בצקת של קווינקה

בבצקת של קווינקקה - המכונה בשפה המוחית אנגיואדמה (AE) - (מילים נרדפות: בצקת חיונית חריפה; בצקת חריפה של קווינקה של עור; בצקת מנוקדת חריפה; בצקת חותמת חריפה; בצקת אנגיורוטית אלרגית; אנגיואדמה אלרגית; בצקת גלוטית אלרגית; בצקת אנגיורוטית; בצקת אנגיורונטית עם כוורות; אנגיואדמה עם אורטיקריה; מחלת בניסטר; אורטיקריה בגרון; בצקת תקופתית; תסמונת קווינקה; אורטיקריה גיגאנטאה; אנגיואדמה (AE); ICD-10 T78. 3) הוא נפיחות מסיבית של תת-עורית (תת-רירית) או תת-רירית (תת-רירית) רקמת חיבור) שמשפיע בדרך כלל על השפתיים והעפעפיים, אך עשוי גם לערב את לשון או איברים אחרים.

ניתן להבחין בין סיבות שונות. ברוב המקרים, זהו תגובה אלרגית או תופעת הלוואי של תרופות.

על פי הסיבה מובחנות הצורות הבאות:

  • היסטמין-אנגיואדמה מתווכת.
    • אנגיואדמה אלרגית; מתרחשת במחצית מהמקרים בשיתוף עם אורטיקריה (כוורות); הצורה הנפוצה ביותר
    • אלרגיהכמו אנגיואדמה - בהקשר לזיהומים, חוסר סובלנות (תגובות חוסר סובלנות; בדרך כלל מופעלות על ידי תרופות כמו חומצה אצטילסליצילית, ASS) או תגובות אוטואימוניות (תגובה פתולוגית (פתולוגית) של המערכת החיסונית כנגד הרקמה של הגוף עצמו).
    • פיזי-מותנה: למשל לחץ, קר, אור וכו '.
    • אנגיואדמה אידיופטית - ללא סיבה נראית לעין (נדיר).
  • ברדיקיניןאנגיואדמה מתווכת (ברדיקינין הוא הורמון פפטיד ורקמות שהוא, בין היתר, vasoactive (דם שינוי כלי) ומעורב ב כְּאֵב הפקה).
    • אנגיואדמה תורשתית (HAE) - עקב מחסור במעכב אסטרז C1 (C1-INH) (מחסור בחלבון בדם); כ- 6% מהמקרים:
      • סוג 1 (85% מהמקרים) - ירידה בפעילות ו ריכוז של מעכב C1.
      • סוג II (15% מהמקרים) - ירידה בפעילות במצב נורמלי או מוגבר ריכוז של מעכב C1.
    • אנגיואדמה המושרה על ידי מעכבי RAAS (RAE) - עקב לב וכלי דם תרופות: מעכבי ACE (נפוץ:> 50% מהמקרים עם אנגיואדמה קשה) או אנטגוניסטים AT1 (אנטגוניסטים מסוג קולטן אנגיוטנסין II, אנטגוניסטים לקולטני AT1, חוסמי AT1, חוסמי קולטן אנגיוטנסין, "סרטנים“) (נדיר).
    • אנגיואדמה נרכשת:
      • במיוחד בלימפומה ממאירה (סרטן בבלוטת הלימפה) (סוג 1) או
      • מעכב C1 נוגדנים (סוג 2).
  • אנגיואדמה אחרת - לא ניתן להסביר את ההתפתחות על ידי היסטמין לבד, וגם לא על ידי ברדיקינין לבד; חומרים אנדוגניים אחרים משחקים כאן תפקיד.

שיא תדירות: אנגיואדמה אלרגית מופיעה בעיקר בבגרות, בעוד שהצורה התורשתית מופיעה בדרך כלל לראשונה ב ילדות והתבגרות. הצורה הנרכשת מתרחשת בדרך כלל לאחר גיל 30.

השכיחות (תדירות המחלה) עבור אנגיואדמה תורשתית הוא <1% (בגרמניה). בגרמניה מעריכים כי כמה אלפי אנשים מושפעים מבצקת Quincke (חוזרת) מדי שנה. כ 0.1-0.6% מהחולים הנוטלים מעכבי ACE לפתח אנגיואדמה. השיעור נמוך עוד יותר כאשר לוקחים חוסמי AT1.

שכיחות (תדירות המקרים החדשים) אנגיואדמה תורשתית הוא 2-4 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה (בגרמניה).

מהלך ופרוגנוזה: בצקת קווינקה מתרחשת בצורה חריפה. זה ללא כאבים ולעתים נדירות מגרד. הנפיחות עשויה להימשך שעות עד ימים. אם בצקת של קווינקה מתפתחת במהירות וכרוכה בלוע רירית, זהו מצב חירום רפואי מכיוון שחסימה (היצרות) של דרכי הנשימה וכתוצאה מכך חנק עלול להתרחש.