אבחון דיפרנציאלי | מדולובלסטומה

אבחנה מבדלת

יש להבדיל בין מדולובלסטומות מגידולים עובריים דומים של תאים קטנים כמו נוירובלסטומות, אפנדימובלסטומות, פיניאלומות וגידולים של רקמת הלימפה (לימפומות).

תרפים

הטיפול מורכב מההסרה הכירורגית האפשרית ביותר של הגידול והקרנת מינון גבוהה לאחר מכן עם 40 גריי עם הקרנה ישירה של הפוסה האחורית וכל שטח הנוזל השדרתי (ציר הנוירו). לא כל גידול מגיב היטב לקרינה. מדולובלסטומות, לעומת זאת, הן גידולים הרגישים לקרינה.

משמעות הדבר היא שתאי הגידול נהרגים ביעילות על ידי קרינה. מאז מוֹחַ גידולים לעיתים קרובות צומחים באופן חדיר לרקמת העצבים שמסביב, בדרך כלל לא ניתן להסיר אותם לחלוטין במהלך הניתוח. רק באמצעות קרינה נהרגים תאי הגידול שנותרו. לכן הפרוגנוזה לחולה משתפרת משמעותית על ידי הקרינה.

השאלה היא איך? מדולובלסטומה מוביל לעיתים קרובות להיווצרות גידולי בת בכל המרכז מערכת העצביםההחלטה מתקבלת בדרך כלל להקרין את מוֹחַ ו חוט השדרה על שטח גדול. מכיוון שמדולובלסטומות רגישות מאוד לקרינה, ניתן להשיג ריפוי בלמעלה מ- 50% מהמקרים. השילוב של קרינה לאחר הניתוח עם כימותרפיה הראה תוצאות חיוביות מבחינת שיעורי הישנות והישרדות ואף עשוי להיות מרפא. ב כימותרפיה, חומרים מעכבים חלוקת תאים (ציטוסטטיקה) מנוהלים לקבוצת ניטרוזוריאות כגון CCNU, אך גם וינקריסטין וציספלטין. בילדים מתחת לגיל 3, כימותרפיה יכולה לעכב את זמן ההקרנה ובמקרים מסוימים אף להחליף את ההקרנה

טיפול מונע

מכיוון שגורמי הסיכון והגורמים להתפתחות גליובלסטומות אינם ידועים במידה רבה, אין גם המלצות למניעה. באופן כללי, מומלץ להימנע מקרינה מיותרת (במיוחד אצל ילדים) וכן ממגע עם כימיקלים מסרטנים ומזהמים, למרות שגורמים סביבתיים ממלאים תפקיד קטן בלבד בהתפתחותם של מוֹחַ גידולים.

פרוגנוזה

חולים עם כריתה מוחלטת של הגידול, חסרי איתור CSF גרור וחסר איתור של תאי גידול ב- CSF (ציטולוגיה CSF שלילית), שקיבלו קרינה משולבת ו כימותרפיה לאחר הניתוח, יש תחזית טובה יחסית למרות ממאירות גבוהה של מדולובלסטומות. עם זאת, הישנות או צמיחה (הישנות) של הגידול שכיחה. מדולובלסטומות שמתבטאות רק בבגרות הן בעלות פרוגנוזה טובה יותר וגוררות גרורות בתדירות נמוכה יותר.

ללא טיפול, זמן ההישרדות קצר בלבד. הישנות היא הישנות של גידול לאחר טיפול מוצלח במקור. למרות שהגידול נהרס לחלוטין על ידי ניתוח, הקרנות וכימותרפיה, תאי גידול בודדים יכולים לשרוד ולצמוח מחדש.

אם הגידול מופיע שוב באותו מקום, זה נקרא הישנות מקומית. כשליש מהילדים סובלים מגורל זה. במיוחד לילדים קטנים, שגידולם כבר יצר גידולי בת בעת האבחון, יש הישנות גבוהה מאוד.

ילדים גדולים יותר (מעל 4 שנים) בלי גרור יש שיעור הישנות נמוך ולכן פרוגנוזה טובה יותר. הישנות מתרחשת בדרך כלל בשנתיים הראשונות לאחר הטיפול הראשוני. שיעור ההישרדות של שנתיים הוא בממוצע 70%, שיעור ההישרדות של חמש שנים הוא כ- 50-70%, שיעור ההישרדות של עשר שנים הוא 50%, וגם לאחר 10 שנים כשליש מהחולים עדיין ללא הישנות.