטיוציטומה גורם לא ידוע.
• היסטיוציטומה סיבית ממאירה משנית (כ -20% מהמקרים) - עקב נגע רקמות קיים מראש כמו a / s:
  • מהמחלות הבסיסיות הבאות:
    • אנצונדרומה (שפיר (שפיר) גידול בעצמות הנובע מ סָחוּס רִקמָה).
    • דיספלסיה סיבית (מום ברקמת העצם, כלומר עצמות יוצרים בליטות דמויי גידול).
    • שבר בעצם (שבר בעצם)
    • אוטם עצם (פטירת רקמת העצם).
    • מחלת פאג'ט (מחלה של מערכת השלד עם שיפוץ עצם).
    • אוסטאומיאליטיס (דלקת במח העצם)
  • התערבות כירורגית
  • עבור MFH של העור:
    • ברקמת צלקת
    • באתרים של דלקת כרונית
    • באזורים מוקרנים (רדיאטו; רדיותרפיה).

יחס מין: גברים מושפעים בתדירות גבוהה פי שניים מנקבות.

שכיחות שיא: סיבי ממאיר היסטיוציטומה מתרחשת בעיקר בין הגילאים 20 עד 70, כאשר גברים לעיתים קרובות מפתחים את המחלה בין הגילאים 40 עד 60 ונשים בגילאים 20 עד 30.

היסטיוציטומה סיבית ממאירה היא סרקומת הרקמות הרכות השלישית בשכיחותה (11%). אולם בסך הכל מדובר בגידול ממאיר נדיר מאוד בבגרות.

שכיחות (תדירות המקרים החדשים) ל- MFH בגפיים כמו גם בסוג הרטרופריטונאלי (retroperitoneum = שטח שנמצא מאחורי צפק על הגב לכיוון עמוד השדרה) הוא 8.8 מקרים לכל 1,000,000 אוכלוסייה בשנה ול- MFH דרמלי / עורי <0.5 לכל 1,000,000 אוכלוסייה בשנה (בגרמניה).

מהלך והפרוגנוזה תלויים במיקום, בהיקף ובשלב גידול בעצמות. נכון ש"ככל שהגידול מתגלה מוקדם יותר, כך סיכויי הריפוי טובים יותר ". היסטיוציטומה סיבי ממאיר גדל לאט יחסית, אך לעיתים קרובות מתנהג בצורה אגרסיבית מאוד ויוצר המטוגני ("דרך זרם הדם") ולימפוגני ("דרך הלימפה") גרור לאזורית לִימפָה צמתים (4-17%) (31-35% מהמקרים). גרורות רחוקות (התפשטות תאי הגידול מאתר המוצא דרך דם/ מערכת הלימפה לאתר מרוחק בגוף וצמיחת רקמת הגידול החדשה שם), במיוחד ריאתי ("לריאות"; 90%), ולעתים רחוקות אודם ("ל עצמות"; 8%) או הפטוגני ("ל כבד"; 1%), ניתן גם לראות. במקרים רבים, הגידול כבר "התפשט" בזמן האבחון. יש להסיר אותו בניתוח. זה ואחריו בדרך כלל רדיאטו (קרינה תרפיה), ואולי כימותרפיה.

להיסטיוציטומה סיבית ממאירה יש נטייה לחזור. שיעור ההישנות המקומי נע בין 19 ל -31%.

הפרוגנוזה של היסטיוציטומה סיבית ממאירה גרועה (לפרמטרים שליליים מבחינה פרוגנוסטית, ראה "גורמי Consequelae / Prognosis" להלן).

שיעור ההישרדות לחמש שנים עבור היסטיוציטומה סיבית ממאירה הוא 5-58%. שיעור ההישרדות לחמש שנים של גידולים רטרופריטונאליים הוא 77-5%.

שיעור ההישרדות של 10 שנים של היסטיוציטומה סיבית ממאירה בדרגה נמוכה הוא 90%, של היסטיוציטומה סיבית ממאירה בדרגה בינונית הוא 60%, ושל היסטיוציטומה סיבית ממאירה בדרגה גבוהה 20%.