מראה | מדולובלסטומה

מראה חיצוני

אל האני מדולובלסטומה הוא לרוב גידול רך עם משטח מטושטש ורך וחתך אפור-לבן, אך לעיתים ניתן להגדירו בצורה מחוספסת ומחוספסת. לגידולים גדולים יותר אזורים מרכזיים בהם תאים פעילים מתים בפועל (נמק). מבחינה מיקרוסקופית, הקלאסי מדולובלסטומה מורכב מתאים ארוזים בצפיפות עם גרעינים עגולים עד אליפסה, מוכתמים מאוד (היפר-כרומטיים), מוקפים בציטופלזמה קטנה.

לפעמים מתווספים גם תאים עגולים עם גרעינים פחות מוכתמים. בפחות משליש מהמקרים נמצאים פסאודורוזות טיפוסיות, הנקראות שושנות הומר-רייט. אלה מורכבים מתאי גידול המסודרים בטבעת סביב מרכז ציטופלזמה, בו גרעיני התאים היקפיים. רבים מהתאים נמצאים גם בתהליך חלוקה גרעינית (מיטוזה) או גוססים (אפופטוזיס).

מִיוּן

העולם בְּרִיאוּת ארגון (WHO) פיתח סיווג המסווג מוֹחַ גידולים. הסיווג מבוסס בעיקר על התנהגות הגדילה של הגידול: בהגדרה, מדולובלסטומה מסווג תמיד כגידול דרגה 4 מכיוון שהוא ממאיר, מתפשט במהירות, אם אינו מטופל, מוביל למוות.

  • גידולים בדרגה 1 צומחים לאט ובדרך כלל שפירים.
  • גידולים בדרגה 2 הם בעיקר שפירים, אך כבר מורכבים מתאים ממאירים מבודדים ויכולים להתפשט עוד יותר. לכן גידולים בדרגה 2 עדיין נחשבים לגידולים שפירים עם נטייה לניוון.
  • גידולים בדרגה 3 הם ממאירים מוֹחַ גידולים על פי סיווג הגידול של העולם בְּרִיאוּת ארגון (WHO). בעוד שגידולים בדרגה 3 כבר ממאירים, הם גדלים לאט יותר מגידולים בדרגה 4.
  • גידולים בדרגה 4 מאופיינים בצמיחה מהירה ביותר

סיבות

מדולובלסטומה שייך לקבוצת הגידולים העובריים (גידולים נוירואקטודרמליים פרימיטיביים), כלומר היא מתפתחת מתאים עובריים ובוגרים. הסיבות לניוון התאים עדיין אינן מוסברות ברובן. ברוב המקרים הגידול מתפתח באופן ספונטני.

תפקידם של גורמים גנטיים בהתפתחות מוֹחַ גידולים הפכו לחשובים יותר ויותר בשנים האחרונות, למרות שהם אינם רלוונטיים עבור רוב גידולי המוח. במדולובלסטומות מתארים לעיתים קרובות שינויים בזרוע הארוכה (זרוע q) של כרומוזום 17. כרומוזום זה נושא את הגן מדכא הגידול p53, המקודד את החלבון p53. p53 שולט במחזור התאים ושינויים בחלבון (מוטציות) מובילים להתקדמות של גידולים ממאירים. אך גנים אחרים משפיעים גם על התהליך המורכב של התפתחות הגידול. בנוסף, גידולים במוח מייצרים יותר ויותר גורמי גדילה וקולטני גורמי גדילה, מה שמוביל לצמיחה מהירה במיוחד של גידולים.