גידולי עצם

גידולי עצם (מילים נרדפות: סרטן עצמות; גידולים בשלד; שָׁפִיר גידול בעצמות; גידול בעצם ראשוני; גידול בעצם משני; סיבי שפיר היסטיוציטומה; כונדרובלסטומה; גידול קודמן; פיברומה של עצם דסמופלסטית; אנצונדרומה; דיספלסיה של עצם סיבית; יפה-ליכטנשטיין; עֶצֶם המנגיומה; פיברומה שאינה מחייבת; NOF; עצם עצם פיברומה; אוסטיאופיברומה; אוסטאובלסטומה; אוסטאוכונדרומה; אקסוסטוזיס סחוס; דְמוּי עֶצֶם אוסטאומה; אוסטאוקלסטומה; גידול בתאי ענק; אוסטאומה; כונדרוסרקומה; סרקומה של יואינג; היסטיוציטומה סיבית ממאירה (MFH); פיברוזרקומה אודמית; אוסטאוסרקומה; פלסמוציטומה; פלסמוציטומה מדולרית; מיאלומה נפוצה; מחלת קהלר; ICD-10-GM D16. 9: ניאופלזמה שפירה של העצם והמפרק סָחוּס; ICD-10-GM C41.-: ניאופלזמה ממאירה של העצם והמפרק סָחוּס של מיקומים אחרים ולא מוגדרים) כולל גם שפירות עצמאיות (שפירות) וגם ממאירות (ממאירות). גידולי עצם יכולים להתפתח מכל הרקמות ש לפצות עצם, כלומר אוסטאוציטים (תאי עצם) וכונדרוציטים (סָחוּס תאים) או קודמיהם אוסטאובלסטים וכונדרובלסטים, מתאי מח עצם ו רקמת חיבור, ומ כלי ו עצבים. ניתן לחלק גידולי עצם לגידולים ראשוניים ומשניים. גידולים ראשוניים עוקבים בדרך כלל במהלך מסוים וניתן להקצותם לטווח גילאים מסוים (ראה "שיא תדירות") ולוקליזציה אופיינית (ראה "תסמינים - תלונות"). הם מופיעים בתדירות גבוהה יותר באתרים של צמיחה אורכית אינטנסיבית ביותר (אזור metaepiphyseal / articular). זה מסביר מדוע גידולים בעצמות מתרחשים בתדירות גבוהה יותר בגיל ההתבגרות. הֵם לגדול באופן חדירה (פולש / עקירה), חוצה שכבות גבול אנטומיות. גידולי עצם משניים גם כן לגדול באופן חדיר, אך בדרך כלל אינו חוצה גבולות. גידולים ממאירים משניים הם גרור של גידולים אחרים (גידולים ראשוניים) כגון סימפונות (ריאות), שד, ערמונית, ובלוטת התריס סרטן והם שכיחים יותר מגידולי עצם ראשוניים. בדרך כלל, גידולי עצם מסווגים על פי כבודם (התנהגות ביולוגית של גידולים; כלומר, אם הם שפירים (שפירים) או ממאירים (ממאירים)). גידולי עצם שפירים (שפירים) שכיחים יותר מממאירים (ממאירים). סיומות שמות גידולי העצם כבר מעידות האם מדובר בגידול שפיר או ממאיר. הנה, -om או -chondroma, -אוסטאומה ו- -blastoma מייצגים ניאופלזמות שפירות, בעוד שגידולי עצם ממאירים מסתיימים בסרקומה. יתר על כן, ישנם גידולי עצם מזעריים. אלה מתנהגים בצורה שפירה לאורך זמן, אך עלולים לקבל התנהגות ממאירה או לגדול תוקפנית ומסתננת מקומית.

• גידולי עצם שפירים (שפירים).
  • סיבי שפיר היסטיוציטומה - ICD-10-GM D21.9: גידולים שפירים אחרים של רקמת חיבור ורקמות רכות אחרות, לא מוגדרים
  • כונדרובלסטומה (גידול קודמן) - ICD-10-GM D16.9: ניאופלזמה שפירה של עצם וסחוס מפרקי, לא מוגדרת
  • פיברומה דסמופלסטית של העצם - ICD-10-GM D21.9: גידולים שפירים אחרים של רקמת חיבור ורקמות רכות אחרות, לא מוגדרים
  • אנצונדרומה - ICD-10-GM D16.9: ניאופלזמה שפירה של עצם וסחוס מפרקי, לא מוגדרת
  • דיספלסיה של עצם סיבית (Jaffe-Lichtenstein) - ICD-10-GM M85.0: שינויים אחרים ב צפיפות עצם ומבנה: דיספלסיה סיבית (מונוסטוטית).
  • עצם המנגיומה - ICD-10-GM D18.00: המנגיומה, מיקום שלא צוין.
  • פיברומה שאינה מחייבת (NOF; "נגעים דמויי גידול"; מרחב דמוי גידול) - ICD-10-GM D16.9: ניאופלזמה שפירה של עצם וסחוס מפרקי, לא מוגדרת.
  • פיברומה של עצם מחליפה (שם נרדף: אוסטיאופיברומה) ​​(חצי ממאיר) - ICD-10-GM D16.9: ניאופלזמה שפירה של עצם וסחוס מפרקי, לא מוגדרת
  • אוסטאובלסטומה (שם נרדף: אוסטאואיד ענק אוסטאומה) - ICD-10-GM D16.9: ניאופלזמה שפירה של עצם וסחוס מפרקי, לא מוגדרת
  • אוסטאוכונדרומה (מילים נרדפות: אקסוסטוזיס סחוס; אקכונדרומה) ​​- ICD-10-GM D16.9: ניאופלזמה שפירה של עצם וסחוס מפרקי, לא מוגדרת
  • אוסטאומה אוסטיאומית - ICD-10-GM D16.9: ניאופלזמה שפירה של עצם וסחוס מפרקי, לא מוגדרת
  • אוסטאומה - ICD-10-GM D16.-: ניאופלזמה שפירה של עצם וסחוס מפרקי.
  • גידול תאי ענק (אוסטאוקלסטומה) (שפיר) - ICD-10-GM D48.0: ניאופלזמה של התנהגות לא ודא או לא ידוע במקומות אחרים ולא מוגדרים: סחוס עצם ומפרקי
• גידולי עצם ממאירים (ממאירים).
  • כונדרוסרקומה (ראשוני, משני) - ICD-10-GM C41.9: ניאופלזמה ממאירה של עצם וסחוס מפרקי לא מוגדרת
  • סרקומה של יואינג - ICD-10-GM C41.9: לא מוגדר ניאופלזמה ממאירה של עצם וסחוס מפרקי.
  • סיבי ממאיר היסטיוציטומה (MFH) - ICD-10-GM C49.9: ניאופלזמה ממאירה של רקמות חיבור אחרות ורקמות רכות אחרות, לא מוגדרת
  • פיברוזרקומה אוסיאוס - ICD-10-GM C49.9: ניאופלזמה ממאירה של רקמות חיבור אחרות ורקמות רכות אחרות, לא מוגדרת
  • אוסטאוסרקומה - ICD-10-GM C41.9: ניאופלזמה ממאירה של עצם וסחוס מפרקי שלא צוינה אחרת
  • פלסמוציטומה (מילים נרדפות: פלסמוציטומה מדולרית; myeoloma מרובה, מחלת קהלר) - ICD-10-GM C90.0: ניאופלזמה ממאירה של עצם וסחוס מפרקי שלא צוינה אחרת

גידולי עצם הם נדירים מחלות גידולים, אך הן בין מחלות הגידול השכיחות ביותר בקרב ילדים ובני נוער. יחס מין כונדרובלסטומה: סיכוי של בנים / גברים להיות מושפעים יותר מאשר בנות / נשים.כונדרוסרקומה: גברים נוטים יותר להיות מושפעים מנשים.אנצונדרומה: מתבגרים גברים / גברים ומתבגרים / נשים מושפעים באותה מידה. סרקומה של יואינג: בנים / גברים לבנות / נשים הוא 1.2-1.5: 1. המנגיומה: גברים לנשים היא 2: 1. היסטוציטומה סיבית ממאירה (MFH): גברים מושפעים בשיעור כפול משיעור הנשים. פיברומה שאינה מחייבת (NOF): בנים / גברים לבנות / נשים הוא 2: 1.אוסטאובלסטומה: בנים / גברים לבנות / נשים הוא 2: 1.אוסטאוכונדרומה: בנים / גברים לבנות / נשים הוא 1.8: 1.אוסטאומה אוסטיאומית: בנים / גברים נפגעים יותר מאשר בנות / נשים. אוסטאומה: גברים לנשים הוא 2: 1.אוסטאוסרקומה: ילדים / גברים נפגעים יותר מאשר בנות / נשים. פלסמוציטומה: גברים נפגעים יותר מאשר נשים. גידול בתאי ענק (אוסטאוקלסטומה): נשים נפגעות מעט יותר מאשר גברים. גידולי עצם ממאירים משניים (גרור): גברים ונשים מושפעים באותה מידה. שיאי תדירות כונדרובלסטומה מתרחשת בעיקר בין הגילאים 10 עד 20 (כ 80% בעשור השני לחיים). כונדרוסרקומה מתרחשת בעיקר בין הגילאים 2 עד 30. אנכונדרומה מתרחשת בעיקר בין הגילאים 60. סרקומה של יואינג מתרחשת בעיקר בין 15 ל גיל 5. המנגיומה מופיעה בעיקר בין גיל 25-40. היסטוציטומה סיבית ממאירה (MFH) מופיעה בעיקר בין גיל 60 עד 20. פיברומה שאינה שפעת (NOF) מופיעה בעיקר בין הגילאים 70 עד 10 שנים. אוסטאובלסטומה מתרחשת בעיקר בין הגילאים 20 עד 10 שנים. אוסטאוכונדרומה מתרחשת בעיקר בגילאים 35 עד 10.אוסטאומה אוסטיאומית מתרחשת בעיקר בין הגילאים 10 עד 20, לעיתים נדירות לאחר גיל 30. אוסטאומה מתרחשת בעיקר בין הגילאים 30 עד 50. אוסטאוסרקומה מתרחשת בעיקר בין הגילאים 10 עד 20. פסגה שנייה בשכיחות נמצאת בין הגילאים 40 ו 60. פלסמציטומה מתרחשת בעיקר לאחר גיל 50. גידול בתאי ענק (אוסטאוקלסטומה) מופיע בעיקר בין הגילאים 20 עד 40. גידולי עצם ממאירים משניים (גרור) מופיעים בעיקר לאחר גיל 40. אוסטאוכונדרומה היא השפיר הנפוץ ביותר גידול בעצמות. זה מהווה כ -50% מגידולי העצם השפירים ו -12% מכלל גידולי העצם. אנצונרומה היא השנייה שפירה בשכיחותה. גידול בעצמות (כ -10% מגידולי העצם השפירים). גידול בתאי ענק מהווה 5% מכלל גידולי העצם. אוסטאומה של אוסטאואיד מהווה 4% מכלל גידולי העצם, מה שהופך אותו לשכיח יחסית. אוסטאובלסטומה מהווה 1% מכלל גידולי העצם. אוסטאומה הוא גידול עצם נדיר (0.4% מכלל גידולי העצם). גידולי עצם ממאירים מהווים 1% מכלל הגידולים במבוגרים. אוסטאוסרקומה היא הגידול העיקרי ביותר בממאיר בעצם (40%), ואחריו כונדרוסרקומה (20%) וסרקומה של יואינג (8%). שכיחות (תדירות המקרים החדשים) לאוסטאוסרקומה היא 2-3 מקרים לכל 1,000,000 תושבים בשנה ( השכיחות לסרקומה של יואינג בילדים היא 3 מקרים ל -1,000,000 תושבים בשנה ובמתבגרים (15-25 שנים) היא 2.4 ל -1,000,000 תושבים בשנה (בגרמניה). השכיחות לאוסטאוקלסטומה (גידול תאי ענק של עצם) הוא כ. 9 מחלות ל -1,000,000 תושבים בשנה (בגרמניה). שכיחות היסטיסטיטומה סיבית ממאירה של הגפיים כמו גם סוג רטרו-פריטונאלי (retroperitoneum = שטח שנמצא מאחורי צפק על הגב לכיוון עמוד השדרה) נמצא 8.8 מחלות ל -1,000,000 תושבים בשנה ול- MFH דרמלי / עורי <0.5 לכל 1,000,000 תושבים בשנה (בגרמניה). מהלך ופרוגנוזה תלויים בסוג, במיקום, בהיקף ובשלב הגידול בעצם. בגידולים שפירים (שפירים) ניתן בתחילה להמתין ולהתבונן (אסטרטגיית "צפה וחכה"). אוסטאומות של אוסטאואידים, למשל, נעלמות מאליהן (בלי תרפיה) ב -30% מהמקרים. אנכונדרומות הממוקמות קרוב לתא המטען יכולות להתנוון ולהפוך לממאירות (ממאירות). באופן כללי, הפרוגנוזה לחולים עם גידולי עצם שפירים טובה מאוד. לגבי גידולי עצם ממאירים (ממאירים), "ככל שהגידול מתגלה מוקדם יותר, כך סיכויי הריפוי טובים יותר." אוסטאוסרקומות בדרך כלל מתפשטות במהירות לאזורים אחרים בשלד ויוצרות גרורות בשלב מוקדם (במיוחד בריאות). ניתן לחלק את הכונדרוסרקומות לשלוש דרגות בידול, כאשר גידולים מדרגה 1 גדלים לאט ואינם גרורות. Chondrosarcomas של התואר השני כבר ממאירים יותר באופן משמעותי והם קשורים לסיכויי הישרדות נמוכים יותר אם נוצרות גרורות. כונדרוזרקומות מהדרגה השלישית צומחות במהירות ומתפשטות במהירות. הסרקומה של יואינג גרורה גם היא. במקרה זה, הריאות ושאר השלד, מח עצם, ולעתים נדירות האזורית לִימפָה צמתים מושפעים. כתוצאה מכך, יש להסיר גידולים ממאירים בניתוח. במידת הצורך, ניאו-אדג'ובנט כימותרפיה (NACT; כימותרפיה לפני הניתוח) או רדיותרפיה (קְרִינָה תרפיה) מנוהל בכדי לכווץ את הגידול ולהרוג גרורות כלשהן (גידולי בת) העשויות להיות קיימות. לאחר הסרת גידול העצם, כימותרפיה עשוי להידרש שוב, תלוי במצב (= כימותרפיה אדג'ובנטית). אנכרונדרומות הקשורות לגזע נוטות להישנות (הישנות של מחלה). גידול בתאי ענק (אוסטאוקלסטומה), גם אם כריתה לחלוטין (הוסרה בניתוח), קשורה לסיכון גבוה להישנות (15-50%). לכונדרוסרקומה יכולות להיות הישנות גם לאחר 10 שנים.היסטיוציטומה סיבית ממאירה נוטה לחזור (הישנות המחלה). שיעור ההישנות המקומי נע בין 19 ל -31%. שיעור ההישרדות של 5 שנים עבור אוסטאוסרקומה וסרקומה של יואינג נע בין 50-70%. שיעור ההישרדות פוחת אם הסרקומה כבר התפשטה בזמן האבחון (כ -40%). שיעור ההישרדות של 5 שנים בכונדרוסרקומה מדרגה 1 הוא 90%. לאחר 10 שנים, בין מחצית לשני שליש מהחולים עדיין בחיים. שיעור ההישרדות של עשר שנים בכונדרוזרקומה מדרגה שנייה נע בין כ- 10-2% ובחולים עם כונדרוזרקומה מדרגה 40 הוא 60% לכ- 3%. שיעור ההישרדות של 15 שנים היסטיוציטומה סיבית ממאירה הוא 58-77%. שיעור ההישרדות לחמש שנים של גידולים רטרופריטונאליים הוא 5-15%. שיעור ההישרדות של 20 שנים של היסטיוציטומה סיבית ממאירה בדרגה נמוכה הוא 10%, של היסטיוציטומה סיבית ממאירה בדרגה בינונית הוא 90%, ושל היסטיוציטומה סיבית ממאירה בדרגה גבוהה הוא 60%. שיעור ההישרדות לחמש שנים של כל גידולי העצם הממאירים הוא בדרך כלל סביב 20%. התחזית לגרורות אוסאוס (גרורות בעצמות) בדרך כלל גרועה. זמן ההישרדות הממוצע לאחר האבחון הוא שלושה עד 5 חודשים. הפרוגנוזה הגרועה ביותר אם הגידול העיקרי הוא קרצינומה של הסימפונות (ריאות סרטן) והכי טוב אם הגידול הקודם היה קרצינומה בשד (סרטן השד).