סקירה קצרה
- תסמינים: עקצוצים ראשוניים וחוסר תחושה בזרועות וברגליים, עם התקדמות המחלה חולשת שרירים ושיתוק ברגליים וכן הפרעות נשימה
- טיפול: מוקדם ככל האפשר על ידי עירוי עם אימונוגלובולינים (נוגדנים מיוחדים) או תהליכי החלפת פלזמה (פלסמפרזה); קורטיזון עוזר עם GBS חריף, תרופות אפשריות אחרות הן הפרינים למניעת פקקת או טיפול אנטיביוטי, פיזיותרפיה ופסיכותרפיה משמשות במהלך השיקום
- גורמים וגורמי סיכון: במידה רבה לא מוסבר, מתרחש בדרך כלל בקשר לזיהומים ויראליים קודמים כגון COVID-19 או נגיף אפשטיין-בר וכן לאחר זיהומים חיידקיים עם קמפילובקטר ג'יוני, למשל
- מהלך המחלה והפרוגנוזה: התסמינים מתגברים במהירות בארבעת השבועות הראשונים, במיוחד חולשת שרירים והפרעות עצביות, אשר לאחר מכן מתייצבות; פרוגנוזה בדרך כלל חיובית, אך עם תהליך ריפוי איטי, לעיתים לא שלם
- אבחון: בדיקות גופניות, בדיקות מעבדה של דגימות דם ונוזל מוחי (ניקור נוזל מוחי), אלקטרונוירוגרפיה, הדמיית תהודה מגנטית (MRI)
- מניעה: מכיוון שהגורמים והגורמים המדויקים לתסמונת Guillain-Barré עדיין לא ידועים ברובם, אין המלצות למניעה.
הסימנים הראשונים להופעת GBS אינם ספציפיים ודומים לאלה של זיהום קל. לדוגמה, עלולים להופיע כאבי גב וגפיים. בניגוד למחלות אחרות כמו דלקת קרום המוח, תסמונת Guillain-Barré לרוב אינה גורמת לחום בשלבים המוקדמים.
ככל שהמחלה מתקדמת, תסמונת Guillain-Barré בפועל מתפתחת עם פרסטזיה, כאב ושיתוק בידיים וברגליים. החסרים הללו לרוב בולטים פחות או יותר בשני הצדדים (סימטריים). השיתוק, שמתפתח תוך שעות עד ימים, אופייני במיוחד. תסמינים אלו, שמתחילים בדרך כלל ברגליים, נעים בהדרגה לעבר תא המטען של הגוף ומתגברים בהדרגה בעוצמתם.
כאבי הגב מובילים לעיתים לאבחון שגוי של החלקת דיסק. כנראה שהדלקת של זוגות העצבים היוצאים מחוט השדרה (עצבי עמוד השדרה) היא שגורמת לכאב בתסמונת גיליין-בארה.
תסמונת Guillain-Barré מגיעה לשיאה בשבוע השני עד השלישי למחלה. לאחר מכן, התסמינים נשארים תחילה יציבים (שלב הרמה) לפני שהם שוככים לאט במשך תקופה של שמונה עד שנים עשר שבועות.
בחולים רבים, מה שנקרא עצבי הגולגולת מושפעים מתסמונת Guillain-Barré. דרכי עצב אלו יוצאות ישירות מהמוח ושולטות בעיקר ברגישות ובתפקוד המוטורי באזור הראש והפנים.
אופייני למעורבות של עצב הגולגולת בתסמונת Guillain-Barré הוא שיתוק דו צדדי של עצב הגולגולת השביעי (עצב הפנים), מה שמוביל לשיתוק עצב הפנים (שיתוק עצב הפנים). הדבר מתבטא בהפרעות תחושתיות ותנועה בפנים, בעיקר באזור הפה והעיניים. אצל הנפגעים ניתן לזהות זאת על ידי חוסר או פגיעה בהבעות פנים, בין היתר.
בתסמונת Guillain-Barré, ייתכן גם שמערכת העצבים האוטונומית נפגעת. זה מוביל לתפקוד לקוי של מערכת הדם והבלוטות (זיעה, רוק ובלוטות הדמעות). גם התפקוד התקין של שלפוחית השתן והרקטום נפגע לעיתים, מה שגורם לבריחת שתן.
צורות מיוחדות של תסמונת Guillain-Barré
תסמונת מילר-פישר היא צורה מיוחדת של GBS המשפיעה במיוחד על עצבי הגולגולת. שלושת התסמינים העיקריים של צורה מיוחדת זו הם שיתוק של שרירי העיניים, אובדן רפלקסים והפרעות הליכה. בניגוד לתסמונת גיליין-בארה הקלאסית, השיתוק של הגפיים הוא קל רק בתסמונת מילר-פישר.
כיצד מטפלים בתסמונת גיליין-בארה?
בהתאם לחומרת התסמינים, תסמונת Guillain-Barré מטופלת ביחידה לטיפול נמרץ. זה לא הכרחי במקרים קלים, אבל ניטור במחלקה רגילה בבית חולים הוא בדרך כלל חיוני. במקרים מסוימים, תסמונת Guillain-Barré מובילה לשיתוק מסכן חיים. המטופל חייב להיות במעקב צמוד במרווחי זמן קבועים, במיוחד במקרה של הפרעות רפלקס בדרכי הנשימה, הלב וכלי הדם או הבליעה.
מצבים מסכני חיים מתרחשים לעיתים באופן פתאומי ומצריכים טיפול מהיר. במקרה של תסמונת Guillain-Barré חמורה, למשל, הרופאים והצוות הסיעודי חייבים להיות מוכנים כל הזמן להופעת הפרעות קצב לב חמורות או לצורך בהנשמה מלאכותית. הנשמה מלאכותית כזו נחוצה לפעמים בסביבות 20 אחוז מהמקרים.
אין טיפול סיבתי ידוע עבור GBS. במקרים חמורים יותר, טיפול אימונומודולנטי עם מה שנקרא אימונוגלובולינים, שהמטופל מקבל באמצעות עירוי, שימושי. מדובר בתערובת של נוגדנים המקיימים אינטראקציה עם הנוגדנים האוטואגרסיביים ובכך מנרמלים את התגובה החיסונית.
מומחים אינם ממליצים כיום לשלב מתן אימונוגלובולינים וחילופי פלזמה.
קורטיזון הוא אפשרות טיפול נוספת עבור חולים עם GBS כרוני. עם זאת, התרופה אינה יעילה בתסמונת Guillain-Barré חריפה.
אם שרירים רבים נפגעים מהשיתוק והמטופל אינו מסוגל עוד לנוע מספיק, משתמשים במה שנקרא הפרינים למניעת היווצרות קרישי דם (מניעת פקקת). לשם כך ניתנת בדרך כלל זריקה מתחת לעור (תת עורית) פעם ביום. כמו כן, חשוב להתחיל בליווי פיזיותרפיה מוקדם ככל האפשר על מנת לתמוך בגוף בשמירה על יכולת התנועה שלו ולקדם התחדשות מהירה.
חלק מהחולים עם תסמונת גיליין-בארה מפוחדים מאוד מהמחלה שלהם, במיוחד בגלל השיתוק. עם זאת, ברוב המקרים, תסמינים לא נעימים אלה בדרך כלל נעלמים לחלוטין.
אם המהלך הבלתי צפוי של GBS מוביל ללחץ פסיכולוגי חמור, מומלץ תמיכה אינטנסיבית למטופל (למשל פסיכותרפיה). אם החרדה נעשית חמורה במיוחד, לעיתים משתמשים בתרופות להפחתת החרדה.
גורמים ל-GBS - סיבוך לאחר חיסון נגד COVID-19?
לדוגמה, רופאים חקרו קשר בין GBS לבין חיסונים נגד SARS-CoV-2 (COVID-19) ומצאו שעד סוף מאי 2021, תסמינים של GBS הופיעו ביותר מ-150 מקרים בגרמניה תוך ארבעה עד מקסימום של שישה שבועות לאחר המנה הראשונה של החיסון. הם התבטאו בעיקר בשיתוק פנים דו צדדי והפרעות תחושתיות (פארסתזיה).
הידבקות בנגיף COVID-19 או זיהומים אחרים לא הייתה נוכחת באף אחד מהמקרים. המומחים עדיין לא ביססו קשר ברור בין חיסון ה-COVID-19 ל-GBS ולא ראו עלייה משמעותית במקרי GBS במהלך תקופת החיסון. לפיכך, סוכנות התרופות האירופית (EMA) מניחה ש-GBS לא סביר מאוד להיגרם מחיסון נגד SARS-CoV-2.
מומחים ממכון פול ארליך (PEI), האחראי על אישורי החיסונים הגרמניים, כבר חקרו קשר דומה לחיסון נגד שפעת החזירים. על פי המחקר, לאנשים מחוסנים לא היה סיכון מוגבר מעט ללקות בתסמונת Guillain-Barré בששת השבועות שלאחר החיסון. במהלך תקופה זו, כשישה אנשים מכל מיליון מחוסנים יפתחו גם GBS.
גורמים נוספים לתסמונת Guillain-Barré: זיהומים
GBS מתחיל לעתים קרובות שבעה עד עשרה ימים לאחר זיהום. בנוסף ל-SARS-CoV-2, טריגרים אפשריים כוללים את וירוס אפשטיין-בר, וירוס זיקה או ציטומגלווירוס.
על פי החשד, תאי חיסון אוטו-אגרסיביים, המכוונים נגד הגוף ותוקפים את המעטפות המבודדות של דרכי העצבים (מעטפות המיאלין), מעוררים דלקת בעצבים (פולינריטיס). זה מלווה בנפיחות הקשורה לדלקת (בצקת) של העצבים.
Campylobacter jejuni, פתוגן חיידקי הגורם לזיהומים במערכת העיכול, הוא כנראה הטריגר השכיח ביותר של GBS. במהלך זיהום, הגוף יוצר נוגדנים נגד מבני פני השטח של פתוגן. ל-Campylobacter jejuni יש מבנים על פני השטח שלו הדומים לאלו של מעטפת העצבים. לפיכך מומחים מניחים שהנוגדנים נגד הפתוגן ממשיכים להסתובב בגוף לאחר התגברות על הזיהום וכעת תוקפים את העצבים עקב מבני פני השטח הדומים ("מימיקה מולקולרית"). עם זאת, רק כ-30 מתוך 100,000 אנשים שנדבקו בחיידק זה מפתחים את תסמונת גיליין-בארה. הנחה זו של "חיקוי מולקולרי" חלה גם על חיידקים ווירוסים אחרים.
סיבוכים ונזק תוצאתי
עבור רוב הנפגעים, משמעות המחלה היא הגבלה או שינוי בחייהם הקודמים. סיבוכים חמורים ארוכי טווח כתוצאה מבעיות נשימה וקרדיווסקולריות יתכנו. ככל שהנפגעים מסוגלים לזוז פחות ויותר, הסיכון להיווצרות קרישי דם בכלי הדם (פקקת) עולה. שכיבה ממושכת מובילה לרוב לקרישי דם החוסמים את כלי הדם (פקקת ורידים ברגליים, תסחיף ריאתי).
אם התסמינים של שיתוק שרירים נמשכים זמן רב, ניוון שרירים שכיח יותר.
מהלך המחלה ופרוגנוזה
במהלך שלב הרמה של GBS, הגבלות תנועה ותסמינים אחרים הם בדרך כלל חמורים. עם זאת, מהלך המחלה הנוסף נוח לרוב המוחלט של החולים: התסמינים נעלמים לחלוטין בכ-70 אחוז מהנפגעים. עם זאת, החלמה מלאה יכולה להימשך חודשים רבים. במקרים מסוימים, גם נסיגה של התסמינים אינה שלמה.
שנה לאחר המחלה, שליש מהחולים עדיין מתלוננים על כאבים. כ-15% מהנפגעים חולים לצמיתות וממשיכים לסבול מחולשת שרירים והפרעות עצביות. לדוגמה, הם צריכים עזרי הליכה כדי להתנייד.
ילדים ובני נוער סובלים לעתים רחוקות מנזק ארוך טווח, אם כי ייתכן שהפרעות קלות עלולות להימשך בהם. מסיבה זו, מהלך המחלה בדרך כלל נוח יותר בילדים.
מהי תסמונת Guillain-Barré?
בשנת 1916, שלושת הרופאים הצרפתים Guillain, Barré ו-Strohl תיארו לראשונה את תסמונת Guillain-Barré (GBS). "תסמונת" פירושה שזו מחלה המאופיינת בשילוב ספציפי של סימפטומים.
תסמונת Guillain-Barré היא מחלה נדירה של מערכת העצבים ומאופיינת בשיתוק עולה (paresis) והפרעות תחושתיות, שמתחילות לרוב משני צידי הידיים או הרגליים. ליקויים אלו מתרחשים מכיוון שתאי חיסון תוקפים את מעטפת הבידוד של דרכי העצבים של הגוף עצמו (דה-מיאלינציה) וגם פוגעים בדרכי העצבים (האקסונים) עצמם.
תאי חיסון אלו הם אוטו-אגרסיביים, וזו הסיבה שתסמונת Guillain-Barré היא מחלה אוטואימונית. ב-GBS נפגעים בעיקר דרכי עצב היקפיות (מערכת עצבים היקפית) וזוגות העצבים היוצאים מחוט השדרה (עצבי עמוד השדרה). מה שנקרא מערכת העצבים המרכזית, הכוללת את המוח וחוט השדרה, מושפעת בתדירות נמוכה יותר.
הסיבות לתסמונת Guillain-Barré עדיין לא ברורות במידה רבה. עם זאת, המחלה מתרחשת בדרך כלל לאחר זיהום.
תדר
בסביבות אחד מכל מאה אלף איש בגרמניה מאובחן עם תסמונת גווילין-בארה מדי שנה. GBS שכיח יותר בקרב אנשים מבוגרים, אם כי במקרים מסוימים אנשים בגיל העמידה, ילדים ובני נוער מושפעים גם הם. גברים גם מפתחים את תסמונת Guillain-Barré לעתים קרובות יותר מאשר נשים.
בסביבות 70 אחוז מהמקרים, התסמינים נעלמים לחלוטין תוך שבועות או חודשים. עם זאת, כשמונה אחוזים מהסובלים מתים מסיבוכים של GBS, כגון שיתוק נשימתי או תסחיף ריאתי. תסמונת Guillain-Barré מתרחשת בתדירות גבוהה יותר באביב ובסתיו, אולי בגלל שזיהומים שכיחים הרבה יותר בתקופות אלה של השנה.
כיצד מאובחנת תסמונת גיליין-בארה?
אם יש חשד לתסמונת Guillain-Barré, הרופאים ממליצים להגיע מיד למרפאה נוירולוגית עם יחידה לטיפול נמרץ. הרופא ישיג מידע חשוב (היסטוריה רפואית) מתיאור התסמינים שלך וכל מחלות קודמות. שאלות אופייניות שהרופא ישאל אם יש חשד לתסמונת גווילין-בארה הן
- האם היית חולה בארבעת השבועות האחרונים (הצטננות או זיהום במערכת העיכול)?
- האם קיבלת חיסון בשבועות האחרונים?
- האם שמת לב לסימנים כלשהם של שיתוק או פרסטזיה בידיים, ברגליים או בחלקים אחרים של גופך?
- יש לך כאבי גב?
- האם אתה נוטל תרופה כלשהי?
בדיקה גופנית
ההיסטוריה הרפואית מלווה בבדיקה גופנית. הרופא בודק רגישות וחוזק שרירים בחלקים שונים בגוף. בדיקה של שנים עשר עצבי הגולגולת והרפלקסים היא גם חלק מהבדיקה הגופנית.
מומחים הגדירו קריטריונים שבהם משתמש הרופא לאבחון תסמונת גיליין-בארה. שלושת הקריטריונים העיקריים הנדרשים הם
- חולשה מתקדמת של יותר מאיבר אחד על פני ארבעה שבועות לכל היותר
- אובדן רפלקסים מסוימים
- אי הכללת גורמים אחרים
בחינות נוספות
לאחר בדיקה גופנית מעמיקה, נלקחת דגימת נוזל מוחי (CSF) במרפאה ונבדקת במעבדה (ניקור CSF). זה הכרחי לחלוטין כדי לאשר את החשד לתסמונת Guillain-Barré וכדי לשלול סיבות אחרות. כדי להשיג את נוזל המוח, הרופא מחדיר מחט עדינה מאוד בגובה עמוד השדרה המותני עד לתעלת השדרה ושואב את נוזל המוח עם מזרק. חוט השדרה מסתיים מעל מקום הדקירה כך שהוא לא נפגע.
אם יש חשד לתסמונת Guillain-Barré, חשוב גם לבחון מקרוב את הפרעות ההולכה העצבית באמצעות בדיקות אלקטרופיזיולוגיות. לדוגמה, מוליכות העצבים נבדקת באמצעות דחפים חשמליים קצרים (אלקטרונורוגרפיה).
מהירות ההולכה העצבית מופחתת בדרך כלל בתסמונת Guillain-Barré, כאשר מעטפות המיאלין המבודדות נהרסות מקטע אחר מקטע על ידי תאי החיסון. עם זאת, ניתן למדוד זאת רק לאחר מספר ימי מחלה. מסיבה זו, יש לחזור על בדיקות אלקטרופיזיולוגיות באופן קבוע במהלך תסמונת Guillain-Barré.
בסביבות 30 אחוז מהמקרים של תסמונת Guillain-Barré, נוגדנים מסוימים נגד מרכיבים של מעטפת העצבים (למשל אנטי-GQ1b-AK, אנטי-GM1-AK) יכולים להימצא בדם. רק לעתים רחוקות עדיין ניתן לקבוע את הגורם הסיבתי של זיהום לפני תסמונת Guillain-Barré. זה קצת יותר נפוץ אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים. לקביעת הפתוגן אין בדרך כלל השפעה על הטיפול.
בשל ההשפעות הקשות של GBS, הרופאים בודקים את חוזק השרירים ואת הפרמטרים הכלליים של תפקוד הלב והנשימה של חולים עם תסמונת Guillain-Barré כל ארבע עד שמונה שעות. ניטור צמוד נחוץ במיוחד אצל אנשים מבוגרים או אם התסמינים מתקדמים במהירות. הרופאים שמים לב במיוחד לסיבוכים אפשריים כגון שיתוק נשימתי (שיתוק לנדרי) ותסחיף ריאתי.
מניעה
מכיוון שהסיבות והטריגרים המדויקים לתסמונת Guillain-Barré עדיין לא ידועים במידה רבה, אין המלצות למניעה.
