המוגלובין אלקטרופורזה

המוגלובין אלקטרופורזה (שם נרדף: אלקטרופורזה Hb) מאפשרת הפרדה על בסיס המוגלובינים שונים (דם על פי מהירות הנדידה השונה שלהם בתחום החשמלי. הוא משמש כדי להראות את אחוזי הפיזיולוגיה המוגלובין וריאציות ונוכחות צורות פתולוגיות.

המוגלובין אלקטרופורזה מתבצעת כאשר יש חשד למוגלובינוופתיה (מחלות הנובעות מפגיעה ביצירת המוגלובין (Hb) עקב פגמים גנטיים). הנציגים החשובים ביותר של המוגלובינופתים הם תלסמיות ותאי מגל אנמיה. קבוצות המוגלובין הבאות של אריתרוציטים (כדוריות דם אדומות) ידועות:

  • HbA0 (שם ישן: HBA1) - אצל מבוגרים בריאים; עד 40% מהילודים הבריאים.
  • HbA2 - עד 70% מהאנשים עם ß-תלסמיה.
  • HbF - עד 80% מהילודים הבריאים; עד 95% מהאנשים עם ß-תלסמיה.
  • HbS - בערך 80% מהאנשים עם תאי מגל אנמיה.
  • Tetramer γγγ / Tetramer ββββ

התהליך

חומר נחוץ

  • סרום דם של EDTA

הכנת המטופל

  • לא דרוש

גורמים משבשים

  • לא ידוע

ערכים תקינים - סרום דם

כְּנוּפִיָה ביטוי
מְבוּגָר להקת HbA0 (ישנה: HBA1) בחוזקה
להקת HbA2 (לוכדת גם HbC, HbE, HbO). חלש
להקות אחרות / פתולוגיות לא ניתן לגלות
ילדים להקת HbA0 חזק
חבורת Hba2 חלש מאוד
כנופיית HbF חזק
להקות אחרות / פתולוגיות לא ניתן לגלות

טווח התייחסות

  • HbA> 96.3
  • HbA2 <3.5%
  • HbF <0.5%

אינדיקציות

  • אנמיה לא ברורה (אנמיה בדם)
  • המוליזה (פירוק אדום דם תאים) או המוליטיים אנמיה.
  • דלקת מפרקים אינטרסטיציאלית (דלקת בכליות).
  • מתמוגלובינמיה - עלתה ריכוז של מתמוגלובין ב אריתרוציטים.
  • פוליציטאמיה ורה - מיאלופרופליפרטיבי נדיר (המשפיע על היווצרות דם ב מח עצם) מחלה בה יש ריבוי של שלוש הסדרות של תאי הדם (במיוחד אריתרוציטים, אלא גם טסיות (תאי דם) ו לויקוציטים (תאי דם לבנים) בדם, ללא גירוי פיזיולוגי.
  • פוליגלובוליה - ספירת אריתרוציטים מוגברת (אריתרוציטוזיס) או המוגלובין ריכוז בדם עקב היווצרות מוגברת של דם חדשה.
  • אנמיה מגלית (תרופה: דרפנוציטוזיס; גם אנמיה חרמשית) - מחלה גנטית של אריתרוציטים (תאי דם אדומים); הוא שייך לקבוצת המוגלובינופתים (הפרעות של המוגלובין; היווצרות של המוגלובין לא סדיר, מה שמכונה המוגלובין מגל, HbS).
  • טחול (splenomegaly).
  • תלסמיה - מחלת אריתרוציטים (כדוריות דם אדומות), בה המוגלובין אינו נוצר מספיק או השפלה מוגברת עקב פגם גנטי (המוגלובינופתיה).

פרשנות

  • HbA0 - אצל מבוגרים בריאים; עד 40% מהילודים הבריאים.
  • HbA2 - עד 70% מהאנשים עם ß-thalassemia.
  • HbF - עד 80% מהילודים הבריאים; עד 95% מהאנשים הסובלים מ- ß-thalassemia.
  • HbS - כ- 80% מהאנשים הסובלים מאנמיה חרמשית.
  • Tetramer γγγ / Tetramer ββββ

יש לחקור את הפרמטרים הבאים במעבדה כאשר יש חשד למוגלובינופתיה:

  • ספירת דם קטנה
  • מורפולוגיה של אריתרוציטים
  • המוגלובין-A2
  • המוגלובין- F
  • המוגלובין- S
  • המוגלובין לא יציב (מפוגל)