סיבי שריר הם סיב שריר אלמנטים המורכבים בעיקר מ חלבונים אקטין ומיוזין. שני אלו חלבונים הם היסודות המתכווצים של השריר הפועלים יחד ליישום תנועת השרירים. במיופתיה של נמלין, סיבי השריר משתנים לצורת ציר וגורמים לחולשת שרירים.
מהו סיבי שריר?
סיבי שריר או סיב שריר התאים הם מיוציטים ומתאימים ליחידות התאים הבסיסיות בצורת ציר של שריר השלד המפוספס. שריר חלק אינו מורכב מסיבי שריר. בסיבי שריר השלד, סיבי השריר מהווים יחידה פונקציונאלית ברמת אברון התא. האלמנטים נקראים גם מיופיברילים ומאפשרים כיווץ של שרירי השלד באמצעות החלקת נימה. כל שריר שלד של שריר מפוספס מכיל סיבים בודדים רבים המהווים קומפוזיט זה עם זה. חלבון מיוזין מהווה מרכיב עיקרי בסיבי השריר. מבחינה אונטולוגית, האברון הוא עליון על סיבי השריר היחידה הפונקציונלית. הרכיבים הכפופים כוללים סרקומרים וקוסטאמר. סיבי שריר בודדים קשורים תמיד לצרורות סיבים בשריר על ידי נימת הביניים, והם מוקפים בגרסה של הרשתית האנדופלזמית הנקראת הרטיקולום הסרקופלזמי.
אנטומיה ומבנה
סיבי שריר מכילים יחידות בנייה גב לגב בעלות מבנה פנימי דומה, המכונות גם סרקומריות. תחת מיקרוסקופ האור, סיבים מראים פסי רוחב אופייניים המעניקים לשריר מפוספס את שמו. הפסים הרוחביים לכאורה נובעים מהרגיל הפצה של נימי שרירים בודדים. נוצר דפוס הלהקה האופייני. הסרקומות הפרטניות של סיבי השריר מורכבות מסיבי חלבון המסודרים במקביל זה לזה. סיבי חלבון עבים אלו תואמים את מה שמכונה מיוזין, הידוע יותר כחלבון שרירים. בין כל נימה של מיוזין נמצאים נימים דקים יותר של אקטין. קומפלקס האקטין והמיוזין מוחזק על ידי החלבון הגדול ביותר באורגניזם האנושי: מה שמכונה טיטין. דיסקים מוצקים במרווחים קבועים מחוברים לחוטים דקיקים של טיטין. הדיסקים האישיים מופרדים על ידי מיוזין מולקולות וחופפים באופן פרופורציונלי עם חוטי האקטין.
פונקציה ומשימות
מיוזין ואקטין מכונים יחד אלמנטים מכווצים של השריר. סיבי שריר מורכבים מאלמנטים מכווצים אלה. לפיכך, תפקידם העיקרי של סיבים הוא כיווץ שריר השלד. שְׁרִיר התכווצויות תמיד דורשים אינטראקציה של רקמת עצב ורקמת שריר. רק היחידה העצבית-שרירית של עצב מוטורי ושריר השלד המשויך מאפשרת לשריר להגיב לפקודות מהמרכז מערכת העצבים. לפיכך, למרות שאלמנטים שרירים מכווצים אקטין ומיוזין תורמים חלק לתפקוד המנוע השרירי ובכך לתנועה אנושית, הם בשום פנים ואופן לא מיישמים תפקוד מוטורי בלבד. לפני כל כיווץ שרירי השלד מקדים שחרור של סידן יונים. מקורם של יונים אלה מזריקת הרקמה הסרקופלזמית ומשתחררים בכל פעם שפקודה מתכווצת מהמרכז מערכת העצבים להגיע לשריר דרך הפליטה עצבים. הפקודות מגיעות לשריר בצורה של עירור ביו-אלקטרוני ומועברות לצלחת הקצה המוטורית שלו. ברגע שזה קורה, אמר סידן יונים משתחררים ובהמשך מפוזרים בין חוטים מיוזין לבין אקטין. לאחר דיפוזיה, ה סידן מפעיל יונים יחסי גומלין בין החוטים. התוצאה היא מה שמכונה הזזה של נימה. ה יחסי גומלין בין חוט המיאוזין לאקטין גורמים לכך שחוטי האקטין מחליקים בין חוטים מיוזין בודדים. תופעה זו ידועה גם כמנגנון הנימה המחליק ועומד בבסיס כל כיווץ שרירים של שריר מפוספס. הזזה של נימה גורמת לקיצור הסרקומר. זה מקצר בסופו של דבר את כל סיבי השריר של סיב שריר, מה שגורם לסיבים להתעוות. הכיווץ האולטימטיבי שונה מעווית שרירים זו בכך שהוא דורש קיצור של סיבי שריר מרובים.
מחלות
מה שמכונה מיופתיה הן מחלות שריריות טבועות שאין להן סיבה עצבית בסיסית. שריר השלד יכול לסבול מצורות שונות של מיופתיה. אחת מאלה היא מיופתיה של נמלין. מיופתיה של נמלין היא מחלה נדירה ביותר המתאימה למיופתיה מולדת. במחלה מופיעים על סיבי השריר שינויים בצורת מוט הנקראים גופי נמלין. המונח מיופתיה נמלין עשוי להתייחס להפרעות מובחנות גנטית. לפני כל גרסה של המחלה קודמת מוטציה גנטית המועברת בחלקה בדומיננטיות אוטוזומלית ובחלקה בירושה רצסיבית אוטוזומלית. על ניתוח פאתו-היסטולוגי של שרירים ביופסיה, כל צורות המחלה באות לידי ביטוי על ידי מבנים דמויי מוט או נימה במיוציטים. המיצג הקליני של המחלה משתנה ביותר. מהלך המחלה משתנה בין תסמינים מתונים למגבלות קשות. ברוב המקרים, מיופתיה קשורה לחולשה קשה יותר או פחות של השרירים. מהלכים קשים של מיופתיה של נמלין קשורים לכישלון של תנועות ספונטניות או תנועות נשימה, העלולות להתחיל עם הלידה, ועם הופעה מוקדמת כזו, עלולות עוֹפֶרֶת למוות בעוד כמה חודשים. בדרכים קשות בינוניות, חולשת השרירים מתקדמת לאט, קופאת או אפילו פוחתת עם הזמן. באופן אופייני, בדרכים מתונות יותר, ירידת טונוס השרירים או חולשתם משפיעים על שרירי תא המטען ועל הברזלית ו שרירי פנים. כאשר מעורבים שרירי הנשימה, התבררות היפוונטילציה מתגלה כסימפטום הנפוץ ביותר. בחלק מהמקרים מתרחשות זיהומים בדרכי הנשימה תכופות. חולשות של השרירים הבולבארים בדרך כלל באות לידי ביטוי הפרעות דיבור ובעיות בבליעה. סיבי שריר יכולים להיות מושפעים ממחלות רבות בנוסף למיופתיה. ניוון של מיופיברילים, למשל, יכול להתבטא גם כחולשת שרירים. בהתאם לסיבת הניוון, אולם, חולשה מקומית אינה צריכה להיות דאגה מרכזית.
