החשד הקליני אושר על ידי מדידה מעכב אסטרז C1 פעילות או אנטיגן מעכב אסטרז ב C1 דם פְּלַסמָה.
כרגע אין תרופה לחולים הסובלים מהתקפי HAE. גם לא תרפיה קיים עד היום כדי למנוע לחלוטין את ההתקפות. עם זאת, ניתן להקל על התסמינים וניתן למנוע את התקדמות הבצקת. ישנם שלושה סוגים של טיפולים: מניעה לטווח ארוך, מניעה לטווח קצר וטיפול בהתקפים חריפים.
מי צריך מניעה ארוכת טווח?
אין צורך במניעה ארוכת טווח על ידי כל החולים הסובלים מאנגיואדמה תורשתית, אלא רק על ידי אלה שיש להם אחד או יותר מאלה:
- הנפיחות ברירית כוללת את דרכי הנשימה
- ההתקפות מתרחשות לעתים קרובות יותר מפעם בחודש
- ההתקפים או המחלה הם כה קשים עד שהחולה אינו יכול עוד להשתתף בחיי היומיום
אפשרות טיפול לבחירה ראשונה באנגיואדמה תורשתית.
אל האני מנהל of מעכב אסטרז C1 תרכיז הוכח כיעיל ביותר הן למניעה ארוכת טווח והן לחריפה תרפיה - במיוחד בחולים עם תגובות שליליות בשימוש בעבר אנדרוגנים. תוֹך וְרִידִי מנהל מספק את האנזים החסר בחולה באופן ישיר. תופעות לוואי חמורות לא רצויות לא דווחו עד כה.
אפשרויות טיפול אחרות: אנדרוגנים
לפני שתרכז מעכבי C1- אסטרז היה הסוכן מהקו הראשון, אנדרוגנים שומשו. עם זאת, המופעים המרובים של שפיר כבד גידולים מתחת לאנדרוגן דנאזול הוביל לנסיגת החומר מהשוק בגרמניה בשנת 2005.
אנדרוגנים הם מין גברי הורמונים ובעלי שני מאפיינים עיקריים: הם מגבירים את ייצור החלבון באורגניזם האנושי ומשפיעים על ביטוי המאפיינים המיניים הגבריים (למשל, מוגברים שער צמיחה, קול עמוק יותר).
אנדרוגנים והשפעותיהם על האורגניזם
אנדרוגנים שימשו בהצלחה במינונים הנעים בין 50 ל 200 מ"ג ליום בטיפול ב- HAE, אך הם עלולים לגרום לוויסוליזציה ("גבר") אצל נשים. בנוסף, הם עלולים לגרום לאי סדירות במחזור החודשי, לעלייה במשקל ולשינויים במצב הרוח, ועלולים להשפיע לרעה כבד פונקציה.
ואילו אנדרוגנים כגון דנאזול ניתן להשיג בבתי מרקחת בינלאומיים, מומלץ לבצע טיפול כזה בפיקוח במרכז טיפולי HAE. השימוש באנדרוגנים אינו מותנה בילדים, כמו גם במהלך הֵרָיוֹן ובנשים עם פוטנציאל פריון.
מניעה לטווח קצר וטיפול בהתקפים חריפים של HAE.
מניעה לטווח קצר חשובה במיוחד כאשר חולים עם אנגיואדמה תורשתית דורשים ניתוח או טיפול שיניים. במקרה זה, האנזים החסר מעכב אסטרז C1 יכול להיות מנוהל כ- הזרקה תוך ורידית או עירוי. הנדרש מנה הוא בדרך כלל 500 עד 1000 יחידות של תרכיז מעכבי C1- אסטראז.
במקרים חריפים, החומר החסר רכז מעכב C1- אסטראז מנוהל מיד תוך ורידי. זה גורם להפסקה מהירה של ההתקף ולנסיגה של בצקת הרירית. התקף HAE חריף אינו מגיב לתקן תרפיה ל היסטמין-אנגיואדמה מתווכת.
