Neuromyelitis Optica: גורם, תסמינים וטיפול

Neuromyelitis optica היא מחלה אוטואימונית דלקתית הפוגעת במרכז מערכת העצבים ומוביל להתדרדרות של מעטפות עצב מבודדות מסוימות (מונח רפואי demyelination). כתוצאה, דלקת בעצב הראייה מתפתח על פני תקופה של בין כמה חודשים לשנתיים. זה קורה באופן חד צדדי או דו צדדי. בנוסף חוט השדרה הופך מודלק (מיאליטיס).

מהי נוירומיאליטיס אופטיקה?

בנוירומליטיס אופטיקה, ספציפי נוגדנים נגד מסוים מַיִם ערוץ, הנקרא ערוץ aquaporin-4, קיים במקרים רבים. המשמעות הפתופיזיולוגית של חומרים אלה עדיין אינה מובנת במלואה והיא נושא המחקר הרפואי הנוכחי. המחלה מכונה שם נרדף במקרים מסוימים בשם תסמונת Devic או בקיצור NMO. זו מחלה נדירה יחסית של המרכז מערכת העצבים. Neuromyelitis optica מהווה כאחוז אחד מכל המחלות המדיאלינאליות. כמו כן מתלבטים אם נוירומיאליטיס אופטיקה היא סוג מיוחד של טרשת נפוצה או שמא מדובר במחלה בפני עצמה. המחלה תוארה לראשונה מדעית בתחילת המאה ה -19. לאחר מכן, יוג'ין דוויק ופרננד גולט ערכו מחקר על המחלה, כך שלעתים מכונה גם נוירומיאליטיס אופטיקה בשם תסמונת דוויק. נכון לעכשיו, קיימת קבוצת מחקר המוקדשת לחקר נוירומיאליטיס אופטיקה. הנושא הוא לקשר בין ידע מדעי וקליני לחקר מהלך הקליני של המחלה וכן את שכיחותה.

סיבות

בהתבסס על הידע הנוכחי במחקר רפואי, אין עדיין בהירות מלאה לגבי הגורמים לכך עוֹפֶרֶת להתפתחות נוירומיאליטיס אופטיקה. עם זאת, יש חשד כי חומרי הגנה ספציפיים כנגד מה שנקרא תעלות אקוופורין -4 ממלאים תפקיד מרכזי בהתפתחות המחלה. הסיבה לכך היא כי ההגנות הללו מופיעות אצל חולים רבים שנפגעו מ- neuromyelitis optica.

תסמינים, תלונות וסימנים

Neuromyelitis optica קשור למספר תסמינים ותלונות אופייניות. קודם כל, זה אופייני למחלה שכבת המיאלין המרכזית עצבים מושפל. בקשר לזה, יש גם השפלה של דלקת העצבים העצבית חוט השדרה. במהלך המשך המחלה מופיעות הפרעות ראייה, אשר במקרים מסוימים עוֹפֶרֶת ל עיוורון (מונח רפואי אמורוזיס). ה עיוורון מופיע בעין אחת או בשתי העיניים ומתפתח תוך מספר שעות או ימים. בנוסף, תסמונת פרפלגית אפשרית בהקשר של נוירומליטיס אופטיקה, אשר קשורה, למשל, להפרעות חושיות, לגפיים משותקות או להפרעות ב שלפוחית ​​שתן פוּנקצִיָה. ביסודו של דבר, המחלה מציגה מהלך חד-פעמי או רב-גזי. בנוסף, זה עשוי להתקדם באופן כרוני. בדיקות היסטולוגיות מגלות לעיתים נגעים מפרימי דם הדומים טרשת נפוצה. בלתי הפיך נֶמֶק הוא גם אפשרי.

אבחון והתקדמות המחלה

אם מופיעים תסמינים אופייניים לנוירומיאליטיס אופטיקה, יש לפנות מיד למומחה מתאים. יחד עם המטופל שנפגע, הוא או היא ידונו על המטופל היסטוריה רפואית (אנמנזה) והתסמינים האישיים. זה מאפשר לבצע אבחון קליני. בקשר לכך יש צורך בבדיקות נוירולוגיות שונות, בהן למשל דלקות באופטיקה עצבים וב חוט השדרה מחפשים. נזק ל מוֹחַ, שבמקרים מסוימים מראה סימפטומים דומים, יש לשלול גם כן. אקוופורין -4 נוגדנים נחושים לקבוע את האבחנה בוודאות. בנוסף, א הדמיה בתהודה מגנטית של גולגולת יש צורך בעצם כמו גם בעמוד השדרה. זה בגלל ש טרשת נפוצה ודלקת עצבים בדיעבד, למשל, יש לשלול כחלק מה- אבחנה מבדלת. יש לציין כי במיוחד בתחילת המחלה, לא ניתן לבצע בידול מדויק מטרשת נפוצה בכל מקרה. דלקת עצבים רטרובולברית לעיתים קרובות מופיעה עם הפרעות ראייה הדומות לנוירומיאליטיס אופטיקה, אך מתקדמת ללא מעורבות בחוט השדרה.

סיבוכים

בדרך כלל, נוירומיאליטיס אופטיקה גורמת דלקת בעצב הראייה.לכן, אם לא מטפלים במחלה זו, היא גם יכולה עוֹפֶרֶת לאובדן ראייה מוחלט אצל המטופל. במיוחד אצל ילדים או אצל צעירים, אובדן ראייה עלול להוביל לנזק פסיכולוגי חמור או אפילו דכאון. אצל ילדים לפיכך גם נוירומיאליטיס אופטיקה פוגעת בהתפתחות באופן משמעותי. עם זאת, לא ניתן לחזות באופן כללי אם אובדן הראייה הוא דו צדדי או חד צדדי. יתר על כן, עקב נוירומיאליטיס אופטיקה, הפרעות אחרות ברגישות או בשיתוק עלולות להתרחש בחלקים שונים של הגוף. הפונקציה של שלפוחית ​​שתן בסופו של דבר עלול להיות מופרע כתוצאה מכך ולגרום לחולים להתפתח חוסר שליטה. ניתן לטפל בנוירומיאליטיס אופטיקה בעזרת תרופות. אם האדם שנפגע איבד את הראייה, לא ניתן להחזיר אותו ואובדן הראייה הוא בדרך כלל בלתי הפיך. אם מופיעים תסמינים פסיכולוגיים, האדם המושפע תלוי בטיפול פסיכולוגי. סיבוכים בדרך כלל אינם מתרחשים. תוחלת החיים של המטופל גם אינה מושפעת לרעה מנוירומיאליטיס אופטיקה.

מתי עליך לפנות לרופא?

תלונות ויזואליות או כְּאֵב באזור העין אחת או שתיהן מעידות על מחלת עיניים. על רופא לקבוע אם מדובר בנוירומליטיס אופטיקה ולנקוט בפעולות נוספות במידת הצורך. לכל המאוחר, אם הרווחה נפגעת או מתרחשות תלונות גופניות נוספות באזור השרירים, המעיים ו שלפוחית ​​שתן, יש צורך בעזרתו של רופא. אנשים שכבר סובלים מ- מחלה כרונית של עצבים צריך לפנות במהירות לרופא האחראי אם התלונות שהוזכרו מתרחשות. אנשים הסובלים מהפרעות במערכת העיכול או הפרעות נוירולוגיות עדיף גם הם לדבר עם מומחה מיד כדי שניתן יהיה לזהות ולטפל בנוירמיטיס דלקת אופטית לפני שמתרחשים סיבוכים נוספים. הרחק מרופא הטיפול הראשוני, אנ רופא עיניים ניתן להתייעץ גם עם זה. שלפוחית ​​השתן והמעי הנלווים חוסר שליטה צריך להיות מטופל על ידי רופא גסטרואנטרולוג או מומחה אחר. אם קיימת גם הפרעת שרירים, יש להתייעץ עם אורטופד או מומחה לרפואת ספורט. בטווח הארוך, לעיתים קרובות הסובלים מצריכים תמיכה טיפולית גם כן.

טיפול וטיפול

אפשרויות שונות זמינות לטיפול בנוירומיאליטיס אופטיקה. אלה משמשים בהתאם למקרה האישי ומבוססים על הסימפטומים האישיים ועל חומרת הסימפטומים. במקרים רבים, neuromyelitis optica מתקדם בפרק אחד, כלומר הוא חד-פעמי. מצד שני, יתכן גם מהלך רב-גופני או כרוני של המחלה. הנגעים המפוררים לעיתים קרובות נסוגים. עם זאת, ייתכן גם נזק קבוע עקב מוות ברקמות. במקרה של קורס חוזר, תרפיה מתחיל עם מנהל of קורטיזון. אולם במקרים מסוימים, המטופל המושפע אינו מגיב ל קורטיזון. באופן זה, הטיפול שונה מזה של טרשת נפוצה, שבה משתמשים בעיקר במודולים חיסוניים מיוחדים. טווח ארוך תרפיה המחלה מבוססת על מנהל of מדכאי חיסון, למשל החומר הפעיל אזתיופרין. מחקרים מצביעים על כך שהנוגדן rituximab עשוי גם להראות יעילות טובה בנוירומיאליטיס אופטיקה. בנוסף ל קורטיזון, ניתן לטפל בנסיגות נוירומיאליטיס אופטיקה גם באמצעות פלסמפרזיס.

סיכויים ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של neuromyelitis optica חיובית עם אבחון מוקדם ותרופה מוצלחת תרפיה. תנאי מוקדם לכך הוא שהחומרים הפעילים של הקבועים שנקבעו תרופות נספגים היטב באורגניזם ומובילים לנסיגה של דלקת. תוך מספר שבועות מתועד שיפור או התאוששות ניכרים בחולים אלו. אם לא מבקשים סיוע רפואי, התחזית הנוחה אחרת מחמירה. היכולת לראות ברציפות פוחתת ויכולה להוביל לצמיתות עיוורון של האדם המושפע. בשל העומס הרגשי של הסימפטומים, הסיכון להשלכות פסיכולוגיות גדל בכך באופן משמעותי. הפרוגנוזה מחמירה גם אם מתפתח מהלך כרוני של המחלה. נזק בלתי הפיך ל עצב אופטי יכול להתרחש. כתוצאה מכך ראייתו של האדם המושפע נפגעת לכל החיים. אנשים שכבר סובלים ממחלות קודמות ולכן הם סובלים מחלשה המערכת החיסונית גם לחוות עיכובים בתהליך הריפוי או להתמיד בריאות תלונות. במקרים אלה, יש להעניק תמיכה פסיכותרפויטית, מכיוון שלעתים קרובות יש יחסי גומלין בין גורמים רגשיים ופיזיים. שני האזורים משפיעים זה על זה ולכן יכולים להביא לשיפור במצב הכללי אם תינתן תמיכה מתאימה. חולים הסובלים ממהלך אפיזודי או חוזר ונשנה של המחלה זקוקים לטיפול תרופתי קבוע לאורך כל החיים.

מניעה

אפקטיבי אמצעים כדי למנוע נוירומיאליטיס אופטיקה עדיין לא ידוע על סמך מחקרים רפואיים עדכניים. מצד אחד קיימת אי וודאות לגבי הגורמים המדויקים למחלה, ומצד שני מדובר במחלה אוטואימונית. באופן כללי, כמעט ולא ניתן למנוע מחלות כאלה. לכן חשוב במיוחד להתייעץ במהירות עם מומחה בחשד הראשון למחלה או להופעת תסמינים אופייניים בכדי להתחיל טיפול הולם.

טיפול מעקב

בדיקות מעקב צריכות להתקיים לגבי נוירומיאליטיס אופטיקה, גם כאשר הסימפטומים אינם ניכרים עוד. בדיקות המעקב כוללות בדיקת שדה הראייה (שדה הראייה), פוטנציאל מעורר חזותי (VEP, הנקרא גם VECP = פוטנציאל קליפת המוח מעורר ויזואלית), וכן הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) של מוֹחַ. שדה הראייה נבדק על ידי רופאי עיניים. שתי העיניים נבדקות בנפרד. נבדק איזה אזור העין המתאימה תופסת כשמסתכלים ישר קדימה. VEP מבוצע על ידי נוירולוג ו- MRI מבוצע ב- רדיולוגיה מִשׂרָד. זמן תגובה מופחת ב- VEP עשוי להצביע על השהיה או התחדשות דלקת במסלול הראייה, בעיה במחזור הדם, או תהליכים ניווניים. MRI של מוֹחַ ואז מספק תמונה של זה. איזה מההליכים צריך לבצע נקבע על ידי הנוירולוג המטפל. אלא אם כן קיימים תסמינים, בדרך כלל מספיק בדיקה בודדת. בחלק מהמקרים מומלצת בדיקת מעקב שנתית. על סמך תוצאות הבדיקה, מתקבלת החלטה האם ובאיזו צורה יש צורך בטיפול מחודש. לצורך כך יש לבדוק האם ה דלקת עצבים אופטית הוא חלק ממחלה אחרת. בהתאם לתוצאות, לאחר מכן ניתן טיפול נוסף. תרופה ספציפית לטיפול מעקב בנוירומליטיס אופטיקה אינה קיימת.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

המחלה מלווה בהידרדרות הולכת וגוברת של עצב אופטי. מאז עזרה עצמית אמצעים אינם מספיקים כדי להשיג שיפור בראייה, יש לפנות לרופא מוקדם ככל האפשר. בנוסף, אין לחשוף את העיניים למתחים חזקים. יש להימנע מהתבוננות ישירה בשמש או במקורות אור בהירים אחרים. זה יכול להוביל להתדרדרות מיידית של הראייה. בנוסף, בעת קריאה או עבודה על גבי מסך מחשב, צריכים להיות מספיק מקורות אור בסביבה כך שה- עצב אופטי אינו חשוף למאמץ יתר נוסף. תמיד קיים סיכון לנזק בלתי הפיך, אותו יש להימנע. אם מתרחשות תלונות באזור הגב, אימוץ קבוע של תנוחות מקלות או שגויות אינו תורם. אלה עלולים להוביל לפגיעות בלתי הפיכות במערכת השלד ולעורר מחלות משניות. ההגבלות על הניידות יהיו התוצאה. במקרה של תסמינים דלקתיים בגב, כְּאֵב או מתח, שיתוף פעולה עם רופא הוא חיוני. על מנת שלאורגניזם יהיו מספיק הגנות לתהליך הריפוי, יש להקפיד לשמור על יציבה המערכת החיסונית. ניתן לתמוך במערכת הריפוי העצמי של הגוף באמצעות דיאטה עשיר ב ויטמינים, הימנעות ממשקל עודף ופעילות גופנית מספקת באוויר הצח.