המצג הקליני של סיבים ממאירים היסטיוציטומה (MFH) אינו אופייני במיוחד.
בגפיים, MFH נראה ככאב ללא כאבים מסה. אם סיבי ממאיר היסטיוציטומה מתפתח ב retroperitoneum (שטח שנמצא מאחורי צפק על הגב לכיוון עמוד השדרה), הוא יכול להתפשט בלי לשים לב במשך זמן רב. רק כאשר הגידול מפעיל לחץ על איברים או עצבים האם זה גורם כְּאֵב.
הסימפטומים והתלונות הבאים עשויים להצביע על היסטיוציטומה סיבית ממאירה:
תסמינים עיקריים
- סוג רטרופריטונאלי: כְּאֵב ככל שהוא מתקדם.
- MFH דרמלי / עור: לעיתים קרובות כריתת כיב ("כיבית") בקוטיס (עור) ותת עורית (תת עורית) (מוחשית) - בדרך כלל ללא כאבים / דלים
תסמינים נלווים
- אובדן תיאבון
- עייף
- סחרחורת (סחרחורת)
- תסמיני B (ראו להלן).
תסמיני B
- הזעות לילה קשות (רטובות שער, בגדי שינה ספוגים).
- לא מוסבר, מתמשך או חוזר חום (> 38 מעלות צלזיוס).
- ירידה לא מכוונת במשקל (> 10% אחוז ממשקל הגוף תוך 6 חודשים).
לוקליזציה
אופייני לראשוני גידולים בעצמות הוא שניתן להקצות אותם ללוקליזציה אופיינית בנוסף לטווח גילאים ספציפי. הם מתעוררים מקובצים באתרים של צמיחה אורכית אינטנסיבית ביותר (metaepiphyseal / articular area).
יש לענות על השאלות הבאות באמצעי אבחון:
- לוקליזציה בשלד → איזו עצם מושפעת?
- לוקליזציה בעצם → אפיפיזה * (קצה משותף של העצם (ליד המפרק)), מטאפיזה * (מעבר מאפיפיזה לדיאפיזה), דיאפיזה * (פיר עצם ארוך), מרכזי, אקסצנטרי (לא מרכזי), קליפת המוח (ב קליפה חיצונית מוצקה של העצם), מחוץ לחוץ, תוך-מפרקית (בתוך כמוסה משותפת).
סיבי ממאיר היסטיוציטומה מתרחשת במיוחד בשרירי השלד ובפאסיה של הגפיים (בעיקר התחתונות) (MFH של הגפיים) וב retroperitoneum (שטח שנמצא מאחורי צפק על הגב לכיוון עמוד השדרה) (סוג רטרופריטונאלי). הוא נמצא גם בצינור הארוך עצמות של עצם הירך ואת עצם השוק, ולעתים נדירות ב עור (MFH עורי / עור) ובפנים איברים פנימיים כגון ריאות, כליות, שלפוחית שתן, ושק האשכים.
* דוגמה למבנה עצם ארוכה: אפיפיזה - מטאפיזה - דיאפיזה - מטאפיזה - אפיפיזה.