הטיפול במלנוזה עצבית | מלנוזה עצבית

הטיפול במלנוזה עצבית

בדיקה שנתית קבועה של השומות על ידי רופא עור חשובה מכיוון שיש בהן סיכון גבוה לניוון. משמעות הדבר היא שהנאבי יכול להתפתח למלנומות (עור) סרטן). במהלך השבועות הראשונים לחייו של תינוק הסובל ממלנוציטוזיס נוירו-עורני, ניתן לנקות את הנאבי בעל שטח גדול (dermabrasion).

עם זאת, בשל נוכחותם של נבי רבים, הדבר אינו אפשרי לחלוטין. לכן, יש להבחין בנאבי חריג או להסיר אותו במקרה של ספק. אם מופיעים תסמינים נוירולוגיים נוספים, כמו הידרוצפלוס פנימי, יש לקחת בחשבון ניתוח נוירוכירורגי.

כמו כן, יש לעקוב אחר המטופלים שנפגעו נוירולוגית לאורך חייהם באמצעות MRI וטומוגרפיה ממוחשבת (CT). אם מופיעים תסמינים נוירולוגיים נוספים, כמו הידרוצפלוס פנימי, יש לקחת בחשבון ניתוח נוירוכירורגי. בנוסף, יש לבצע מעקב נוירולוגי לאורך כל חייהם באמצעות MRI וטומוגרפיה ממוחשבת (CT).

פרוגנוזה

חולים עם מלנוציטוזה עצבית-סימפטומטית הם בעלי תוחלת חיים תקינה. לעומת זאת, לחולים עם מחלה עם תסמינים נוירולוגיים יש פרוגנוזה שלילית. חלק גדול מהנפגעים מתים בשלוש השנים הראשונות לאחר התפתחות הסימפטומים, שכן קיים סיכון גבוה לגידול של קרום. בנוסף, מומים נוספים של מוֹחַ לעיתים קרובות מתרחשים, כאשר חולים רבים מפתחים הידרוצפלוס פנימי ("הידרוצפלוס").

זוהי הגדלה של החללים (החדרים) מלאים הנוזל מוֹחַ. הנוזל השדרתי (נוזל השדרה) זורם בדרך כלל מה- מוֹחַ אל חוט השדרה. במלנוציטוזה נוירו-עורית נוצרות שומות באזור היציאה, אשר גדלות בגודלן עם הזמן ובכך מעכבות את זרימת נוזל השדרה מהמוח. כתוצאה מכך, לחץ המוח עולה ויכול לגרום נזק חמור למוח.