מטרות טיפוליות
- נְחוֹשֶׁת דטוקסיפיקציה (נחושת ניקוי רעלים).
- איזון נחושת מאוזן
המלצות טיפול
מבדילים בין טיפול ראשוני לטיפול תחזוקה:
- התחיל תרפיהכלומר טיפול בחומרי chelating (אלה יוצרים קומפלקסים עם מתכות; בחירה ראשונה תרפיה), אבץ מלחים* - המטרה כאן היא להביא את הגוף לשלילה נחושת לאזן.
- תחזוקה תרפיה כלומר טיפול בטיפול בתרופות chelating, אבץ מלחים* - הקמת נחושת מאוזנת לאזן / הומאוסטזיס נחושת רגיל.
- ראה גם בקטע "טיפול נוסף".
* אבץ משמש בעיקר בחולים ללא תסמינים ולטיפול תחזוקתי.
יש להתחיל את הטיפול מוקדם ככל האפשר כדי לא להגביל את תוחלת החיים. זה לא מתקצר אצל אנשים שעדיין אינם סימפטומטיים ובאנשים עם התחלה מוקדמת של טיפול במחלה גלויה.
יש להמשיך בטיפול לאורך כל החיים.
אפשרויות טיפול אחרות
| קבוצת חומרים פעילים | רכיבים פעילים | מִנוּן | מאפיינים מיוחדים |
| נוגדי חמצון | ויטמין E | 200-400 IU / d | טיפול משלים אין מחקרים |
- אופן פעילות נוגדי חמצון: ציטוטרפוטקציה.
- תופעות לוואי: אין רלוונטיות
טיפול חירום
אי ספיקת כבד מלאה
- כדי לגשר על תקופת ההמתנה עד להשתלת כבד (LTx), משתמשים באלבומין כדי לנסות להוריד את רמות הנחושת הגבוהות יתר על המידה; יש לבצע מיד לאחר מכן דיאליזה פריטונאלית, עירוי חילופי, המפילטרציה
טיפול סימפטומטי
אפשרויות טיפול סימפטומטיות משמשות כאשר הסימפטומים נמשכים יותר משנתיים.
ניתן להשתמש בין היתר בקבוצות הסוכנים הבאות:
- תרופות נוגדות דיכאון
- תרופות אנטי פסיכוטיות
- רעלן בוטולינום
- קלונאזפאם
- ל-דופה
- טיאפריד
- ויטמין B6
