המוכרומטוזיס: תסמינים, גורמים, טיפול

In המוכרומטוזיס (מילים נרדפות לתאזור): דלקת פרקים in המוכרומטוזיס; ארתרופתיה בהמוכרומטוזיס; סוכרת ברונזית; תסמונת קלן-גלרשטדט; המוכרומטוזיס סוכרתית; המוזידרוזיס תזונתי; מגהץ מחלת אחסון; חילוף חומרים בברזל מַחֲלָה; הפרעת ניצול ברזל; חום חיוני ריאות קִשָׁיוֹן; המוכרומטוזיס; המוכרומטוזיס של כבד; המוכרומטוזיס של שריר הלב; תצהיר המוזידין; אחסון המוסידרין; המוסידרוזיס; תסמונת חנות-שאופרד; המוכרומטוזיס תורשתי; Hemosiderosis ריאתי; Hemosiderotic ריאתי אנמיה; שחמת פיגמנטרית של כבד; Hemosiderosis פלזמה; המוכרומטוזה אידיופטית ראשונית; אנמיה פסאודוהורורגית; המוזידרוזיס אידיופתי ריאתי; המוכרומטוזיס משנית; סידרופיליה; תסמונת טרויסייר-חנות-שאופרד; תסמונת פון רקלינגהאוזן-אפלבאום; ICD-10-GM E83. 1: הפרעות של מטבוליזם ברזל) הוא תצהיר מוגבר של ברזל כתוצאה מברזל מוגבר ריכוז ב דם עם נזק לרקמות. זה נקרא גם ברזל מחלת אחסון (סידרוזיס).

ניתן להבחין בין הצורות הבאות של המוכרומטוזיס:

  • המוכרומטוזה מולדת או תורשתית (HH; המוכרומטוזיס ראשוני) - תורשה גנטית, אוטוזומלית רצסיבית (4 (5) סוגים מובחנים כיום, עם סוג 1 (מוטציה ב- HFE) גֵןבהיותו הנפוץ ביותר באירופה: 1: 1,000).
  • המוכרומטוזיס נרכש (המוכרומטוזיס משני) - כתוצאה מהגברת הפה או המעי הגס ברזל צריכת, במיוחד בצורה של דם עירויים. המוכרומטוזיס נרכש מופיע באנמיה כרונית, אנמיות מולדות (מולדות) כמו אנמיה חרמשית, או אנמיה נרכשת כמו אנמיה אפלסטית.

המוכרומטוזיס תורשתי הוא אחת ההפרעות הגנטיות הנפוצות ביותר.

יחס המין של המוכרומטוזיס תורשתי (סוג 1): גברים לנקבות הוא 10: 1.

שכיחות שיא: המוכרומטוזיס תורשתי (סוג 1) מתרחש בעיקר בין הגילאים 30 עד 50.

ההיארעות (תדירות המקרים החדשים) של המוכרומטוזיס תורשתי (סוג 1) היא בערך 1 מקרה ל -1,000 אוכלוסייה (קווקזים / בהירי עור) בשנה.

מהלך ופרוגנוזה: המוכרומטוזיס קשור בדרך כלל לשלישייה של כבד מחלה, סוכרת מליטוס והיפרפיגמנטציה. אם המחלה מתגלה מוקדם, הפרוגנוזה טובה. במחלה מתקדמת, הנזק, במיוחד לכבד (שחמת (הצטמקות בכבד), קרצינומה של הכבד (כבד) סרטן)), הוא בלתי הפיך (הפיך).