מה הקורס?
תלוי בסוג של ניתוח מבט על גרעיני, מהלך שונה מעט אופייני. בקלאסיקה פרזיס מבט על גרעיני מתקדם (תסמונת ריצ'רדסון), חוסר ביטחון בהליכה מתרחש תחילה עם הליכה מדהימה, יציבה לא יציבה ונפילות כתוצאה מכך. ניתן לבצע תנועות עיניים אנכיות רק בקצב איטי יותר ובהדרגה מתפתחות מגבלות קוגניטיביות קלות, כמו בשלב מוקדם דמנציה.
במהלך שלוש עד שש השנים הבאות מתווספים סימפטומים של הפרעות דיבור ובליעה, כמו גם שיתוק מוחלט של תנועות עיניים אנכיות. גם הגירעונות הקוגניטיביים מתקדמים. בצורות אחרות, הפרעות התנועה בפרט יכולות להתרחש באופן חמור יותר ובשלב מוקדם, בעוד שתסמינים קוגניטיביים מופיעים מאוחר יותר במהלך המחלה (PSP אקינזיה עם חסימת הליכה). באותו אופן, יכולות קוגניטיביות - כמו דיבור - עלולות ללכת לאיבוד בהתחלה, בעוד שהפרעות בתנועה מתרחשות מאוחר במהלך המחלה (PSP-PNFA, אפזיה GSP פרוגרסיבית ולא מוצפת).
האם פרזה של מבט על גרעיני מגבילה את תוחלת החיים?
לרוע המזל, ניתוח מבט על גרעיני יכול להגביל מאוד את תוחלת החיים. ככלל, ניתן להניח שרידות של שש עד שתים עשרה שנים לאחר הופעת המחלה הראשונה. עם זאת, מכיוון שהמחלה מופיעה בדרך כלל רק בעשור השישי או השביעי לחייהם, אנשים נפגעים רבים עדיין יכולים להגיע לגיל רגיל. סיבת המוות היא בדרך כלל נשימה ו קשיי בליעה והזיהומים הנובעים מתרחשים במהלך המאוחר של המחלה. לפני כן, נפילות יכולות להכניס את המטופל לכיסא גלגלים, מה שיכול לקדם עוד זיהומים מסוימים.
הירושה
המנגנון המדויק של פרזיס מבט על גרעיני מתקדם (PSP) עדיין לא ברור. כמו במחלת פרקינסון, המחלה מובילה להרס תאי עצב באזורים חשובים של מוֹחַ (substantia nigra). הסובייקט הנייגרה הוא חלק מה- מוֹחַ שנמצא בגזע המוח כביכול ומהווה מרכז בקרה מרכזי למשימות מוטוריות.
עדיין לא ידוע מדוע תאי עצב אלה נהרסים במיוחד. מכיוון שתאים אלה מושפעים גם ממחלת פרקינסון, ניתן להבין מדוע תרופות למחלת פרקינסון פועלות גם לזמן מוגבל בשיתוק פרוגרסיבי על גרעיני (PSP). בחולי שיתוק על גרעיני מתקדם (PSP) נמצא גרסא של גן (גן טאו) בכרומוזום 17.
בגרמניה, קבוצת מחקר מובילה ממרבורג חוקרת פגמים גנטיים כרקע פרזיס מבט על גרעיני מתקדם (PSP). למרות הפגם הגנטי הידוע, נראה שהוא לא עובר בתורשה. לכן הסיכון למחלות בקרב חולים עם שיתוק על גרעיני פרוגרסיבי (PSP) אינו שונה מזה של האוכלוסייה הרגילה.
