אנמיה אפלסטית

מבוא

אנמיה אפלסטית היא קבוצה של מחלות שונות שהתכונה המשותפת שלה היא חולשה (אי ספיקה) של מח עצם, מה שמוביל לייצור מופחת של דם תאים. זה לא רק מוביל לאנמיה, כלומר להפחתה באדום דם תאים (אריתרוציטים) או רמות המוגלובין, אך גם למחסור ביצירת תאים חיסוניים, במיוחד מה שנקרא גרנולוציטים נויטרופילים (נויטרופניה), כמו גם דם טסיות (טרומבופניה). אם כל שלוש קבוצות התאים שהוזכרו מושפעות, זה נקרא pancytopenia. ברוב המקרים הסיבה היא מחלות אוטואימוניות, אך אנמיה אפלסטית יכולה להיגרם גם על ידי כימותרפיה או להיות מולדים.

מה גורם לאנמיה אפלסטית?

אנמיה אפלסטית, הידועה גם בשם panmyelopathy, אינה מחלה אחידה, אלא קבוצה של מחלות ותסמונות שונות, אשר בסופו של דבר מובילות להיווצרות לקויה של דם תאים בגלל חולשה של מח עצם. סיבות כאלה מח עצם אי-ספיקה יכולה להיות בדרך כלל מולדת או נרכשת, אם כי הצורות הנרכשות שכיחות הרבה יותר. בין הצורות המולדות, פנקוני אנמיה ותסמונת Diamond-Blackfan ראויות לציון במיוחד, כמו גם פגמים אנזימים נדירים אחרים.

בין הגורמים לאנמיה אפלסטית נרכשת הם בעיקר תגובות אוטואימוניות כנגד מוח העצם, שלעתים קרובות לא ניתן לזהות את הגורם להן. מחלות המטולוגיות אחרות כמו תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS) מעורבות גם כן. טריגר חשוב נוסף הוא תרופות מסוימות, ובמיוחד תרופות ציטוסטטיות המשמשות כימותרפיה יש להם השפעה רעילה על מוח העצם, מכיוון שלעתים קרובות יש לתת אותם במינונים גבוהים.

תרופות אחרות שבמקרים נדירים עלולות לגרום לאנמיה אפלסטית כוללות מטמיזול (נואלגין) או קלוזאפין נוירולפטי. ההשפעה של מרבית התרופות הכימותרפיות היא שהם תוקפים תאים מתחלקים במהירות, כלומר בעיקר סרטן תאים. עם זאת, הם תוקפים גם תאים אחרים בגוף, כולל תאי גזע במוח העצם היוצרים תאי דם, כך שתאים אלה צונחים במהלך כימותרפיה.

אולם בדרך כלל מוח העצם לא נהרס לחלוטין אלא מתחדש לאחר תום הטיפול. עם זאת, במקרים נדירים ובהתאם לפרוטוקול הטיפול, יתכן שמח העצם לא יחלים לאחר כימותרפיה ועלולה להופיע אנמיה אפלסטית. אנמיה אפלסטית יכולה להיגרם לא רק על ידי תרופות ציטוסטטיות אלא גם על ידי תרופות אחרות.

דוגמאות חשובות הן מטמיזול (נואלגין) והקלוזאפין הנוירולפטי. אי ספיקת מוח עצם אינה תלויה במינון, והיא מבוססת על רגישות יתר של הגוף לחומרים מסוימים. למרות שתופעת לוואי זו היא נדירה ביותר, יש לקחת אותה בחשבון, במיוחד כאשר תרופות אלו ניתנות לראשונה או במינונים גבוהים!

תסמינים של אנמיה פלסטית

הסימפטומים של אנמיה אפלסטית נגרמים על ידי מחסור בתאי הדם בהתאמה. ישנן שלוש שורות שנקראות תאי דם: כאשר יש מחסור ב אריתרוציטים, התאים בגוף כולו כבר לא יכולים להיות מסופקים עם חמצן. ההשלכות העיקריות הן תחושות חולשה, בעיות במחזור הדם, חיוורון וצלצול באוזניים.

זה מטופל מערך Hb קריטי עם עירוי מה שמכונה תרכיזי אריתרוציטים. המטופל לא יכול להבחין בחוסר בלוקוציטים באופן סובייקטיבי, אך זו ההשפעה המסוכנת ביותר של אפלזיה. זה בעיקר בגלל תת-קבוצה של תאי דם לבנים, הגרנולוציטים הנויטרופילים.

אם אלה חסרים, מתרחשת נויטרופניה. המטופל כבר לא מוגן מספיק מפני פתוגנים אופורטוניסטיים - כלומר פתוגנים שלמעשה אינם מזיקים יחסית והופכים למסוכנים רק כאשר המערכת החיסונית נחלש. אפילו זיהומים נורמליים יכולים להמשיך בצורה דרסטית מאוד ולהפוך לסכנת חיים.

לעתים קרובות לא מבחינים בתחילה במחסור בטרומבוציטים. בגלל הקרישה הגרועה יותר, חבורות יכולות להתרחש מהר יותר. עם זאת, זה הופך להיות מסוכן כאשר הטרומבוציטים נמוכים מאוד, מה שעלול להוביל לדימום פנימי מסוכן. - תאי הדם האדומים (אריתרוציטים), האחראים בעיקר על הובלת חמצן

• תאי הדם הלבנים (לויקוציטים), תאי מערכת החיסון
• טסיות הדם (תרומבוציטים), חלק ממערכת קרישת הדם