Gliomatosis Cerebri: גורם, תסמינים וטיפול

Gliomatosis cerebri הוא סוג ראשוני מוֹחַ גידול סרטני. Gliomatosis cerebri מאופיין בהסתננות מפוזרת ברקמות ה מוֹחַ, שאופייני גם לאחרים גליומות. בשל מידת ההסתננות הזו, המבנים המוצקים של הגידול ממלאים תפקיד משני. Gliomatosis cerebri מייצג מחלה נדירה מאוד, עם שכיחות גבוהה של מקרים שלא דווחו החשודים בגלל רמת המודעות הנמוכה למחלה.

מהו גליומטוזיס מוח?

באופן עקרוני, גליומטוזיס מוחי מתרחשת בשכיחות נמוכה. בחלקם, מקבילות קליניות של גליומטוזיס מוחין קיימות עם סוגים מסוימים של דלקת קרום המוח. זה ראשוני מוֹחַ גידול המאופיין בהסתננות מפוזרת. הרופא נווין תיאר לראשונה גליומטוזיס מוח מוחי בשנת 1938. עד כה ידועים רק כ- 200 מקרים של גליומטוזיס מוח מוח. Gliomatosis cerebri מופיע בדרך כלל בחולים מבוגרים. כאן, גליומטוזיס מוחין מופיע בתדירות גבוהה יותר בקרב אנשים בגיל מתקדם. במקרים בודדים, לעומת זאת, גליומטוזיס מוחי משפיע גם על אנשים שנמצאים בבית החולים ילדות. בנוסף, התרחשות של גליומטוזיס מוח אצל כלבים אפשרית. Gliomatosis cerebri מאופיין בכך ששני ההמיספרות של מוח מוח מושפעים מהמחלה. בנוסף, חריגות אופייניות של גליומטוזיס מוחי נראות גם ב מוֹחַ מְאוּרָך ו גזע המוח, כמו גם מדולה של הגב. על פי הנחיות ארגון הבריאות העולמי, גליומטוזיס מוחי שייך לגידולים מדרגה שלישית המשפיעים על המרכז מערכת העצבים.

סיבות

הגורמים המדויקים לגליומטוזיס מוחין אינם ידועים כרגע. לפיכך, על פי ארגון הבריאות העולמי, מדובר בגידול במוח עם פתוגנזה לא ברורה. Gliomatosis cerebri מתפתח כתוצאה מריבוי המשפיע על סוגי תאים ספציפיים בחומר האפור והלבן של המוח. בעוד שהנסיבות המדויקות של גליומטוזיס מוחי אינן ידועות לרוב, רופאים מגלים מוטציות גנטיות אצל חלק מהחולים. החוקרים מניחים כיום כי גליומטוזיס מוחי מתפתח בתהליכי דה-דיפרנציאציה מתקדמים ללא הרף. התאים עצמם בקושי ממאירים באופיים. עם זאת, גליומטוזיס מוחי שייך לגידולים הממאירים של המוח בשל התנהגות הצמיחה האופיינית לו.

תסמינים, תלונות וסימנים

ברוב המקרים, Gliomatosis cerebri הוא מקומי ב גזע המוח, שתי ההמיספרות של מוח מוח, ה מוֹחַ מְאוּרָך, או חוט השדרה. הגידול מאופיין בהסתננות מפוזרת ברקמת העצבים. בעוד שהתאים האינדיבידואליים כמעט אינם ממאירים, גליומטוזיס מוחי הוא גידול ממאיר ביותר בשל המבנה הכללי שלו. התסמינים של גליומטוזיס מוחי תלויים במקרים בודדים בעיקר במיקום הגידול. ברוב המקרים, לעומת זאת, הסימפטומים של גליומטוזיס מוחי אינם ספציפיים יחסית, כך שאבחון הממאיר גידול מוחי לעיתים קרובות מתעכב. לדוגמא, גליומטוזיס מוחי גורם לעיתים קרובות לחולים בסבל כאבי ראש שעולים ברציפות בחומרה. התקפים אפילפטיים עקב גליומטוזיס מוחי אפשריים גם כן. בדרך כלל, אנשים הסובלים מ gliomatosis cerebri מראים שינויים נפשיים והתנהגותיים משמעותיים ומושפעים מ זיכרון הפרעות. לעתים רחוקות פחות, תסמינים איסכמיים עם שיתוק, דיסקינזיות והפרעות ברגישות מתפתחים כתוצאה מגליומטוזיס מוחי.

אִבחוּן

במקרים רבים, האבחנה של גליומטוזיס מוחין נעשית מאוחרת יחסית ובשלבים מתקדמים של המחלה. הדבר נובע בעיקר מהתסמינים הלא ספציפיים המאפיינים את גליומטוזיס מוחין בתחילת המחלה. חולים לעיתים קרובות אינם פונים לרופא עד שדלקת גליומטוזיס מוחשית ניכרת באמצעות תסמינים חמורים כגון שיתוק או חמור זיכרון בעיות. לפיכך, ראיון המטופל מתמקד בתחילה בסימפטומים המדויקים וכן בהופעת תסמיני המחלה. בדרך כלל הרופא לוקח היסטוריה משפחתית על מנת לקבל אינדיקציות למחלות דומות בקרב הקרובים. הרופא מבצע את הבדיקה הקלינית בעיקר באמצעות טכניקות הדמיה, תוך התמקדות במוח המטופל. ברוב המקרים, בדיקת MRI ובדיקת CT משמשים לאבחון גליומטוזיס מוחי. לעתים קרובות מקבלים לחולים אמצעי ניגודיות לפני הבדיקה, מה שמראה מבנים שונים במוח. באנשים שנפטרו, א ביופסיה יכול להיחשב כדי לקבוע את סיבת המוות ולזהות גליומטוזיס מוחי.

סיבוכים

בגלל gliomatosis cerebri הוא גידול במוח, הסימפטומים והסיבוכים הרגילים של סרטן מתרחש. כמו בכל גידול אחר, הוא עלול לגרום לאי נוחות משמעותית ובמקרים הגרועים ביותר למוות. ככלל, גליומטוזיס מוחי גורם לחמור כאבי ראש, שיכול להתפשט מאחור או צוואר. בנוסף, התקפים מתרחשים באזורים שונים בגוף, וכן אֶפִּילֶפּסִיָה עשוי להתפתח עוד יותר. חיי היומיום של האדם הפגוע מוגבלים משמעותית על ידי המחלה. גם שינויים בהתנהגות מתרחשים, ו זיכרון עלול גם להיות מופרע. במקרים רבים חולים אינם יכולים עוד לזכור אירועים כהלכה, כך שהם תלויים בעזרה של אנשים אחרים בחיי היומיום. הגידול יכול גם להפריע לרגישות. ברוב המקרים הקרובים סובלים גם מאי נוחות פסיכולוגית. מאחר וטיפול כירורגי אינו אפשרי, ניתן להסיר את הגידול בעזרת הקרנות תרפיה. אולם ברוב המקרים לא ניתן להסיר את הגידול לחלוטין. מסיבה זו תוחלת החיים יורדת לשנה נוספת לאחר האבחנה.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם האדם המושפע סובל מלהישנות חוזרת כאבי ראש, יש סיבה לדאגה. אם ה כְּאֵב עולה בעוצמה או מתפשט עוד יותר, יש לפנות לרופא. לוקח כְּאֵב יש להימנע לחלוטין מתרופות עד להתייעצות עם רופא. סיבוכים נוספים עלולים להתרחש ובנוסף, גליומטוזיס מוחין ממשיך להתפשט באין מפריע. יש למנוע זאת במידת האפשר. אם מתרחשות הפרעות תפקודיות, הדבר נחשב לחריג. ביקור אצל הרופא הכרחי לבירור הסיבה. אם מתרחשות בעיות מוטוריות, שיתוק או מגבלות של מערכת השלד והשרירים, יש צורך ברופא. התקפים אפילפטיים צריכים להיבדק תמיד באופן מקיף על ידי רופא. אם יש בעיות בראייה, שמיעה או לאזן, יש צורך בטיפול רפואי. יש לחקור ולטפל גם בבעיות חושיות. תחושה של מחלה, חולשה כללית, ירידה בביצועים או סחרחורת צריכה להיבדק על ידי רופא. עייף, צורך מוגבר בשינה או תחושת לחץ בתוך ראש חייב להיות מובהר על ידי רופא. ביקור אצל הרופא הכרחי גם במקרה של בעיות פסיכולוגיות. אם מתרחשים חרדה, הפרעות שינה או נסיגה חברתית, יש לפנות לרופא. יש להציג חריגות התנהגות, אי שקט פנימי או הפרעות אישיות בפני רופא.

טיפול וטיפול

האפשרויות עבור תרפיה של גליומטוזיס מוחין מוגבלים יחסית. הסרה כירורגית של גידול מוחי בדרך כלל אינו אפשרי מכיוון ש- gliomatosis cerebri אינו נגיש לניתוח כזה. אם כי קרינה תרפיה היא אפשרות, זה בדרך כלל דורש הקרנה של המוח כולו כמו גם של חוט השדרה בגלל הכליאה המקומית הקשה של גידול מוחי. ניסויים בגישות כימותרפיות מצביעים על כך שגליומטוזיס מוחין נסוג זמנית באופן זמני. הסוכן טמוזולומיד הוכח כמוצלח במיוחד. עם זאת, הפרוגנוזה הכללית של גליומטוזיס מוחי היא יחסית שלילית. לרוב תרופה מוחלטת של גליומטוזיס מוחי אינה אפשרית. חולים חיים בממוצע 14.5 חודשים לאחר האבחנה.

תחזית ופרוגנוזה

לא מטופל או בשלב מתקדם של מחלה, ל- gliomatosis cerebri יש פרוגנוזה שלילית מאוד. ה סרטן גורם לפגיעה קשה באורח החיים כמו גם לרווחה. ברוב המקרים, מוות בטרם עת של האדם המושפע מתרחש. ניתן לסווג את שיעור התמותה למחלה כולה והוא כ- 14 חודשים לאחר האבחנה. בנוסף לאפשרויות הטיפול המוגבלות, האבחנה בדרך כלל המאוחרת מאוד אחראית לכך. אם הגידול מתגלה בזמן, הפרוגנוזה קשורה למיקום השינויים ברקמות.במקרים נדירים למדי, הגידול נמצא במצב נוח וניתן להסירו בהליך כירורגי. כתוצאה מכך, סרטן הטיפול מתחיל כך שניתן יהיה לכלול הישנות ככל האפשר. אופייני לגליומטוזיס מוחי הוא מיקום לא טוב של הגידול. במקרה זה יש לשקול האם ניתן לבצע התערבות כירורגית או שמא הסיכונים לפגיעה ולתפקוד לקוי של החיים גבוהים מדי. לעיתים קרובות קיים סיכון כי ניתן לשנות את אישיותו של האדם המושפע בהסרה כירורגית של הרקמה החולה. לכן, ניתוח אינו מתבצע ברוב החולים. בדרך כלל, מטפלים בגידול במוח באמצעות קרינה. הטיפול מכוון לגרום לגידול לנסיגה כתוצאה מכך.

מניעה

מונע אמצעים לגבי גליומטוזיס מוחי אינם ידועים. הגורמים להתפתחות המחלה אינם נחקרים במידה רבה בגליומטוזיס מוחי.

מעקב

ברוב המקרים של גליומטוזיס מוחין, אין אפשרויות לטיפול מעקב. במקרה זה, האדם שנפגע תלוי בעיקר בזיהוי מוקדם של המחלה ובטיפול בה, שכן זו הדרך היחידה למנוע סיבוכים נוספים. ריפוי עצמי אינו יכול להתרחש, כך שללא טיפול רפואי תוחלת החיים של האדם המושפע מופחתת באופן משמעותי. גם לאחר טיפול מוצלח בגליומטוזיס מוחין, יש לבצע בדיקות מעקב קבועות בכדי למנוע הישנות גידולים או לאיתורם בשלב מוקדם. הטיפול במקרה זה הוא בדרך כלל טיפול בהקרנות, אם כי ניתן להשתמש בתרופות גם לטיפול בגליומטוזיס מוחי. האדם המושפע תלוי בכך בצריכה נכונה וסדירה של התרופות על מנת לטפל כראוי במחלה. התמיכה והטיפול במשפחה ובחברים חשובים מאוד גם כדי לתמוך באדם שנפגע ולעזור לו בחיי היומיום שלו. תמיכה פסיכולוגית חשובה מאוד גם בתהליך זה. במקרים מסוימים יש צורך גם בהתערבויות כירורגיות. במקרה זה, על האדם המושפע לנוח תמיד לאחר ניתוח כזה ולדאוג לגופו תוך כדי.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

Gliomatosis cerebri הוא התפתחות של גידול במוח על פי דרגה 3 של ארגון הבריאות העולמי עם מהלך שלא ניתן לחזות אותו בבירור. ההשפעה על המטופל והמגבלות הקשורות למחלה יכולות להיות שונות לגמרי. לכן, זה תלוי מאוד בצורתו ובחומרתו של גליומטוזיס סיברי, אילו צורות של עזרה עצמית יכול המטופל ליישם וכיצד הוא מנהל את חיי היומיום שלו. ברוב המקרים, עזרתם של קרובי משפחה אכפתיים או שירות סיעודי נחוצה. יש להדריך ולתמוך בחולים הסובלים מגליומטוזיס מוח כדי שיוכלו לנהל את חיי היומיום שלהם באופן עצמאי ובאופן קבוע עצמי למשך זמן רב ככל האפשר. זה נותן למטופלים ביטחון ביכולות שלהם ומגביר את איכות חייהם, שלעתים קרובות משפיעה לטובה על מהלך המחלה והטיפול. על מנת לשמור על ביצועי הגוף וכישוריו המוטוריים, תרגילים הנתמכים בשיקום עוזרים מאוד לאפשר למטופלים להישאר ניידים זמן רב יותר. אם מושפעים אזורים במוח המשפיעים על חשיבה וזיכרון, המטופל יכול להיתמך על ידי אדם שדואג למשימות ניהוליות, למשל, בהתמודדות עם הרשויות או בריאות ביטוח. משחקים נפשיים ותרגילי חשיבה פשוטים יכולים לשפר את התמונה הקלינית. חשוב להרגיע את המטופל שהוא מטופל היטב.