הִיסטוֹרִיָה
הקורס מתקדם בכל צורות ה ניוון שרירים (תמיד פרוגרסיבי). זה מתחיל עם היחלשות השרירים באזור חגורת האגן ואז מתפשט עוד יותר. בתחילה, חולשה ב רגל שרירים מורגש, כמו גם קושי בהליכה.
שמנים ו רקמת חיבור נוצר אז מהשרירים, וכתוצאה מכך הפחתת כוח. זה מוביל לירידה ביציבות השרירים בתא המטען והרגליים, מה שפוגע גם בתנועה הנותרת. קשה יותר ויותר להתיישר ולשנות את המיקום מישיבה לעמידה ומשכיבה לישיבה.
כפי שכבר תואר לדושן, ניוון שרירים מתחיל מוקדם ילדות. מהלך הדושן מתקדם במהירות רבה יותר כך שכבר בגיל 12 יכולים להופיע סיבוכים של האיברים. זה ההבדל לטופס בקר-קינר שיש לו מהלך ארוך יותר. החולשה מתחילה רק במהלך ילדות מגיל 6 והחולים מגיעים לגיל גבוה עד 60 שנים.
תוחלת חיים
השאלה היא איך? ניוון שרירי של דושן מתחיל בגיל הרך ומתקדם מהר יותר, תוחלת החיים קצרה יותר בצורה זו. חולי Becker-Kiener יכולים כבר להגיע לגיל 60 עד להופעת קשיים באיברים. בכללי, ניוון שרירים הוא מתקדם ומתקדם עם השנים.
לכן, תוחלת החיים אינה פרובוגנית לחולים. חומרת המחלה יכולה להשתנות ולא תמיד חייבת להיות קשה. המטופל עדיין יכול להיות עצמאי בבגרותו למרות ניוון שרירים.
בטיפול ממוקד ניתן לטפל היטב בסימפטומים של המחלה ובגופניים מצב של המטופל יכול להיות מטופח היטב. אפשר גם לבנות כמה פונקציות שרירים היטב באמצעות פיזיותרפיה. עם זאת, ברגע שדושן ובקר-קינר סובלים מסיבוכים באיברים, זה הופך להיות קשה עבור החולים וגם תוחלת החיים שלהם נמוכה יותר.
יְרוּשָׁה
הפגם של כרומוזום X אינו ספציפי למגדר. זה יכול להשפיע על בנים ובנות כאחד. עם זאת, המחלה אינה פורצת אצל בנות, מכיוון שהן יכולות לפצות על הפגם הגנטי בכרומוזום ה- X השני שלהן.
לעומת זאת, בנים אינם יכולים לפצות על כך בכרומוזום Y האחר שלהם. לכן ניוון שרירים נמצא כמעט רק אצל בנים. אם ילדה הייתה מפתחת ניוון שרירים, היא תצטרך לרשת פגם בכרומוזום X של שני ההורים. אך ההסתברות הזו נמוכה מאוד.
