אוסטאופויקילוזיס: גורמים, תסמינים וטיפול

ידוע גם בשם אוסטאופויקילוזיס, אוסטאופתיה condensans disseminata, או שנצפתה עצמות, אוסטאופויקילוזיס הוא סוג של מום בעצם. זה קורה לעתים רחוקות ביותר והוא שפיר. הסיווג הבינלאומי על פי ICD-10 הוא Q78.8.

מהי אוסטאופויקילוזיס?

אוסטאופויקילוזיס מאופיין על ידי דחיסה או התקשות ברקמת העצם. המנתח והרדיולוג בהמבורג היינריך אלברס-שונברג תיאר לראשונה אוסטאופויקילוזיס בשנת 1915. השם ניתן על ידי שני מחברים צרפתים כבר בשנת 1917. הצפיפות מתרחשת בעיקר ב עצמות האגן, העצמות הארוכות, וה טרסאל ויד עצמות. בעיקר הם נמצאים בסמוך דם כלי באזורי הצמיחה של עצמות, המטאפיזות. עם זאת, החלקים הסופיים, המכונים רפואי אפיפיזות, עשויים להיות מושפעים. ניתן לראות עיבוי סגלגל, עגול אך גם מאורך. העובי משתנה ממילימטר אחד למעט יותר משני סנטימטרים. לעתים קרובות הצפיפות מסודרת לאורך שרשרת ישרה. באוסטאופויקילוזיס כמעט כל השלד מושפע מהדרגות. בתוך ה אצבע ועצמות כף היד, הסבירות להתרחשות היא הגדולה ביותר. בעצמות הסיבית והסד, הצפיפות מופיעה לעיתים נדירות למדי. גופי חוליות, צלעות ו גולגולת כמעט אף פעם לא מושפעים.

סיבות

המקור והגורם לאוסטאופויקילוזיס טרם נקבעו. בתחילה, נחשד שיפוץ לא פעיל של עצם הלמלה לעצם ספוגית. עם זאת, טרם הובאה הוכחה להשערה זו. בינתיים הועלו השערות על פגם גנטי. עם זאת, ראיות ברורות לכך חסרות באותה מידה. עם זאת, תוצאות מספר מחקרים יסבירו תיאוריה זו. אצלם נמצא תדירות של התרחשות בקרב בני המשפחה, שיכולה להצביע על תורשה דומיננטית אוטוזומלית. עם זאת, המופע הספורדי האפשרי של אוסטאופויקילוזיס והגילוי בעצם העובר יכול להיות מוסבר גם על ידי פגם גנטי. מצד שני, ללא ספק ניתן יהיה למנוע הפרעות במטבוליזם המינרלי כגורם. כנ"ל לגבי שיפוץ עצמות מוגבר באזורים אלה. ראיות מקבילות בשלד סקרטיגרפיה לא ניתן למצוא.

תסמינים, תלונות וסימנים

אוסטאופויקילוזיס מתקדם ללא הופעת תסמינים. כ -400 המקרים שהיו ידועים ברחבי העולם עד היום הם ממצאים מקריים וכן ממצאים שנערכו במחקרים על בני משפחה של אנשים מושפעים. בהיעדר סימנים מוחשיים של עיבוי עצם, מספר המקרים המדויק נמצא בחושך. על ידי סקירת אלפי צילומי רנטגן מבית חולים בטראומה בווינה, החוקרים כבר ניסו לאתר כל אירוע. עם זאת, השפה נעה בין 0.1 מקרים למיליון אנשים לכשנים עשר מקרים לכל 100,000. מהמקרים והמחקרים הידועים ניתן להסיק שגברים מושפעים בתדירות גבוהה יותר מנשים. כמות המוקדים בעצמות משתנה. עם זאת, אפילו למרות גדול צפיפות כמו מוקד בדרך כלל עצמות האגן, אינדיקציות לאוסטאופויקילוזיס אינן ניכרות. לפיכך, אין שינויים כימיים במעבדה רלוונטיים, וגם שברים קלים או חמורים לא מתרחשים בו זמנית. באופן דומה, דחיסה אינה רלוונטית לריפוי שברים הנגרמים במקומות אחרים.

אבחון והתקדמות המחלה

ניתן לאבחן אוסטאופויקילוזיס אך ​​ורק על ידי בדיקה רדיולוגית. אפילו עם א סקרטיגרפיה שלד, האיחודים נותרים בלתי נראים. נראה שהם מתרחשים ב ילדות, להתפתח עם גיל ההתבגרות, ובהמשך לקפא. לעיתים נדירות נצפו הצפיפות כדי לפתור או להקטין את המספר.

סיבוכים

עקב אוסטאופויקילוזיס, אנשים מושפעים סובלים ממומים שונים בעצמות. מומים אלו עלולים בכך להגביל ולסבך במידה ניכרת את חיי היומיום של המטופל, כך שאוסטאופויקילוזיס בדרך כלל קשור גם להפחתה משמעותית באיכות החיים. במקרה זה עצמות המטופל פחות צפופות ולכן יכולות להישבר בקלות רבה גם עם עומסים קלים או פגיעות. מסיבה זו, חולים עם אוסטאופויקילוזיס חייבים לנקוט באמצעי זהירות מיוחדים כנגד תאונות וספורט מסוכן. יתר על כן, בחלק מהמקרים המטופל עלול לחוות כְּאֵבשברים אפוא נרפאים פחות טוב בגלל אוסטאופויקילוזיס, כך שבדרך כלל יש צורך בתהליך החלמה ארוך. עם זאת, תוחלת החיים עצמה אינה מושפעת או מופחתת אחרת עקב המחלה. יתר על כן, ילדות יתכן שההתפתחות גם תהיה מוגבלת, כך שהנפגעים ממשיכים לסבול מתלונות שונות בבגרותם. אם גידול אחראי על אוסטאופויקילוזיס, יתכן שניתן יהיה להסירו. יתר על כן, אין זה נדיר שחולים סובלים מבעיות במפרקים ובכך, במקרים מסוימים, תלויים בעזרה של אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם. פְּסִיכוֹלוֹגִי לחץ יכול להתרחש גם בתהליך ולהשפיע לרעה על איכות החיים של המטופל.

מתי כדאי ללכת לרופא?

כאשר מתרחשת התקשות סביב העצמות, יש להתייעץ עם רופא. אוסטאופויקילוזיס מתבטא בעיוותים שונים שיכולים להתרחש בזרועות, ברגליים, בכתפיים, סטרנום ועמוד השדרה. בדרך כלל מבחינים במומי עצם שפירים ילדות. הורים שמבחינים בסימנים כאלה אצל ילדיהם צריכים להתייעץ עם רופא הילדים. אחרת, שינויים בעצמות עשויים להתגבר וליצור ניוון ממאיר. לא ניתן לטפל באוסטאופויקילוזיס עד היום, אך דורש זאת ניטור כך שניתן לטפל לפחות בהתנוונות שהוזכרו באופן סימפטומטי. ילדים מושפעים עשויים להזדקק גם לטיפול פיזיותרפי. מכיוון שאוסטאופויקיליה היא מחלה גנטית, ניתן לאבחן מיד לאחר הלידה. אם כבר קיימים מקרים של המחלה במשפחה, יש לבצע את ההקרנות הדרושות. האורטופד או האונקולוג אחראי. ניתן לבצע בדיקות סדירות בבית החולים ולעיתים קרובות במשרד הרופא.

טיפול וטיפול

טיפול באוסטאופויקילוזיס אינו הכרחי, ולפי הידע הנוכחי אינו אפשרי. עם זאת, יש להבהיר באופן עקרוני במקרה של ממצא מקרי שאכן מדובר באוסטיאופויקילוזיס ולא בממאירויות ממאירות או גרור בעצמות. לעיתים רחוקות במיוחד מופיעה צורה פעילה של אוסטאופויקילוזיס. עם זאת, בגלל מחסור במקרים, מחקרים פרמצבטיים חסרים בנושא זה וטיפול בהם ביספוספונטים כרגע ננקט. ביספוספונטים פותחו בשנות השמונים לטיפול במחלות עצם, כגון אוסטאופורוזיס. הם מנוהלים באופן פנימי. מעט יותר מעשרה אחוזים מחולי אוסטאופויקילוזיס מתלוננים על בעיות במפרקים למרות המחסור בפועל בתסמינים. נכון לעכשיו לא ברור אם הסיבה לכך אכן נעוצה בלחיצות או שיש קשר ביניהן. אפילו המחקר הגדול ביותר בנושא אוסטאופויקילוזיס עד כה לא הצליח לספק כל מידע מקיף על המחלה. היא נערכה בטורקיה בתחילת שנות ה -1990 והשתתפה בה ארבעה חולים עם ממצא אגבי. המחקר לא הצליח לספק שום רמז מדוע עורשינוי תסמונת בושקה-אולנדורף (dermatofibrosis lenticularis disseminata) ודקריוציסטיטיס (תסמונת Gunal-Seber-Basaran) בפרט מופיעים כמחלות נלוות. הראשון נראה אצל כעשרה אחוזים מהאנשים שנפגעו. לעומת זאת, מערכת היחסים למלוריאוסטוזיס עדיין נדונה. מלורהוסטוזיס הוא עיבוי פתולוגי של העצמות. כמו אוסטאופויקילוזיס, זה גם מתרחש לעיתים רחוקות ביותר, אינו קשור ללא תסמינים משמעותיים, ובדרך כלל מתגלה רק במקרה בתמונות רדיולוגיות.

תחזית ופרוגנוזה

לא ניתן לרפא את המחלה על פי האפשרויות הרפואיות והמדעיות הקיימות כיום. אתגר אחד עד כה הוא להבהיר את הסיבה להתפתחות ה- בריאות מצב. החשד, בגלל שכיחות משפחתית של התרחשות השינויים במבנה העצם, הוא נטייה גנטית של החוקרים עד כה. אם הנחה זו מאושרת, כרגע אסור לרפא עקב דרישות החוק. ה גנטיקה אין לשנות את האדם, כך שטיפול אפשרי יתרכז בהקלה על אי-סדרים קיימים בריאות תלונות. בנוסף, הוא נשלט אם מתפתחות הפרעות משניות או ליקויים אחרים בחיי היומיום. ברוב המקרים אוסטאופויקילוזיס מאובחן עקב ממצא מקרי. לרוב, המושפעים עוברים טיפול אחר בריאות תנאים. בתהליך, מבחינים באוסטאופויקילוזיס. מכיוון שהמחלה בחולים מאופיינת בדרך כלל ללא הופעת תסמינים אחרים, הם אינם דורשים טיפול נוסף לשינויים במבנה העצם. לצורך התבוננות, בדיקות תקינות של הבריאות מצב רצוי לאורך החיים. ברגע שמבחינים בשינויים או חריגות, ננקטים צעדים מתאימים על ידי אנשי הרפואה. בדיקות נוספות מבוצעות כדי להבהיר את הגורם למוזרויות. לעתים קרובות, זה כרוך בהבדל בין אוסטאופויקילוזיס לבין מחלות עם מהלך קשה או שלילי.

מניעה

מכיוון שעדיין לא הובהר הגורם וההתפתחות של אוסטאופויקילוזיס, לא ניתן גם להניע אמצעים. הסבירות הנמוכה לפתח אוסטאופויקילוזיס והמהלך האסימפטומטי גורמות למניעה להיראות שטותית בכל מקרה. בניית העצם הרגילה אמצעים, כגון צריכת כמויות גדולות של סידן, גם לא יעילים. בכל מקרה, השכבות השוליות של העצם ו מח עצם אינם משתנים באוסטאופויקילוזיס.

מעקב

ברוב המקרים, מעקב ישיר אמצעים כי אוסטאופויקילוזיס מתגלים כקשה יחסית. בהקשר זה, אנשים מושפעים חייבים לפנות לרופא בשלב מוקדם מאוד בכדי למנוע התרחשות של סיבוכים או אי נוחות אחרים עם התקדמות המחלה. מכיוון שהמחלה היא מום מולד, לא ניתן לרפא אותה לחלוטין. אם המטופל מעוניין להביא ילדים לעולם, עליו לעבור בדיקות וייעוץ גנטיים על מנת למנוע הישנות של אוסטאופויקילוזיס. ברוב המקרים הטיפול עצמו מתבצע באמצעות הליכים כירורגיים שונים שבאמצעותם ניתן להסיר את הגידולים. לאחר ניתוח כזה, אנשים מושפעים צריכים לנוח ולדאוג לגופם. עליהם להימנע ממאמץ ומפעילות מלחיצה או גופנית. גם בדיקות ובדיקות סדירות של רופא חשובות מאוד לאחר הניתוח על מנת לאתר התרחשות של גידולים אחרים בשלב מוקדם ולהסרתם. במקרים רבים אוסטאופויקילוזיס מגביל גם את תוחלת החיים של הנפגעים, אם כי לא ניתן לחזות מהלך כללי.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

הסובלים מאוסטאופויקילוזיס צריכים לפצות על תנוחות שגויות של הגוף בזמן. יש להימנע מעומסים וזעזועים מכל סוג שהוא. הם יכולים עוֹפֶרֶת לשברים בעצמות ובכך להחמיר עוד יותר את הרווחה הכללית. יש לתכנן את העיסוק בפעילות ספורטיבית בהתחשב במחלה. במיוחד יש להימנע מהשתתפות באומנויות לחימה או בספורט קבוצתי. יש לארגן גם פעילויות פנאי, מטלות בית ופעילויות מקצועיות על סמך יכולותיו הפיזיות של המטופל. יש ללבוש הנעלה מתאימה לכל העבודה שתבוצע. הנעליים צריכות להיות סגורות ויציבות ולא צריכות להיות עם עקבים גבוהים. המחלה מהווה נטל פסיכולוגי חזק עבור האדם הפגוע. מסיבה זו מומלצת תמיכה פסיכותרפויטית. בנוסף, חשוב לעסוק בפעילויות המגבירות את שמחת החיים ואיכות החיים. ניתן להפחית את הלחצים באופן עצמאי באמצעות מנטלי ו הַרפָּיָה טכניקות. יש להכיר ולהפחית מצבים של סכסוכים בשלב מוקדם, כך שלא יהיה רגשי מיותר לחץ עולה. עבור מטופלים רבים חילופי דברים עם מטופלים אחרים נעימים ומועילים. בקבוצות עזרה עצמית ארצית ניתן לחפש ולקבוע תקשורת עם סובלים אחרים בכל עת. בדיונים משותפים מחליפים חוויות וניתנים סיוע. להבנה הדדית יש לעיתים קרובות השפעה מיטיבה על ההתמודדות עם המחלה ומספקת תנופה חדשה להתמודדות עם הנסיבות.