סקירה קצרה
- הגדרה: פולימיוזיטיס היא מחלת שרירים דלקתית נדירה מקבוצת המחלות הראומטיות. זה משפיע בעיקר על נשים בוגרות.
- תסמינים: עייפות, חולשה כללית, חום, חולשת שרירים (במיוחד באזור הכתפיים והאגן), כאבי שרירים, כאבי פרקים, אולי תסמינים אחרים (כגון קשיי בליעה, בעיות נשימה, תסמונת ריינו, חניכיים נפוחות)
- גורמים: מחלה אוטואימונית, שהסיבה לה אינה מובנת במלואה. ככל הנראה גנטי ומופעל על ידי גורמים חיצוניים (כגון זיהומים).
- אבחון: בדיקות דם, אלקטרומיוגרפיה (EMG), אולטרסאונד, הדמיית תהודה מגנטית, ביופסיית שרירים.
- טיפול: טיפול תרופתי (קורטיזון, מדכאי חיסון), פיזיותרפיה ואימון שרירים ממוקד.
- פרוגנוזה: טיפול נכון יכול בדרך כלל להקל באופן משמעותי או להעלים לחלוטין את התסמינים. עם זאת, חולשת שרירים קלה נשארת לעתים קרובות. סיבוכים ומחלות גידול נלוות עלולים להחמיר את הפרוגנוזה.
Polymyositis: הגדרה ותדירות
המונח "פולימיוזיטיס" מגיע מיוונית ומתייחס לדלקת ("-יטיס") של שרירים רבים ("פולי") ("מיוס"). פולימיוזיטיס היא אחת המחלות הראומטיות והיא דומה מאוד לדרמטומיוזיטיס. לעומת זאת, בניגוד לדרמטומיוזיטיס, היא משפיעה רק על השרירים ולא על העור.
פולימיוזיטיס מתרחשת בתדירות נמוכה אפילו יותר מדרמטומיוזיטיס, עם כחמישה עד עשרה מקרים חדשים למיליון אנשים בשנה ברחבי העולם. זה משפיע כמעט אך ורק על מבוגרים, בדרך כלל בין הגילאים 40 עד 60. נשים מושפעות באופן משמעותי יותר מגברים.
מיוסיטיס גוף הכללה
מזה זמן מה, מיוסיטיס בגוף הכללה מובחן מפולימיוזיטיס. זוהי מחלת שרירים דלקתית המופיעה בעיקר אצל גברים מעל גיל 50. דלקת שריר הכללה בגוף גורמת לאותם תסמינים כמו פולימיוזיטיס, אך מתפתחת לאט יותר. בניגוד לפולימיוזיטיס, היא אינה משפיעה על איברים אחרים וכאבי השרירים האופייניים לפולימיוזיטיס אינם מתרחשים במיוסיטיס של גוף הכללה.
ישנם גם הבדלים באבחון. לדוגמה, אנזימי השריר אינם מוגברים במיוסיטיס של גוף הכללה - בניגוד לפולימיוזיטיס. עם זאת, ניתן לזהות בדרך כלל גופי הכללה בשרירים הפגועים במהלך בדיקות היסטולוגיות (ביופסיות). אלו הם חלקיקים קטנים בתוך תאים או גרעיני תאים שניתן לראות במיקרוסקופ אור. בדרך כלל הם מורכבים מחלבונים פגומים.
פולימיוזיטיס: תסמינים
כמו עם דרמטומיוזיטיס, הסימפטומים הראשוניים של polymyositis הם לרוב לא ספציפיים. הם כוללים, למשל, עייפות ותחושת חולשה כללית. ייתכן גם חום. מכיוון שתסמינים כאלה יכולים להופיע גם עם מחלות רבות אחרות (החל מהצטננות), הם אינם מרמזים בתחילה על פולימיוזיטיס.
עם זאת, הם מאופיינים בחולשת שרירים סימטרית המתקדמת לאורך תקופה של שבועות או חודשים, במיוחד באגן, בירכיים, בכתפיים ובזרועות העליונות. כאבי שרירים מופיעים גם הם, אך בתדירות נמוכה יותר מאשר בדרמטומיוזיטיס. חולי פולימיוזיטיס רבים מדווחים גם על כאבי פרקים.
כמו דרמטומיוזיטיס, פולימיוזיטיס יכולה לערב גם איברים פנימיים. זה יכול להוביל לדיספאגיה, הפרעות קצב לב, אי ספיקת לב ו/או פיברוזיס ריאתי, למשל.
תסמינים אפשריים נוספים כוללים תסמונת Raynaud (צבע כחול של קצות האצבעות) וחניכיים נפוחות.
באופן כללי, מהלך הפולימיוזיטיס משתנה ממטופל למטופל. התסמין העיקרי של חולשת שרירים מתרחש תמיד. עם זאת, עד כמה התסמינים חמורים, כמה מהר הם מתקדמים וכמה חמורה המחלה בסך הכל היא אינדיבידואלית מאוד.
האם ניתן לרפא פולימיוזיטיס?
ב-30 אחוז מהחולים, הטיפול יכול להפסיק את הפולימיוזיטיס. ב-20 אחוז מהחולים הטיפול אינו עובד והמחלה מתקדמת.
גורמי סיכון להתקדמות חמורה
פולימיוזיטיס היא לרוב חמורה יותר בחולים מבוגרים ובחולים גברים. כך גם אם הלב או הריאות נפגעים. סרטן נלווה נחשב גם לגורם סיכון למהלך חמור של פולימיוזיטיס. ניתן להפחית את תוחלת החיים במקרים כאלה.
פולימיוזיטיס: גורמים
איך בדיוק מתפתח polymyositis לא הובהר סופית. עם זאת, אין חולק כי מדובר במחלה אוטואימונית. המשמעות היא שמערכת החיסון תוקפת את המבנים של הגוף עצמו עקב חוסר ויסות - במקרה של פולימיוזיטיס, השרירים.
דרמטומיוזיטיס היא גם מחלה אוטואימונית. עם זאת, מבט מקרוב מגלה שהתגובה האוטואימונית בפולימיוזיטיס שונה מזו שבדרמטומיוזיטיס:
- בדרמטומיוזיטיס, הנוגדנים המיוצרים על ידי מה שמכונה לימפוציטים מסוג B אחראים בעיקר לנזק השריר - בעקיפין: הם פוגעים בכלי דם קטנים בשרירים (ובעור) ובכך גורמים לתסמינים האופייניים.
אבל למה המערכת החיסונית של חולי פולימיוזיטיס נלחמת פתאום במבנים של הגוף עצמו? אין (עדיין) תשובה חותכת לשאלה זו. עם זאת, מומחים חושדים שהתגובה החיסונית המופנית לא נכונה היא גנטית ועשויה להיות מופעלת על ידי השפעות חיצוניות כגון זיהומים.
פולימיוזיטיס: אבחנה
פולימיוזיטיס מאובחנת באותן שיטות בדיקה כמו דרמטומיוזיטיס:
- בדיקות דם: כמו בדרמטומיוזיטיס, ערכי דם מסוימים מוגברים (למשל אנזימי שריר, CRP, קצב שקיעת אריתרוציטים) ולעתים קרובות ניתן לזהות נוגדנים עצמיים (כגון ANA).
- אלקטרומיוגרפיה (EMG): שינויים בפעילות השרירים החשמליים מעידים על פגיעה בשרירים.
- הדמיה: הליכים כגון אולטרסאונד או הדמיית תהודה מגנטית (MRI) מאשרים את החשד.
- ביופסיית שריר: דגימה של רקמת השריר הפגועה שנלקחה תחת המיקרוסקופ מראה תאי שריר שנהרסו. לימפוציטים מסוג T, המצטברים בין תאי השריר בפולימיוזיטיס, נראים גם הם.
הדרת מחלות אחרות
לאבחנה מהימנה, חשוב לשלול מחלות אחרות עם תסמינים דומים (אבחנה מבדלת). במיוחד אם התסמינים קלים והמחלה מתקדמת באיטיות, ניתן לבלבל פולימיוזיטיס בקלות עם מחלות שרירים אחרות.
פולימיוזיטיס: טיפול
כמו דרמטומיוזיטיס, פולימיוזיטיס מטופלת בתחילה עם גלוקוקורטיקואידים ("קורטיזון"). יש להם אפקט אנטי דלקתי ומשכך את התגובות החיסוניות (השפעה חיסונית). תרופות מדכאות חיסוניות אחרות מתווספות מאוחר יותר, כגון azathioprine, cyclosporine או methotrexate.
כמו בדרמטומיוזיטיס, גם מומחים ממליצים על פיזיותרפיה קבועה ואימון שרירים ממוקד. זה עוזר לחולי polymyositis לשמור על הניידות שלהם ולמנוע ניוון שרירים.
