הריבוזום מייצג קומפלקס של חומצה ריבונוקלאית עם שונים חלבונים. שם, סינתזת החלבון מתבצעת על פי רצף הנוקליאוטידים המאוחסן ב- DNA על ידי תרגום לשרשרת פוליפפטיד.
מהו הריבוזום?
ריבוזומים מורכבים מ- rRNA ומבנים שונים חלבונים. ה- rRNA (RNA ריבוזומלי) מועתק ב- DNA. שם, בצורה של rDNA, ישנם גנים לסינתזה של RNA ריבוזומלי. ה- rDNA אינו מתועתק אל חלבונים, אבל רק לתוך RNA ריבוזומלי. בתהליך זה, rRNA משמש כאבן הבניין הבסיסית של ריבוזומים. שם הוא מזרז את תרגום המידע הגנטי של ה- mRNA לחלבונים. החלבונים בתוך ריבוזומים אינם קשורים קוולנית ל- rRNA. הם מחזיקים את מבנה הריבוזום יחד, ואילו הזרז בפועל של סינתזת החלבון מבוצע על ידי ה- rRNA. הריבוזומים מורכבים משתי יחידות משנה שמתאספות לריבוזום רק במהלך סינתזת החלבון. אבני הבניין שלהם מסונתזות בגרעין ב- DNA. שם מיוצרים גם ה- rRNA וגם החלבונים, שמתאספים לשתי יחידות המשנה בתוך הגרעין. הם נכנסים לציטופלזמה דרך הנקבוביות הגרעיניות. בתא אאוקריוטי ישנם 100,000 עד 10,000,000 ריבוזומים, תלוי בפעילות סינתזת החלבון. יש יותר ריבוזומים בתאים עם סינתזת חלבון פעילה מאוד מאשר בתא עם פעילות נמוכה יותר. בנוסף לציטופלזמה, ריבוזומים נמצאים גם ב המיטוכונדריה או, בצמחים, בכלורופלסטים.
אנטומיה ומבנה
כפי שצוין קודם לכן, הריבוזומים מורכבים מ- rRNA וחלבונים מבניים, האחראיים על המיקום התקין והלכידות של המבנה. לאחר סינתזה בגרעין נוצרות שתי יחידות משנה שמתאספות לריבוזום רק במהלך סינתזת חלבונים באמצעות מגע עם mRNA. לאחר השלמת הביוסינתזה של החלבון, הריבוזום המקביל מתפרק שוב ליחידות המשנה שלו. אצל יונקים תת היחידה הקטנה מורכבת מ- 33 חלבונים ו- rRNA אחד, ותת היחידה הגדולה מורכבת מ- 49 חלבונים ושלושה rRNA. במגע עם ה- mRNA, הנושא את המידע הגנטי מה- DNA של חלבון מסוים, שתי יחידות המשנה מתאספות ויוצרות את הריבוזום המתאים, ובנקודה זו ניתן להתחיל בסינתזת חלבון. החלבונים הריבוזומליים נוטים לשבת בקצהו. ניתן למצוא ריבוזומים חופשיים בציטופלזמה או קשורים לקרום ברשתית האנדופלזמית. הם מתחלפים כל הזמן בין מצבים חופשיים וקרובי קרום. הריבוזומים הנמצאים בציטופלסמה החופשית מייצרים חלבונים, שגם הם אמורים להשתחרר מיד לציטופלזמה. חלבונים נוצרים ברשתית האנדופלזמית ונכנסים לומן ה- ER דרך טרנספורטר החלבון המתרכב. לרוב, מדובר בחלבונים הנוצרים בתאים יוצרי הפרשה כגון הלבלב.
פונקציה ומשימות
תפקידם של הריבוזומים הוא לזרז את הביוסינתזה של החלבון. המידע הגנטי בפועל של החלבונים מובל על ידי mRNA, אשר מועתק ב- DNA. לאחר שהוא עוזב את הגרעין, הוא נקשר מיד לריבוזום לסינתזת חלבונים. בתהליך שתי יחידות המשנה מתאספות. יתר על כן, אינדיבידואלי חומצות אמינו מועברים מהציטופלזמה לריבוזומים באמצעות tRNA. שם, ישנם שלושה אתרי קשירת tRNA. אלה הם האתרים האמינוציליים (A), הפפטידיל (P) והיציאה (E). בתחילת סינתזת החלבון, שני אתרים, אתרי A ו- P, תפוסים בתחילה על ידי tRNA טעון חומצות אמינו. מצב זה נקרא המדינה טרום-תרגום. לאחר היווצרות קשר פפטיד בין השניים חומצות אמינו, נוצר המצב שלאחר התרגום, כאשר אתר A הופך לאתר E ואתר P הופך לאתר A, ו- tRNA חדש מעגן שלושה נוקלאוטידים בהמשך לאתר P החדש. ה- tRNA לשעבר של אתר P, שהופשט מחומצת האמינו שלו, מועבר כעת מהריבוזום. המצבים מתנדנדים כל הזמן במהלך סינתזת החלבון. נדרשת אנרגיית הפעלה גבוהה לכל שינוי. ה- tRNA האישי מולקולות לעגן לקודון המשלים המתאים של ה- mRNA. בתהליך זה מתרחשת סינתזת חלבון בין שתי יחידות היחידה של הריבוזום במבנה דמוי מנהרה. הביוסינתזה בפועל נשלטת על ידי יחידת המשנה הגדולה של הריבוזום. יחידת המשנה הקטנה שולטת בתפקוד ה- rRNA. מכיוון שהסינתזה מתרחשת במעין מנהרה, שרשראות החלבון שעדיין לא גמורות במהלך הרכבת החלבון מוגנות מפני השפלה על ידי תיקון. אנזימים. בצורה זו, חלבונים אלה יוכרו כפגומים בציטופלזמה ויהיו מושפלים מיד. לאחר סינתזת חלבונים מלאה, הריבוזום מתפרק שוב ליחידות המשנה שלו.
מחלות
הפרעה בסינתזת החלבון יכולה עוֹפֶרֶת ברצינות בריאות בעיות. התקדמות מסודרת של תהליך זה חיונית לתפקודי החיים. עם זאת, ישנן כמה מוטציות המשפיעות על חלבונים מבניים או על mRNA. מחלה אחת בה הגורם נחשב כמוטציות בחלבונים ריבוזומליים מכונה Diamond-Blackfan אנמיה. יהלום-בלקפאן אנמיה הוא נדיר מאוד דם הפרעה בה מופרעת הסינתזה של כדוריות הדם האדומות. אֲנֶמִיָה תוצאות, מה שמונע מהאיברים לקבל אספקה מספקת של חמצן. הטיפול מורכב מכל החיים דם עירויים. בנוסף, ישנם מומים פיזיים אחרים. על פי אחת התיאוריות, תקלה בחלבונים ריבוזומליים מובילה לאפופטוזיס מוגבר של תאי קודמי אריתרוציטים, הגורם לאנמיה. רוב המוטציות מתרחשות באופן ספונטני. ניתן להוכיח את הירושה של התסמונת רק ב -15 אחוזים מכל המקרים.
