סקירה קצרה
- תסמינים: אובדן שמיעה, טינטון וסחרחורת
- פרוגנוזה: פרוגנוזה בדרך כלל טובה, לפעמים סיבוכים כגון אובדן שיווי משקל, אובדן שמיעה מוחלט, פרזיס בפנים (שיתוק פנים עם מעורבות של עצב הגולגולת השביעי), דימום, פגיעה בגזע המוח, דליפת נוזל מוחי (CSF)
- סיבה: כנראה בגלל מחלה תורשתית נוירופיברומטוזיס סוג 1 וסוג 2; רעש חזק אולי מעדיף את היווצרות הגידול
- אבחון: בדיקות גופניות ונוירולוגיות, בדיקת שמיעה, הדמיית תהודה מגנטית (MRI)
- טיפול: ניתוח או הקרנה ישירות על רקמת הגידול
מהי נוירומה אקוסטית?
נוירומה אקוסטית, המכונה כיום שוואנומה וסטיבולרית, היא ניאופלזמה שפירה בתוך הגולגולת. מקורו בעצב השמיעה והווסטיבולרי (עצב וסטיבולוקוקליארי) ולכן אינו גידול מוחי אמיתי במובן המחמיר, אלא ניאופלזמה של מערכת העצבים ההיקפית.
הנוירומה האקוסטית גדלה בדרך כלל בין שני חלקי המוח המוח הקטן (המוח הקטן) והגשר (pons). רופאים מתייחסים אליו גם כגידול בזווית צרבלופונטין. לעתים קרובות הוא עוטף את עצמו ממבנים שמסביב עם רקמת חיבור ואינו שולח גרורות.
מאחר שהליכי האבחון הטכניים השתפרו משמעותית בשנים האחרונות, נוירומה אקוסטית מתגלה בדרך כלל מוקדם יותר היום מאשר בעבר. אף על פי כן, ההנחה היא שחולים רבים נותרים לא מזוהים מכיוון שהגידול הוא לרוב קטן ואינו גורם לתסמינים כלשהם.
מהם התסמינים של נוירומה אקוסטית?
נוירומה אקוסטית אינה גורמת לתסמינים עד שהיא גדלה משמעותית ועקירה מבנים אחרים בסביבתה. עם זאת, מכיוון שהגידול גדל לאט מאוד, בדרך כלל חולפות שנים עד שנוירומה אקוסטית גורמת לתסמינים.
הראשונים להיפגע הם בדרך כלל השמיעה ואיבר שיווי המשקל. אובדן שמיעה הוא לרוב הסימן הראשון לגידול. זה מתרחש בצד אחד של הגידול. אנשים שנפגעו מבחינים לעיתים קרובות באובדן שמיעה זה רק במקרה, למשל, כשהם מאזינים לשיחת טלפון עם האוזן הפגועה. גם בדיקת שמיעה שגרתית מעידה אז על המחלה. בדרך כלל, תחום התדרים הגבוהים מתדרדר במיוחד, כך ששירת הציפורים משתנה לעתים קרובות או אינה מורגשת עוד.
אם הגידול משפיע על העצב הוסטיבולרי, נוירומה אקוסטית גורמת לעיתים קרובות לתסמינים כגון סחרחורת (סחרחורת או ורטיגו מזעזע) ובחילה. זה בדרך כלל משנה גם את דפוס ההליכה. בנוסף, בחלק מהמטופלים העיניים רועדות קדימה ואחורה אופקית (ניסטגמוס). תסמינים אלו מתרחשים במיוחד בזמן תנועות ראש מהירות ובחושך, כאשר שיווי המשקל פחות מתואם דרך העיניים.
במקרים מסוימים, נוירומה אקוסטית גדולה מאוד דוחסת עצבי פנים שונים ומגבילה את תפקודם. במקרה זה, למשל, השרירים המחקים בפנים נפגעים לאחר מכן (הפרעה בעצב הפנים) או שהתחושה של עור הפנים נעלמת (הפרעה בעצב הטריגמינלי).
במקרים קיצוניים, נוירומה אקוסטית מסיטה את ניקוז הנוזל השדרתי (CSF), וגורמת לו לגבות בראש ולהגביר את הלחץ התוך גולגולתי. סימנים אופייניים כוללים כאבי ראש, נוקשות צוואר, בחילות, הקאות והפרעות ראייה.
מהו המהלך של נוירומה אקוסטית?
מאחר ונוירומה אקוסטית גדלה לאט מאוד ואינה שולחת גרורות, הפרוגנוזה טובה. מהלך המחלה תלוי בעצם באתר הגדילה ובגודל הגידול. במקרה של גידולים קטנים ואסימפטומטיים, אין צורך לטפל בהכרח.
אילו תופעות מאוחרות אפשריות?
אם, למשל, לא ניתן להסיר את הגידול בזהירות במהלך הניתוח, לעיתים התוצאה היא דימום או נזק עצבי. במקרה של נוירומה אקוסטית, יש אפוא גם פגיעה ארוכת טווח בחוש השמיעה ובשיווי המשקל. זה עלול להוביל לאובדן שמיעה מוחלט. ייתכן גם דליפת פנים (שיתוק פנים המערב את העצב הגולגולתי השביעי) או דליפת נוזל מוחי (CSF).
מה מוביל לנוירומה אקוסטית?
נוירומה אקוסטית נוצרת ממה שנקרא תאי שוואן. אלו מצפים מבנים עצביים במוח ובכך מאיצים את זרימת המידע. בנוירומה אקוסטית, לעומת זאת, תאים אלה מתרבים ללא שליטה ויוצרים מוקד מובלע. מכיוון שבדרך כלל העצב הוסטיבולרי מושפע, הרופאים מדברים גם על שוואנומה וסטיבולרית.
מדוע מחלה זו מתפתחת עדיין לא הובהר מספיק. עם זאת, זה לא תורשתי ולא מדבק. לעיתים נדירות מופיעה נוירומה אקוסטית בהקשר של המחלה התורשתית נוירופיברומטוזיס סוג 1 וסוג 2. עקב פגם גנטי נוצרים גידולים בכל הגוף במחלה זו. למרות שנוירומה אקוסטית אינה מתרחשת בהכרח, כחמישה אחוזים מהנפגעים אף מפתחים כיבים דו-צדדיים.
איך מזהים נוירומה אקוסטית?
איש הקשר הראשון לנוירומה אקוסטית הוא בדרך כלל מומחה האוזן, האף והגרון או הנוירולוג. באנמנזה (לקיחת ההיסטוריה הרפואית) הוא שואל את האדם שנפגע על תלונותיו ועל המהלך הזמני.
בעזרת משפך אוזן קטן ומנורה הוא בוחן את תעלת השמע החיצונית ואת עור התוף. מאחר שגם מחלות שונות אחרות גורמות לתסמינים כמו סחרחורת או בעיות שמיעה, הרופא מבהיר את אלה כדי לשלול אותם. הבדיקות הבאות שימושיות למטרה זו:
מבחן שמיעה
בבדיקת שמיעה, הרופא משמיע למטופל צלילים של צלילים שונים (קול אודיומטריה) או מילים (אודיומטריית דיבור) דרך אוזניות. המטופל מציין את מה שהוא שומע. זהו אפוא מבחן סובייקטיבי.
אודיומטריה מעוררת תגובה מעוררת בגזע המוח (BERA) בודקת את עצב השמיעה מבלי שהאדם הפגוע משתתף באופן פעיל. רעשי לחיצה מושמעים ברמקול. אלקטרודה מאחורי האוזן מודדת האם עצב השמיעה מעביר את המידע ללא הפרעה למוח.
מדידת טמפרטורה של האיבר הוסטיבולרי
דימות תהודה מגנטית (MRI)
נוירומה אקוסטית יכולה להיות מאובחנת באופן סופי רק באמצעות הדמיית תהודה מגנטית (MRI, הידועה גם בשם הדמיית תהודה מגנטית). לשם כך, המטופל שוכב על ספה בזמן שהרופא מחליק אותו לתוך צינור אבחון המשתמש בשדות מגנטיים ובגלים אלקטרומגנטיים כדי לצלם תמונות חתך מפורטות של פנים הגוף. לעיתים מזריקים למטופל חומר ניגוד לווריד לפני צילום התמונה.
ה-MRI אינו גורם לחשיפה לקרינה כלשהי. עם זאת, יש אנשים שמוצאים את הבדיקה לא נעימה בגלל הצינור הצר והרעשים החזקים.
מהן אפשרויות הטיפול?
קיימות שלוש אפשרויות טיפול לנוירומה אקוסטית: המתנה מבוקרת, ניתוח והקרנות.
עבור גידולים קטנים, רופאים בוחרים לעתים קרובות בהמתנה מבוקרת ("המתנה וסריקה"). במקרה זה, הרופא משתמש ב-MRI כדי לעקוב במרווחי זמן קבועים אם הנוירומה האקוסטית גדלה. במיוחד אצל אנשים מבוגרים, גודל הגידול בדרך כלל כבר לא משתנה או אפילו יורד. אם אין תסמינים, מהנפגעים נחסכים מניתוח או הקרנות בדרך זו.
שיטה חדשה יותר, המתאימה במיוחד לחולים מבוגרים עם סיכון ניתוחי גבוה יותר, היא רדיוכירורגיה סטריאוטקטית (בקיצור SRS). זהו טיפול קרינתי מדויק ביותר המונחה על ידי טכניקות הדמיה ונעזר במחשב. הטיפול מתבצע באמצעות סכין גמא או סייבר, המשמידה את תאי הגידול.
עם זאת, אי אפשר להימנע מכך שהדבר פוגע גם ברקמה הבריאה הסובבת. עם זאת, לעתים קרובות קשה לכסות לחלוטין גידולים גדולים יותר.
