מהי תוחלת החיים בטרשת נפוצה?
הפרוגנוזה של אנשים עם טרשת נפוצה השתפרה בעשורים האחרונים: תוחלת החיים לרוב אינה מתקצרת משמעותית על ידי המחלה. אנשים רבים שנפגעו חיים עם המחלה במשך עשרות שנים. עם זאת, מהלך ממאיר (ממאיר), כלומר חמור במיוחד, של טרשת נפוצה מסתיים לעיתים באופן קטלני לאחר חודשים בלבד. אבל זה נדיר.
לעתים קרובות יותר, אנשים עם טרשת נפוצה מתים מסיבוכים כגון דלקת ריאות או אורוזפסיס (הרעלת דם שמקורה בדרכי השתן). גם התאבדויות שכיחות יותר בקרבם מאשר באוכלוסייה הרגילה.
באופן עקרוני, יש לזכור כי ישנם גורמים רבים המשפיעים על הבריאות ותוחלת החיים – אצל אנשים עם טרשת נפוצה וגם אצל אנשים בריאים. אלה כוללים, למשל, צריכת טבק ואלכוהול כבדה, רמת השכלה נמוכה או עומסים חברתיים ופסיכולוגיים ומתח, למשל עקב אבטלה או גירושין.
המהלך והפרוגנוזה האישית של המחלה תלויים אפוא בגורמים רבים ולכן משתנים מאוד מאדם לאדם. אפילו המומחה הטוב ביותר אינו מסוגל אפוא לבצע תחזית מדויקת לגבי מהלך של טרשת נפוצה ותוחלת חיים עבור חולים בודדים.
מה קורה במהלך הישנות טרשת נפוצה?
- להימשך לפחות 24 שעות
- יש מרווח של יותר מ-30 ימים מתחילת הפרק האחרון, וכן
- אינם מופעלים על ידי טמפרטורת גוף מוגברת (תופעת Uhthoff), זיהום או סיבה פיזית או אורגנית אחרת (אחרת הם מכונים פסאודו-הישנות).
אירועים בודדים הנמשכים רק כמה שניות או דקות (לדוגמה, התכווצות שרירים חמורה פתאומית, עצבים טריגמינליים) אינם נחשבים להישנות. עם זאת, אם מתרחשים מספר אירועים בודדים כאלה במהלך יותר מ-24 שעות, הדבר יכול להיחשב כהישנה.
כל הישנות של טרשת נפוצה מופעלת על ידי מוקד דלקתי חריף אחד או יותר במערכת העצבים המרכזית (CNS), כלומר במוח ובחוט השדרה. במהלך הדלקת הזו נהרסות מעטפות עצביות (מעטפות מיאלין), תהליך שרופאים מכנים דה-מיאלינציה.
סיבי העצב המושפעים אינם מסוגלים עוד להעביר אותות עצביים כראוי. תלוי היכן מתרחשת הדלקת ב-CNS, ישנם תסמינים שלא ידועים בעבר ו/או תלונות ידועות.
מרווחי הזמן בין שני אפיזודות עוקבות, שבמהלכן מצבו של הנפגע בדרך כלל אינו מחמיר, נמשכים לאורך זמן שונה - אך לפחות 30 יום. עם זאת, בנסיבות מסוימות, הם עשויים אף להימשך על פני חודשים או שנים.
מהו המהלך של טרשת נפוצה?
בטרשת נפוצה (MS), נזק (נגעים) הקשורים לדלקת מתרחש במספר אתרים במערכת העצבים המרכזית, הגורם למגוון רחב של תסמינים נוירולוגיים. בהתאם למהלך המדויק, רופאים מבחינים בין הצורות הבאות של טרשת נפוצה:
- טרשת נפוצה התקפית-הפוגה (RRMS): תסמיני טרשת נפוצה מתרחשים באופן אפיזודי, כלומר בהתקפים. בין לבין, פעילות המחלה עומדת במקום במידה מסוימת. ההתקף הראשון נקרא תסמונת מבודדת קלינית (CIS).
- טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית (PPMS): המחלה מתקדמת ברציפות מההתחלה ללא הישנות.
- טרשת נפוצה משנית (SPMS): המחלה מתחילה בהתקפים ולאחר מכן משתנה למהלך מתקדם.
טרשת נפוצה התקפית-הפוגה (RRMS)
RRMS: פעיל, לא פעיל או פעיל מאוד
רופאים מדברים על RRMS פעיל כאשר יש פעילות מחלה. המשמעות היא שהאדם הפגוע חווה כעת הישנות ו/או הדמיית תהודה מגנטית (MRI) מציגה נגעים חדשים או מתרחבים או נגעים סופגי חומר ניגוד (= מוקדי דלקת פעילים).
אחרת, טרשת נפוצה התקפית-הפוגה פשוט אינה פעילה, כמו למשל במרווח בין שני התקפים.
לעומת זאת, קורס פעיל מאוד קיים כאשר:
- הישנות הובילה לליקוי חמור המפריע לחיי היומיום לאחר מיצוי של טיפול בהתקף ו/או
- החולה מתאושש בצורה גרועה משתי ההתקפים הראשונים, ו/או
- הישנות מתרחשות לעתים קרובות מאוד (תדירות הישנות גבוהה) ו/או
- האדם שנפגע מפתח נכות של לפחות 3.0 נקודות בסולם ה-Expand Disability Status (EDSS) בשנה הראשונה ו/או
- בשנה הראשונה למחלה, מה שנקרא מערכת הפירמידה מושפעת מפעילות המחלה (צרור סיבי עצב הנושא אותות מוטוריים מהמוח אל חוט השדרה).
The Expanded Disability Scale EDSS הוא סולם ביצועים שניתן להשתמש בו כדי לציין את דרגת הנכות של אדם עם טרשת נפוצה.
תסמונת מבודדת קלינית (CIS)
עם זאת, האבחנה של "טרשת נפוצה התקפית-הפוגה" עדיין לא מאושרת במקרה של התפרצות מחלה ראשונה כזו, מכיוון שלא כל הקריטריונים האבחוניים מתקיימים. באופן ספציפי, מה שנקרא התפשטות זמנית, כלומר התרחשות של מוקדים דלקתיים ב-CNS בזמנים שונים, חסרה בתסמונת מבודדת קלינית. קריטריון זה מתקיים רק אם:
- יש פרק מחלה שני או
- סריקת מעקב בתהודה מגנטית (MRI) מגלה מוקדי דלקת חדשים ב-CNS או מאתרת בו זמנית נגעים שסופגים חומר ניגוד (מוקדי דלקת פעילים) וכאלה שלא (מוקדים ישנים יותר), או
- ניתן לזהות דפוסי חלבון מסוימים - מה שנקרא להקות אוליגוקלונליות - בדגימת נוזל עצבי (דגימת CSF).
רק אם מתמלאת לפחות אחת משלוש הנקודות הללו, אדם עם תסמונת מבודדת קלינית קודמת יכול באמת להיות מאובחן עם טרשת נפוצה - ליתר דיוק: טרשת נפוצה התקפית-הפוגה.
עם זאת, ישנם גם אנשים עם HIS שאצלם זה אף פעם לא המקרה – כלומר, אצלם האפיזודה הבודדת של תסמינים נוירולוגיים נשארת ואינה מתפתחת לטרשת נפוצה.
MS מתקדם פרוגרסיבי (SPMS)
עם זאת, אפילו בטרשת נפוצה פרוגרסיבית משנית זו (או טרשת נפוצה מתקדמת כרונית משנית), ישנם לעתים קרובות שלבים שבהם התקדמות המחלה נעצרת זמנית. יתר על כן, לעיתים מתרחשות הישנות נוספות במהלך המחלה המתקדמת.
בהתאם, ניתן להשתמש במונחים "פעיל" ו"פרוגרסיבית" כדי לאפיין את סוג ההתקדמות של SPMS בצורה מדויקת יותר. ב"פעילות", מתכוונים הרופאים להתרחשות של הישנות ו/או פעילות MRI (כמו בטרשת נפוצה התקפית-הפוגה לעיל). התקדמות" פירושה עלייה בלתי תלויה בהישנות וניתנת למדידה אובייקטיבית בנכות על פני פרק זמן מוגדר.
לפיכך, ישנם סוגי ההתקדמות הבאים של טרשת נפוצה מתקדמת משנית:
- פעיל ומתקדם: עם הישנות ו/או פעילות MRI וכן עלייה בלתי תלויה בהישנות של נכות
- פעיל ולא מתקדם: עם הישנות ו/או פעילות MRI, אך ללא עלייה בלתי תלויה בהישנות בנכות.
- לא פעיל ומתקדם: ללא הישנות ו/או פעילות MRI, אך עם עלייה בלתי תלויה בהישנות בנכות
- לא פעיל ולא פרוגרסיבי: ללא הישנות ו/או פעילות MRI, וללא עלייה בלתי תלויה בהישנות בנכות
MS מתקדם פרוגרסיבי (PPMS)
לפיכך, הרופאים מבחינים גם בין סוגי הקורסים פעילים ומתקדמים / פעילים ולא מתקדמים / לא פעילים ומתקדמים / לא פעילים ולא מתקדמים בקורס טרשת נפוצה זה - כלומר אותם סוגי קורסים כמו בטרשת נפוצה מתקדמת משנית (ראה לעיל ).
טרשת נפוצה שפירה וממאירה
בקשר לקורס טרשת נפוצה לפעמים הדיבור הוא על "טרשת נפוצה שפירה", כלומר טרשת נפוצה "שפירה". מונח זה משמש באופן לא עקבי בקרב מומחים. לפי אחת ההגדרות, טרשת נפוצה שפירה קיימת כאשר כל המערכות הנוירולוגיות עדיין מתפקדות במלואן באדם הפגוע 15 שנים לאחר הופעת המחלה. אולם מחקרים ארוכי טווח הראו שברוב המקרים עדיין ישנה התקדמות ניכרת של המחלה עם מוגבלות קבועה.
המקבילה לטרשת נפוצה שפירה היא טרשת נפוצה ממאירה - טרשת נפוצה המתקדמת במהירות רבה (באופן מלא) ומובילה לנכות קשה או אפילו למוות תוך זמן קצר. זה המקרה, למשל, עם טרשת נפוצה ממאירה חריפה (סוג מרבורג). צורה נדירה זו של טרשת נפוצה נקראת גם "גרסה מרבורג של טרשת נפוצה" או "מחלת מרבורג".
