תסמונת היפר-וסקוסיטי: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת היפר-ויסקוזי היא תסמין קליני. במקרים רבים, התסמונת פשוט מכונה בקיצור HVS. הגורם לתסמונת יתר-הצמיגות הוא מוגבר ריכוז של מה שמכונה פרפרוטאינים בפלזמה של דם. כתוצאה מהצמיגות המוגברת, יכולת הזרימה של דם פוחת, שיכול עוֹפֶרֶת למגוון סיבוכים באורגניזם.

מהי תסמונת היפר-צמיגות?

המאפיין העיקרי של תסמונת היפר-צמיגות הוא צמיגות מוגברת, או צמיגות, של דם. בעיקרון, צמיגות הדם תלויה ב ריכוז של פרפרוטאינים מומסים בפלסמה. לתכונותיהם הכימיות והפיזיקליות יש השפעה ישירה על צמיגות ובכך על זרימת הדם. תסמונת היפר-ויסקוזיות כתוצאה מפרפרוטאינים מוגברים בפלסמה מתרחשת במספר מחלות ממאירות. אלה כוללים מחלת וולדנסטרום ומיאלומה נפוצה. בנוסף, תסמונת היפר-צמיגות מופיעה גם בכמה מחלות שפירות, כמו שגרונית דלקת פרקים, תסמונת פלטי ו זאבת אריתמטוס. תסמונת היפר-וסקוסיטי מתרחשת בכמעט עשרה אחוזים מהמקרים של מיאלומה נפוצה ובעד 30 אחוזים מכל המקרים של מחלת וולדנסטרום.

סיבות

כדי להבין את הגורמים לתסמונת היפר-צמיגות, יש כמה יסודות בנוגע לצמיגות הדם החשובים. באופן עקרוני זה תלוי במספר גורמים שונים. המשפיעים ביותר על אלה הם צמיגות פלזמה, המטוקריט, ועיוות תאי דם אדומים. חריגות של אחד או יותר מגורמים אלה מהערכים הרגילים עוֹפֶרֶת לשינויים בצמיגות הדם. לדוגמא, צמיגות פלזמה מוגברת במיאלומה נפוצה. אופייני למיאלומה נפוצה הוא גילוי של דם לא טיפוסי חלבונים או פרפרוטאינים. תסמינים אפשריים כוללים שברים ספונטניים, אי ספיקת כליות בנוכחות פלסמציטומה כליהותסמונת יתר-ויסקוזי. זה קורה לעתים קרובות בנוכחות מוחית הפרעות במחזור הדם וליקויים נוירולוגיים. ה המטוקריט, למשל, גדל במה שמכונה exsiccosis ומשפיע על צמיגות הדם. Exsiccosis מתייחס התייבשות של הגוף. זה קורה כאשר צריכת הנוזלים נמוכה מדי בהשוואה להפרשה. העיוות של כדוריות דם אדומות או אריתרוציטים גדל, למשל, בהקשר של מגל אנמיה. זו צורה של אנמיה בגלל כדוריות דם אדומות בצורת מגל. פתולוגית מיוחדת המוגלובין גורם לעיוות תאי הדם האדומים כאשר חמצן הרוויה נמוכה. כתוצאה מכך מופיעות הפרעות קשות במחזור הדם באיברים וברקמות הגוף. מהלך קטלני של תאי מגל אנמיה זה אפשרי. אם צמיגות הדם מוגברת, ברוב המקרים הפרעות במחזור הדם מתרחשות באזורים שנקראים זרם הקצה של מערכת כלי הדם. התוצאה היא אספקת דם מופחתת לרקמות ואיברים, והפרעות במחזור הדם תלויות בחומרת העלייה בצמיגות.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמינים ותלונות רבות ומגוונות אפשריות בהגדרת תסמונת היפר-צמיגות, והן משתנות ממטופל למטופל. הם תלויים בסוג העלייה בצמיגות, כמו גם בחומרת הגידול מצב. כמה איברים, כגון לֵב, כליות ו מוֹחַ, רגישים מאוד להפרעות במחזור הדם. הגבלות תפקודיות של האיברים המתאימים הן לעתים קרובות התוצאה. בשלבים מוקדמים, אם כן, מצוקה נשימתית, חסרים נוירולוגיים, כליה ו לֵב כישלון מתרחש לעיתים קרובות. סימנים אופייניים עשויים להופיע גם ב- עור, מה שמכונה livedo reticularis. כתוצאה מזרימת הדם האטה, הסיכון ל פקקת ו תסחיף עולה. הסבירות לסיבוכים כאלה עולה, במיוחד בקרב חולים מרותקים למיטה. באופן כללי, חולים רבים שנפגעו מתלוננים על תחושת חולשה כללית, אובדן תיאבון, עייפות וקוצר נשימה. אנמיה עלולה להתפתח עקב דימום מה- רירית ו אף, מכיוון שתפקוד הטסיות נפגע. ללא שם: Nosebleeds ודימום של הפה רירית להתרחש כתוצאה מקרישת דם לקויה. גַם, זמן דימום לאחר פציעה ארוך מהרגיל. תסמינים אופייניים של המרכז מערכת העצבים יש לו סְחַרחוֹרֶת ו כאבי ראש, ישנוניות עד תרדמתוהתקפים אפילפטיים. יתכנו גם הפרעות חושיות. לפעמים הנפגעים מתלוננים על הפרעות בראייה. אובדן שמיעה עלול להתרחש כחלק מתסמונת יתר הצמיגות. אנגינה לפעמים פקטוריס מתפתח על לֵב.

אבחון ומהלך המחלה

תסמונת היפר-ויסקוזה מאובחנת בדרך כלל במהלך א בדיקת דם. ראשית, המומחה המטפל דן בפרט היסטוריה רפואית עם המטופל. כל התסמינים המופיעים מספקים אינדיקציות למחלה ולחומרתה. במה שמכונה אלקטרופורזה בסרום, גדל ריכוז של פרפרוטאינים ניתן לזהות. צמיגות הדם נמדדת עם a נימים ויסמסטר ומציג את הערכים המוגברים. אינדיקציה נוספת לתסמונת היפר-צמיגות יכולה להינתן גם על ידי סיבוכים במהלך איסוף דם, כגון צינורות סתומות.

סיבוכים

תסמונת היפר-וסקוסיטי גורמת לתסמינים וסיבוכים רבים בגוף. האיברים והאזורים בגוף המסופקים עם דם מושפעים במיוחד. מצוקה נשימתית עלולה להתרחש, מה שמוביל להתקף פאניקה בקרב חולים רבים. יתר על כן, ישנם גם תסמינים של הלב, כך שבמקרה הגרוע ביותר המטופל יכול גם למות מ אי ספיקת לב. הכליות יכולות להיות מושפעות מאי ספיקה, מה שהופך את המטופל לתלות ב דיאליזה או תורם כליה. איכות החיים של המטופל ותוחלת החיים שלו מופחתות על ידי תסמונת היפר-צמיגות. האדם שנפגע סובל מתחושת מחלה כללית ומרגיש חלש. יש עייפות ו אובדן תיאבון. יתר על כן, סְחַרחוֹרֶת ו בחילה מתרחשים גם, וזה לא נדיר שהאדם המושפע מתעלף. רגישות הגוף מופחתת ואובדן ראייה או שמיעה עלול להתרחש. במקרה הגרוע, המטופל נופל לא תרדמת. מכיוון שתסמונת יתר-הצמיגות אינה מחלה בפני עצמה, הטיפול בדרך כלל סיבתי. ניתן לפתור מצבי חירום חריפים בעזרת תרופות. סיבוכים תלויים בדרך כלל במחלה הבסיסית של תסמונת היפר-צמיגות.

מתי עליך לפנות לרופא?

אנשים הסובלים מבעיות במחזור הדם צריכים תמיד לפנות לרופא. אם יש עלייה ב קר גפיים, קהות של עורהפרעות תחושתיות או תחושת לחץ על כלי, יש צורך בביקור אצל הרופא כדי להבהיר את הסימפטומים. אם יש הפרעות בפעילות העיכול, הפרעות בעת היציאה לשירותים או כְּאֵב בפלג הגוף העליון יש לפנות לרופא. אם נשימה מגבלות, קוצר נשימה או חרדה מתרחשים, האדם המושפע זקוק לעזרה ותמיכה. אי סדירות של קצב הלב, שינויים ב לחץ דם or סְחַרחוֹרֶת יש לבחון ולטפל. אם יש תחושה כללית של מחלה, חולשה, חוסר יציבות בהליכה או ירידה בכונן, מומלץ לבקר אצל הרופא. אם כבר אי אפשר לבצע משימות יומיומיות כרגיל או אם רמת הביצוע הרגילה יורדת, יש לפנות לרופא. אם שינויים בעור, מופיעים שינוי צבע או כתמי עור, יש להציג אותם לרופא. במקרה של גירוד לא רצוני או פתוח פצעים, יש צורך בטיפול רפואי טוב. קיים סיכון למחלות נוספות, כמו פתוגנים יכול להיכנס לאורגניזם. במקרה של חולשה פנימית, עייפות ו עייפות, יש להתייעץ עם רופא. אם התלונות נמשכות לאורך זמן רב יותר, הדבר נחשב חריג וזקוק לטיפול. הפרעות שינה, ירידה בשרירים כוח או לחקור אי סדרים בפעילות השרירים ולטפל בהם.

טיפול וטיפול

הטיפול בתסמונת יתר-הצמיגות תלוי תמיד בסיבה. במקרים חריפים, יש צורך לדלל את הדם על ידי חליטות. טיפול נוסף בתסמיני צמיגות הוא לרוב סימפטומטי, כגון החלפת פלזמה. מפריד תאים מפריד בין הפלזמה לרכיבי הסלולר. עם זאת, החלפת פלזמה מומלצת רק במקרי חירום, כגון התקפים אפילפטיים, תרדמת or אי ספיקת לב. כדי לרפא תסמונת היפר-צמיגות, יש לטפל במחלה הבסיסית. הפרוגנוזה של המחלה תלויה גם בכך.

מניעה

אין שום בטון אמצעים למניעת תסמונת יתר-ויסקוזי. זה חשוב יותר ויותר להתייעץ עם מומחה בסימנים הראשונים של המחלה. בדיקות דם סדירות גם עוזרות לגילוי מוקדם של המחלה.

מעקב

אין מניעה או טיפול ספציפי ספציפי אמצעים לתסמונת היפר-צמיגות. לכן, בדיקות רפואיות רגילות הן חשובות ביותר. הם אמורים לעזור להקל על הסימפטומים. זה מפחית בו זמנית את הסיכון לבעיות לב. טיפול רפואי הוא חיוני, מכיוון שאין טיפול עצמי במעקב. רק רפואי תרפיה יכול למנוע בעיות משמעותיות העלולות לגרום למותו של המטופל. ככל שהאבחון והטיפול מוקדם יותר, כך סביר יותר שתוצאה חיובית תהיה. כדי למנוע התפרצות של התסמונת, אלה הנמצאים בסיכון יכולים להימנע ממצבי לחץ מאיימים. אחרת, קיים סיכון שהם יהיו מחוסרי הכרה. במקרה כזה, על הנוכחים להתקשר מיד לרופא חירום ולהציב את המטופל במצב החלמה. מעורבות של בני משפחה היא נקודה חשובה בהקשר זה, מכיוון שהיא מאפשרת להם לעזור בשעת חירום. המחלה עלולה לגרום ל אובדן תיאבון, כאשר לעתים קרובות המושפעים יורדים במשקל וסובלים מתסמיני מחסור. עקבי וקבוע דיאטה עם ארוחות מאוזנות מתייצב בריאות ומנגד ירידה מוגזמת במשקל. ההמלצות הרלוונטיות של הרופא או תוכנית ארוחות קבועה יעזרו.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

למרבה הצער, ברוב המקרים הסובלים מתסמונת היפר-ויסקוזיות, אין למטופל אפשרויות לעזרה עצמית. מסיבה זו, התסמונת חייבת להיות מטופלת תמיד על ידי רופא. זה יכול למנוע סיבוכים חמורים, שבמקרה הגרוע ביותר יכולים עוֹפֶרֶת עד מותו של המטופל. מעל לכל, לאבחון וטיפול מוקדם יש השפעה חיובית מאוד על המשך המחלה. אם המטופל מאבד את הכרתו עקב התסמונת ומתעלף, יש להודיע ​​על כך לרופא חירום. עד שמגיע רופא החירום, חשוב להקפיד על א מיקום רוחבי יציב ויציב נשימה. יתר על כן, על האדם המושפע להימנע ממצבים מלחיצים. מאחר שתסמונת יתר-הצמיגות עלולה להוביל גם לאובדן תיאבון, על האדם המושפע לשים לב למצב קבוע ובעיקר לבריא. דיאטה. זה יכול למנוע תסמיני מחסור וירידה במשקל. במקרה של הליכים כירורגיים, על המטופל ליידע את הרופא המטפל אודות הטיפול מצב על מנת למנוע דימום חמור וסיבוכים נלווים. בדיקות ובדיקות סדירות אצל הרופא יכולות גם להקל על תסמיני התסמונת ולמנוע בעיות לב אפשריות. לא ניתן למנוע את התסמונת עצמה.