סקירה קצרה
- פרוגנוזה: בדרך כלל טובה, החלמה מעצמה לאחר מספר ימים עד שבועות, לעיתים רחוקות הישנות, במקרה של מעורבות איברים לעיתים רחוקות תופעות מאוחרות עד אפשריות אי ספיקת כליות ברורה
- תסמינים: שטפי דם קטנים בעור, במיוחד ברגליים התחתונות; אם מעורבים מפרקים או איברים (נדיר): תסמינים הנעים בין דלקת מפרקים לבעיות נוירולוגיות בהתאם לאיבר המושפע
- גורמים וגורמי סיכון: מחלה אוטואימונית שבה עודף נוגדני IgA מובילים לדלקת כלי דם; זיהומים ותרופות נמצאים בדיון כטריגרים, הסיבה המדויקת לא ידועה עד כה
- אבחון: היסטוריה רפואית, בדיקה גופנית, אבחון חזותי על סמך תסמינים אופייניים, בדיקות דם, שתן, צואה והדמיית אולטרסאונד או תהודה מגנטית במקרים של חשד למעורבות באיברים
- טיפול: לרוב אין צורך, במקרים מסוימים משככי כאבים או תרופות אנטי דלקתיות, קורסים קשים מטופלים במעכבי ACE, תרופות להורדת לחץ דם או ניתוח (למשל במקרה של פיתול אשכים או חסימת מעיים)
מהי פורפורה שנליין-הנוך (בילדים)?
התדירות ניתנת ל-15 עד 25 נפגעים לכל 100,000 ילדים ובני נוער. בנים נפגעים בתדירות גבוהה יותר מאשר בנות. רק לעתים רחוקות מאוד מבוגרים נפגעים, אך בדרך כלל באופן חמור יותר.
ב-Schönlein-Henoch purpura נפגעים בעיקר הכלים הקטנים של העור, המפרקים, מערכת העיכול והכליות. המחלה מתרחשת לעתים קרובות לאחר זיהום קודם בדרכי הנשימה העליונות או עקב טריגרים אחרים כגון תרופות. כלי הדם הופכים לחדירים יותר עם הזמן כתוצאה מהדלקת, וגורמים לשטפי דם מדויקים (פטקיות) בעור.
בנוסף, בדרך כלל מופיעה נפיחות בגב הרגליים והידיים ובמפרקים. ילדים עם שונליין-הנוך פורפורה פתאום כבר לא רוצים ללכת. הילדים גם סובלים לעיתים קרובות מכאבי בטן, הקאות ושלשולים. במקרים מסוימים, purpura Schönlein-Henoch גורמת לדלקת של הכליות (גלומרולונפריטיס).
המחלה מתחילה בצורה חריפה ומתקדמת בפרקים. ככלל, זה מרפא ללא השלכות חמורות.
פורפורה שנליין-הנוך נקראה על שם הרופאים יוהאן לוקאס שנליין ואדוארד היינריך הנוך.
מהלך המחלה ופרוגנוזה
ברוב המקרים, פורפורת Schönlein-Henoch מרפאה מעצמה. משך המחלה נע בין שלושה ימים לכחודשיים. בממוצע, פורפורה נרפאת לאחר כשתים עשר ימים. לאחר מכן הוא מתקדם בפרקים בעוצמה משתנה. עם זאת, ישנם גם קורסים הנמשכים עד שנתיים או, במקרים נדירים מאוד, הופכים לכרוניים.
ברוב המקרים, המחלה נשארת ללא השלכות נוספות - אבל יש גם תופעות מאוחרות אפשריות, במיוחד אם איברים מעורבים.
במקרים מסוימים, הישנות מתרחשות לאחר תקופה ללא תסמינים.
אילו תופעות מאוחרות אפשריות?
במהלך חמור, יתכן שנוצרים נמקים של עור ורקמות רכות (חלקי רקמה גוססים), המתרפאים באופן ספונטני עם צלקות. תהליך הריפוי נמשך לרוב בין ארבעה לשישה שבועות.
במקרים נדירים מאוד, Purpura Schönlein-Henoch מוביל לאי ספיקת כליות סופית (סופנית). במקרה נדיר מאוד, החולים תלויים בדיאליזה או אפילו השתלת כליה.
המשך מאוחר מתרחש לעתים קרובות הרבה יותר מאוחר. לדוגמה, נשים שסבלו פעם אחת עם דלקת כלי דם מסוג IgA בילדותן נוטות יותר לפתח בעיות בכליות במהלך ההריון.
מה הסימפטומים?
ב-Schönlein-Henoch purpura בולטים שטפי דם קטנים בעור (פטכיות). במקרים מסוימים, האיברים הפנימיים נפגעים, בדרך כלל מלווה בחום קל. ההתחלה היא בדרך כלל פתאומית. ילדים מתלוננים על תסמינים כמו כאבי ראש, אובדן תיאבון וכאבי בטן מתכווצים. התסמינים מתרחשים בפרקים.
התסמינים המובילים של פורפורת Schönlein-Henoch משפיעים על חלקים שונים בגוף:
עור
נגעי העור שונים מאוד. לעתים קרובות, פורפורת Schönlein-Henoch מתחילה כמו שטפי דם בודדים בעור בקוטר של מילימטר אחד עד שלושה, אשר לאחר מכן מתלכדים ומופיעים כדימום נרחב. בדרך כלל, שטפי הדם בעור מתרחשים באופן סימטרי ואינם מגרדים.
בילדים מתחת לגיל שנתיים, וריאנט שונה של Schönlein-Henoch purpura נראה במקרים מסוימים. זה נקרא "בצקת דימומית חריפה אצל ילדים" או "סיידלמאייר קוקארד פורפורה". במקרה זה, שטפי הדם האופייניים בעור נמצאים על הידיים והרגליים וכן על עור הפנים.
מפרקים
כ-65 אחוז מהילדים הסובלים מארגמת Schönlein-Henoch מראים הופעה פתאומית של נפיחות כואבת והגבלת תנועה, במיוחד במפרקי הקרסול והברך (purpura rheumatica). בדרך כלל שני צידי הגוף מושפעים. הורים שמים לב שהילד שלהם "פתאום לא רוצה ללכת".
מערכת עיכול
כליות
לאחר שבוע עד שבועיים, ייתכן שיהיה דם גלוי או בלתי נראה בשתן (מאקרו- או מיקרוהמטוריה). זה משפיע על לפחות 30 אחוז מהילדים עם פורפורה של Schönlein-Henoch. תיתכן גם הפרשת חלבון בשתן (פרוטאינוריה), לחץ דם מוגבר והפרעה בתפקוד הכלייתי. מעורבות כליה כזו מכונה Schönlein-Henoch nephritis.
כסיבוך, נדיר מאוד שמעורבות כלייתית תוביל לאי ספיקת כליות סופית (סופנית).
מערכת עצבים מרכזית
לעתים רחוקות מאוד, כלי המוח מושפעים בפורפורה של Schönlein-Henoch. כאבי ראש, הפרעות התנהגות, התקפים, שיתוק ופגיעה בהכרה אפשריים אז. דימום מוחי הוא סיבוך אפשרי נדיר מאוד.
טסטיס
לעתים רחוקות, Purpura Schönlein-Henoch גורם לדלקת אשכים (אורכיטיס): האשכים כואבים ונפוחים. חשוב לשלול פיתול האשכים (סיבוב האשך וחוט הזרע סביב ציר האורך), שכן הדבר עלול להוביל לאי פוריות אם לא יטופל.
סיבוכים
סיבוך נוסף שמתרחש לעתים רחוקות ב-Schönlein-Henoch purpura הוא אינטוסוסספציה (אינטוסוסספציה).
ב-Schönlein-Henoch nephritis, מחלת כליות חוזרת לפעמים מאוחר יותר. במקרה זה, תפקוד הכליות מחמיר.
נשים שסבלו בעבר מפורפורת Schönlein-Henoch נוטות יותר לבעיות בכליות במהלך ההריון.
גורמים וגורמי סיכון
הסיבה המדויקת לפורפורת Schönlein-Henoch אינה ידועה. כמעט 80 אחוז מהמקרים נחשבים כתוצאה מטריגרים של תרופות, ויראלים וחיידקים. ככל הנראה, ישנה תגובה אימונולוגית בעקבות זיהומים בדרכי הנשימה העליונות כגון אלה עם נגיפי שפעת A (סוכני שפעת) או סטרפטוקוקוס β-המוליטי.
ידוע שרוב התרופות מעוררות פורפורה של Schönlein-Henoch בנסיבות מסוימות, אך בעיקר אנטיביוטיקה, תרופות אנטי דלקתיות (תרופות אנטי דלקתיות כגון קורטיזון ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות) ותרופות המעודדות הפרשת מים (תיאזידים).
דלקת כלי דם
הנוגדנים, שהם מה שנקרא אימונוגלובולינים A (IgA), מופקדים על דפנות כלי הדם ב-Schönlein-Henoch purpura. נוצרים קומפלקסים חיסוניים של IgA, המעוררים תגובה דלקתית (הפעלת משלים), הגורמים להרס של כלי דם קטנים לא רק בעור, אלא גם במערכת העיכול ובכליות.
ב-Schönlein-Henoch purpura, התאים המייצרים IgA מתרבים במספרים מוגזמים. IgA הם נוגדנים המהווים בדרך כלל הגנה ראשונה מפני פתוגנים רבים.
הנזק לכלי הדם מביא לדליפת דם לרקמת החיבור שמסביב, מה שגורם לדימום האופייני. תגובה דלקתית של כלי דם נקראת טכנית וסקוליטיס. זה נקרא גם אלרגיה מסוג III (תגובת ארתוס).
האם פורפורה שנליין-הנוך מדבקת?
מכיוון ש-Purpura Schönlein-Henoch היא דלקת אוטואימונית של כלי הדם, מחלה זו אינה מדבקת. אין צורך להקפיד על אמצעי זהירות.
בחינות ואבחון
הרופא יבצע את אבחנתו על סמך התסמינים האופייניים וכן שיטות בדיקה אחרות וערכי מעבדה.
היסטוריה רפואית ובדיקה גופנית
אין ערך מעבדתי ספציפי ל-Purpura Schönlein-Henoch המאפשר אבחנה ודאית. עם זאת, הרופא מאבחן את המחלה בדרכים אחרות. לשם כך, הוא או היא משיגים תחילה את ההיסטוריה של המחלה (אנמנזה). שאלות אפשריות שרופא הילדים עשוי לשאול הן:
- כמה זמן היה לילדך דימום עור מדויק?
- האם לילדך יש כאבי פרקים ו/או חום?
- האם לילד שלך היה הצטננות לאחרונה?
- האם שמת לב למגבלות תנועה במהלך משחק או ספורט?
- האם ילדכם מתלונן על כאבי בטן או בחילות?
- האם שמת לב לדם בצואה או בשתן של ילדך?
- האם לילד שלך יש שלשולים?
לאחר מכן, בדיקה גופנית. רופא הילדים מקדיש תשומת לב מיוחדת למראה העור האופייני של פורפורת Schönlein-Henoch. ביופסיית עור נחוצה רק אם הממצאים אינם ברורים. אם מוצג המראה האופייני של Purpura Schönlein-Henoch, זה לא הכרחי. בדיקה היסטולוגית עשויה לאשר את נוכחותו של Schönlein-Henoch purpura.
בדגימת דם מהילד, הרופא קובע את פרמטרי הדלקת כגון קצב שקיעת אריתרוציטים וחלבון C-reactive. אלה מוגבהים בדרך כלל רק מעט בפורפורה של Schönlein-Henoch.
בנוסף, יש לקבוע את גורמי הקרישה כדי לראות האם לא קיים חוסר בגורם קרישה XIII, שכן הדבר גורם לנטייה לדימומים.
כדי לשלול צורות אחרות של דלקת כלי דם, מבוצעות בדיקות דם לאימונוגלובולינים (Ig), נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) ונוגדנים ציטופלסמיים אנטי-נויטרופיליים (ANCA). ב-Schönlein-Henoch purpura, ANA ו-ANCA שליליות.
בדיקות שתן וכליות
בדיקת שתן עשויה לספק עדות למעורבות כלייתית. רמות גבוהות של חלבון (פרוטאינוריה) ותאי דם אדומים (המטוריה) עשויות להצביע על גלומרולונפריטיס.
אם יש סימנים למעורבות כלייתית לאורך זמן, או אם תפקוד הכליות של הילד הפגוע מתדרדר במהירות, הרופא ייקח דגימת רקמה מהכליה (ביופסיית כליות).
בדיקת צואה
אולטראסאונד
בדיקת אולטרסאונד לאיתור כאבי בטן משמשת לאיתור דימום דופן המעי והאם עשויה להיות קיימת ספיגת עיכול. בנוסף, הרופא משתמש באולטרסאונד כדי לבחון את המפרק הפגוע, הכליות ואצל בנים את האשכים.
בדיקת המוח
אם יש חשד שמערכת העצבים המרכזית מושפעת מהוסקוליטיס, מבוצעת לרוב בדיקת תהודה מגנטית (MRI) של הראש.
אבחון הדרה
בהתבסס על הבדיקה הקלינית ותוצאות המעבדה, הרופא ינסה לשלול מצבים אחרים כגון הפרעות קרישה, אלח דם, דלקת מפרקים ספטית וצורות אחרות של דלקת כלי דם.
יַחַס
ברוב המקרים, הסימפטומים של ילדים עם פורפורת Schönlein-Henoch משתפרים מעצמם ואין צורך בטיפול. אשפוז מומלץ רק במקרים של מהלך מסובך עם כאבי בטן, חום, תלונות מפרקים כואבות, מצב כללי ירוד, ובילדים מתחת לגיל שנתיים ומבוגרים (יתכן מהלך חמור).
טיפול בפורפורת Schönlein-Henoch חמורה
במקרה של מעורבות כליות, מה שנקרא ערך קריאטינין בשתן מספק מידע על חומרת דלקת הכליה Schönlein-Henoch. קריאטינין הוא תוצר פירוק של קריאטין, המשמש כמאגר אנרגיה בשרירים.
אם רמות הקריאטינין מועלות מעט במשך יותר משישה שבועות (פחות משני גרם קריאטינין לגרם שתן: < 2 גרם/גרם קריאטינין), הרופאים משתמשים לעתים קרובות בתרופות מסוימות - מעכבי ACE או אנגיוטנסין-1(-AT-1) אנטגוניסט קולטן. אם קריאטינין גבוה יותר (> 2g/g), ניתן לשקול תרופות במינון גבוה של קורטיזון. אלה ניתנים במשך כשנים עשר שבועות, כאשר המינון מופחת בהדרגה שוב בשבועות האחרונים ("התחדדות").
לחץ דם מוגבר אפשרי בקשר למעורבות הכלייתית. במקרה זה, הרופא יתאים את לחץ הדם של ילדך לנורמה באמצעות תרופות. בנוסף, הוא ימליץ לך לבדוק את תפקוד הכליות של ילדך באופן קבוע עד שנתיים לאחר דלקת הכליה שנליין-הנוך.
